1、过敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘 以岭医院风湿二科 张海顺,基本情况,患者刘*，男性，74岁，河北石家庄人氏,主诉,反复咳嗽、气短、喘憋8年半，加重3月,现病史,2007年1月无明显诱因出现间断咳嗽、喘憋，自觉可闻及哮鸣音，就诊于河北省第三医院，查血常规示WBC7.72x109/L，N45.5%，E7.7%；肺功能示轻度阻塞性通气功能障碍，诊为“支气管哮喘”。给予“布地奈德吸入剂”，症状改善。,病历摘要,现病史,此后患者喘憋咳嗽时有加重，并伴有咳痰，接触烟味、粉尘或化妆品气味后症状突然加重。就诊于多家医院，均诊为“支气管哮喘”。,现病史,分别使用“布地奈德福莫特罗吸入剂”、“噻托溴按吸入剂”、“沙美特
2、罗替卡松气雾剂”、“异丙托溴铵吸入剂”、中医中药等治疗。,现病史,病情有所改善，但不能完全缓解，且容易加重。,病历摘要,咳嗽咳痰，痰多，色白，易吐，胸闷喘憋，接触烟味、粉尘或化妆品气味后症状加重，轻体力活动后胸闷喘憋加重伴心慌，左臀部和大腿酸麻疼痛。,周身乏力，无发热、皮疹、光过敏、雷诺现象、口腔溃疡、腮腺肿大、口眼干燥、肌肉及关节疼痛。,病历摘要 现症见 2015年7月7日,“过敏性鼻炎”.,既往史,“双肾多发囊肿”,2011,既往无腰椎疾患,“结节性甲状腺肿”,2014,“鼻息肉”,1992,1969,对“青霉素”、“链霉素”、“破伤风抗毒素”过敏,诊断思路：,肺部检查,胸部CT示右肺上叶
3、尖段条索影及钙化斑，考虑陈旧结核；右肺轻度肺气肿。血气分析示PH7.444，PCO239.3mmHg，PO267mmHg，BE3mmol/L，HCO3-26.9mmol/L，TCO228mmol/L，SO294%，血乳酸1.25mmol/L。痰培养提示肺炎克雷伯菌为优势菌。,A,免疫指标,免疫球蛋白示IgG18.32g/L；补体、CRP、pANCA、cANCA、抗核提取物抗体各指标均为阴性。,B,其他检查,血常规WBC4.96x109/L，N55.4%，E8.3%；腹部彩超示双肾多发囊肿，肝右叶小囊肿；尿常规、便常规、血沉、凝血四项、肝肾功能、血脂、空腹血糖、血钙磷镁、心电图及心脏彩超均大致正
4、常。,C,辅 助 检 查,CSS 分类标准,5,Text,鼻窦病变，病史中有急性或慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明,6,Text,血管外EC浸润,4,Text,游走性或一过性肺浸润,3,Text,单发性或多发性单神经病变或多神经病变,2,Text,外周血EC增多（10%）,1,Text,哮喘史,凡具备上述4条或4条以上者可考虑诊断本病，敏感性占85%，特异性占99.7%,诊断思路：,肺外表现既往用药,3个月2年肺外表现,鞍鼻，肺多发结节、空洞，无肾脏受累,胸部CT、 血常规、CRP、血沉,胸部CT肺外表现,呼吸道症状无肾脏受累,哮喘,变应性支气管肺曲菌病,结节性多动脉炎,肺感染,COPD
5、,肉芽肿性多血管炎,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,高嗜酸粒细胞血症,CSS,1990年ACRCSS分类标准,鉴别诊断,CSS,01,02,03,04,05,蛋白尿(大于1g/d),肾功能不全(血肌酐140umol/L),心肌受累,胃肠道 受累,中枢神经系统受累,FFS评分用于评估预后及死亡风险：FFS=0分预后好；FFS2分死亡率高其中在这五项因素中，心肌受累是一项独立危险因素,风险评估：Guillevin等发现5个因素与疾病死亡率相关，应用此5个危险因素对CSS患者进行评分，即5因子评分（FFS）：,FFS=0分,单用激素治疗可容易缓解，但80%患者在5年后仍需使用激素来控制哮喘症状,FFS1分,
6、激素+CTX口服/静点6-12月，诱导缓解后应MTX、AZA、MMF维持治疗,治疗方案,激素,中药,对症,甲泼尼龙片16mg日1次,参麦开肺散辩证中药汤剂,乙酰半胱氨酸泡腾片碳酸钙D3片奥美拉唑肠溶片,治疗用药,脉搏降下来了，走路心不慌、不喘，也不咳、不吐痰了，左腿在每天起床前也不疼了，鼻子也不流清鼻涕了、干净了。,过敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘Churg-Strauss综合征（CSS）变应性肉芽肿性血管炎 过敏性肉芽肿性血管炎,Churg-Strauss综合征是一类病因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血
7、管炎。主要受累器官为肺、心、肾、皮肤和外周神经。多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘或变应性鼻炎。该病西医治疗首选糖皮质激素，多数Churg-Strauss综合征患者对糖皮质激素反应良好，但仍有约20%的患者需要加用免疫抑制剂，可减少或预防不可逆的器官损伤。,疾病介绍,CSS是一种少见疾病，病因尚不明确。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。其临床主要特点为成年发病的难治性哮喘，同时伴随其他过敏症状，外周血及组织嗜酸性粒细胞增多，组织病理特征为小血管炎及肉芽肿。文献报道，CSS发病年龄介于7-74岁，平均年龄38-54岁。尽管CSS被认为是一种特发性疾病，传统研究显示，
8、EC浸润、ANCA所致内皮损伤可能是其发病的重要机制。近期，关于CSS发病机制研究有很大进展，Th2细胞在CSS发病中起到重要作用。T淋巴细胞、EC以及多种细胞因子和趋化因子等共同参与CSS的发病。,疾病介绍,诊断标准及分型：1990年美国风湿病学会制定的标准：（1）哮喘史；（2）外周血EC增多（10%）；（3）单发性或多发性单神经病变或多神经病变；（4）游走性或一过性肺浸润；（5）鼻窦病变，病史中有急性或慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明；（6）血管外EC浸润。凡具备上述4条或4条以上者可考虑诊断本病，敏感性占85%，特异性占99.7%。血清学检查中，除EC计数及ANCA之外，其他检验对
9、诊断CSS意义不大。若组织病理显示小血管炎，并伴有诊断标准中任何表现，需警惕是否符合CSS。,外周血嗜酸粒细胞增多（超过白细胞分类10%）,哮喘,既往有过敏性疾病的病史（但不包括哮喘及药物过敏史）,具备第一条加后二条中的任何一条，可考虑诊断CSS,简化的诊断分类标准：,01,过敏性鼻炎和哮喘,CSS临床表现三阶段,02,嗜酸粒细胞浸润性疾病,03,系统性血管炎,CSS分期的次序不是一成不变的，从哮喘到进入血管炎期的间隔时间为0-30年（平均79月），因此在未出现血管炎时往往会出现误诊。,A,B,C,CSS临床表现复杂，缺乏特异性临床表现，且在疾病发展过程中不同症状可单独或重叠出现，临床医师缺乏对该病全面系统认识，未重视患者动态随访。,CSS首发症状多种多样，收治科室比较分散，限制了该病全面系统诊断，易导致误诊。,目前临床学科过细，只注重本学科领域临床表现，缺乏全面系统判断。,误诊原因,减少误诊建议,专科医生不但要考虑患者在本科疾病中的可能更应当拓宽思路，结合患者病史、体征、症状及实验室检查结果，考虑到其他疾病的可能,患者实验室检查结果显示外周血嗜酸性粒细胞增高比例在10%以上，或有副鼻窦炎、哮喘等病史的患者，或ANCA阳性，应当考虑此类疾病可能,谢谢,
