1、慢性黏膜皮肤念珠菌病,大头医生,编辑整理,类别,皮肤科/与皮肤相关的免疫缺陷病/原发性细胞免疫缺陷病,ICD号,D84.8,概述,慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是细胞免疫缺陷，而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。,流行病学,目前没有相关内容描述。,病因,本病为常染色体隐性遗传或显性遗传。,发病机制,发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。,临床表现,患者可出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染，如鹅口疮、阴道炎等，皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿
2、，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指(趾)甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%)，还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。,并发症,糖尿病、甲状旁腺功能减退、埃狄森病、缺铁性贫血、维生素A缺乏。,实验室检查,免疫学检查： 多数患者有轻微的T细胞功能缺陷，但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应，对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。,其他辅助检查,组织学检查： 皮
3、损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。,诊断,患者出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染，如鹅口疮、阴道炎等，皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指(趾)甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%)，还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。免疫学检查： 多数患者有轻微的T细胞功能缺陷，但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。,诊断,组织学检查： 皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。,鉴别诊断,目前没有相关内容描述。,治疗,参见Di George综合征的治疗。,预后,目前没有相关内容描述。,预防,目前没有相关内容描述。,英文名称,chronic mucocutaneous candidiasis,别名,慢性皮肤黏膜念珠菌病；慢性皮肤粘膜念珠菌病；慢性粘膜皮肤念珠菌病,谢谢大家！,by 大头医生,
