1、边缘叶脑炎 Limbic Encephalitis,Limbic Encephalitis,HISTORY,PATHOGENESIS,CLASSIFICATION,SYMPTOMS,4,1,2,3,DIAGNOSIS,TREATMENT,PROGNOSIS,5,6,7,由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。,Definition,边缘系统的解剖学,海马（hipocampus）小脑扁桃体（amygdala）丘脑（thalamus）下丘脑（hypothalamus）扣带回（anterior cingulate）
2、额叶（prefrontal area）,History历史,History,Growth,Start,Jump,20102002,199480907080,196919681960,Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现 Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念 Brierley 首次报道边缘系统受累的病例,边缘叶脑炎分类 WHO成立边缘叶脑炎研究小组,发现HSV有关 认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体） 认为是一种副肿瘤疾病,Pathogenesis病因与发病机制,LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。 目前普遍认同的观点是, LE是一种常见的自
3、身免疫性疾病, 常与肿瘤无关, 它有多种临床和免疫学变异型。,Pathogenesis,Classification分类,HSVHHV-6,肠道病毒,细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5 /CV2,etc）细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR),SLE桥本病甲亢,非免疫性急性边缘叶脑炎急性弥漫性边缘叶脑炎,病毒感染所致LE,自身抗体介导的LE,自身免疫引起的LE,病因未明的LE,Classification,Symptoms 临床表现,遗忘综合症（84%）,本病的特征
4、性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，学习新事物能力的明显下降。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。其临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的。,神经系统疾病诊断标准,癫痫（50%）,可见部分性或全身性癫痫发作。,精神症状（42%）,早期即可出现焦虑和抑郁症状。虚构、虚谈症。幻听、幻视。少数病人也可有行为异常。,脑干受损（26%）,相应的脑神经麻痹。可出现中枢性换气不足。呼吸障碍，循环障碍。,其他症状,口角的不自主运动。瞳孔变小，大量出汗。嗜睡，醒时精神兴奋。,自身抗体介导的LE特征性临床表现,自身抗体介导的LE,神经系统症状,认知障碍,癫痫发作,自主神经功能不全,锥
5、体外系症状,有甲亢等疾病,0% 20% 40% 60% 80% 100%,71 %,71%,58 %,33 %,50 %,抗VGKC（钾离子通道，Hu/Ma2）抗体阳性：,自身抗体介导的LE,前驱期,精神病期,无反应期,不随意运动期,缓解恢复期,GluR自身抗体阳性:,Diagnosis诊断,在中颞叶、海马、扣带回、大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常的信号影像。 T2WI呈高信号，通常T2WI信号只是轻度增高，T2FLAIR显示病灶要比常规的T2WI清楚。晚期可见脑萎缩。,MRI,a)海马结构; b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；c)增强后TWI，病灶未
6、见强化。,a) T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号；b) FLAIR示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号；,c) FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号；d) 增强后TWI示部分病灶有轻度强化。,脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。部分患者脑脊液病毒分离培养可见HSV（单纯疱疹病毒）、HHV（人疱疹病毒6型）,CSF,有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。,脑电图,在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。病理学检查可有神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。后根神经节也可有
7、炎症性病变。,病理学检查,Diagnostic Idea诊断思路,CT / MRI检查胸部，腹部，骨盆，PET，非典型抗体排查,Treatment治疗,目前还没有特效的治疗。原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解。使用肾上腺皮质激素、 静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善。,Treatment,应用维生素B1治疗可能改善遗忘综合征和虚谈症。部分患者对环磷酰胺可能有效。抗VGKC抗体阳性患者，免疫治疗后89%有效，50%效果显著。,Treatment,Prognosis预后,预后各不相同。与导致本病的全身肿瘤预后相关；也与边缘系统损害范围相关。,Prognosis,Thank You!,
