1、骨肿瘤福建中医药大学-骨伤学院叶友友,中医骨伤科学骨病,一、概述,骨肿瘤及瘤样病变的定义（definition of bone tumor and tumorlike lesions）定义：发生于骨骼或其附属组织的肿瘤为骨肿瘤。瘤样病变：病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤。包括骨囊肿、骨纤维异常增殖症、嗜酸性肉芽肿和畸形性骨炎等。中医名称：骨疽、石痈、石疽、骨瘤、恶疮、恶肉,概述,发病率：骨软骨瘤骨巨细胞瘤软骨瘤骨瘤股骨和胫骨好发1120岁好发（骨巨细胞瘤2140岁）男：女约为1.62:1,概述,男：女约为2.3:11130岁好发；发病率：骨肉瘤软骨肉瘤纤维肉瘤骨髓瘤Ewing肉瘤恶性骨
2、巨细胞瘤；好发部位为股骨和胫骨，其次为肱骨、骨盆、颌骨和脊柱。,骨肿瘤的发病率 38959例骨肿瘤发病率及性质 原发良性骨肿瘤 21691 55.7% 原发恶性骨肿瘤 10791 27.69% 瘤样病变 4369 11.3% 转移瘤 2108 5.4%,概述-流行病学,1,3,2,软骨瘤14.6%,骨软骨瘤38.5%,骨巨细胞瘤18.4%,原发良性骨肿瘤,概述-流行病学,骨肉瘤占44.6%,软骨肉瘤占14.2%,纤维肉瘤占6.6%,原发恶性骨肿瘤,概述-流行病学,幼儿软骨母细胞瘤,青少年骨肉瘤,成年骨巨细胞瘤,老年转移性骨肿瘤,发病年龄,概述-流行病学,概述-分类,WHO骨肿瘤分类第一版197
3、2年（Schajowicz领衔），以组织学为研究方法，以肿瘤细胞的形态和来源为分类依据，对骨肿瘤分门别类。WHO第2版骨肿瘤分类发表于1993年，对照第一版原则上没有大的变化，但对一些瘤种进行了细化。WHO第3版骨肿瘤分类2002年问世：形态学为基础，结合临床、免疫表型、遗传学特点。,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年WHO骨肿瘤分类,良 性,中 间 型,恶 性,骨软骨瘤软骨瘤内生软骨瘤骨膜软骨瘤软骨母细胞瘤,多发性软骨瘤病,软骨肉瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤
4、,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年WHO骨肿瘤分类,良 性,恶 性,骨样骨瘤骨母细胞瘤,骨肉瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年WHO骨肿瘤分类,良 性,恶 性,纤维肉瘤,促纤维增生性纤维肿瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年WHO骨肿瘤分类,恶 性,尤文肉瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,
5、2002年WHO骨肿瘤分类,恶 性,浆细胞瘤恶性淋巴胞瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年WHO骨肿瘤分类,中 间 型,恶 性,巨细胞瘤,恶性骨巨细胞瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年WHO骨肿瘤分类,骨 形 成 肿 瘤,软 骨 形 成 肿 瘤,骨 巨 细 胞 瘤,骨 髓 肿 瘤,血 管 肿 瘤,其他结缔组织肿瘤,其 他 肿 瘤,良 性,恶 性,神经鞘瘤,平滑肌瘤,成 软 骨 性 肿 瘤,软 骨 形 成
6、 肿 瘤,骨 巨 细 胞 瘤,骨 髓 肿 瘤,血 管 肿 瘤,其他结缔组织肿瘤,其 他 肿 瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,纤维源性肿瘤,纤维组织细胞性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,神经源性肿瘤,平滑肌肿瘤,良 性,平滑肌肉瘤,瘤样病变,中间型,动脉瘤样骨囊肿纤维结构不良骨纤维异样增殖症朗格罕组织细胞增生症,概述-分类,2002年WHO骨肿瘤分类,二、骨肿瘤的病因病机及现代医学关于骨肿瘤发病机制的认识,病因病机,病因外因：医学入门：“郁结伤脾，肌肉消薄，与外邪相搏”而成肉瘤。内因：“怒伤肝”、“喜伤心”情志变化引起气机升降失常，成为引发内在基础病机气机不利：气得上下，五脏安
7、定瘀血凝滞：血气不和，百病乃变化而生痰凝气滞：凡人身上、中、下有块者，多是痰正气虚弱：邪之所凑，其气必虚,现代医学关于骨肿瘤发病机制,病毒学说：Fujinaga用肉瘤病毒制成大白鼠骨肉瘤慢性刺激学说：长期接触X线诱发骨肉瘤胚胎组织异位及残存学说：脊索瘤、软骨肉瘤遗传学说：多发性外生骨疣恶变学说：成骨细胞瘤、软骨瘤等良性恶变为肉瘤,三、骨肿瘤的主要临床表现,骨肿瘤的临床表现,良性骨肿瘤多无明显症状恶性骨肿瘤早期无明显症状晚期有食欲不振、精神萎靡、消瘦、贫血、恶病质,全身症状,良性肿瘤无痛或疼痛不重压迫重要器官开始恶变恶性肿瘤早期为间歇性，渐为持续性，夜间明显，晚期疼痛加重，需服强止痛药,夜间疼痛
8、是骨肿瘤的重要特征骨样骨瘤疼痛可用阿斯匹林缓解发生于脊柱的肿瘤可有放射痛， 据部位不同可有颈肩痛、腰腿痛、 肋间神经痛,局部症状疼痛,骨肿瘤的临床表现,良性肿瘤肿块生长缓慢，不易发现肿块对周围组织影响小很少引起关节活动障,恶性肿瘤生长迅速，病程短肿块周围肤温增高，静脉曲张位于长骨骨端干骺端者可有关节肿胀及活动受限,局部症状肿胀及功能障碍,良性肿瘤突然长大，可能恶变-软骨瘤,骨肿瘤的临床表现,长管状骨骨骺的成软骨细胞瘤引起关节肿胀、积液,扁平骨的尤文肉瘤红肿热痛、血象增高-急性血原性骨髓炎,轻微外伤引起病理骨折常常是良性骨肿瘤的首发症状，也是恶性骨肿瘤、骨转移癌的常见并发症和单纯外伤骨折一样有疼
9、痛、肿胀、畸形、异常活动,病理性骨折,骨肿瘤的临床表现,骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度 疼痛、压痛和肿胀程度 表面皮肤发红发热、浅表静脉怒张、动脉搏动,骨肿瘤的临床表现,体征,四、骨肿瘤的诊断,要求,三结合 = 诊断,临床+影像+病理,病理,诊断,诊断-实验室检查,恶性骨肿瘤碱性磷酸酶增高-成骨性肿瘤以骨肉瘤、骨转移瘤多见尿Bence-Jones 蛋白阳性-多发骨髓瘤4060%阳性骨髓穿刺浆细胞超过20%-确诊，510%-可疑血钙、磷增高-全身骨质破坏严重的肿瘤以多发骨髓瘤及骨转移瘤多见酸性磷酸酶增高-前列腺癌(常早期出现骨转移),良性骨肿瘤一般无异常,诊断-影像学检查,X-rayCTMR
10、IDSAECTPETDoppler,X-ray的优点简便、低廉整体性强，能显示病变区整体图像，能反应骨肿瘤的发病部位、整体形态、范围，生长方式、生长特点、与周围软组织的关系推测肿瘤的组织学分类，帮助鉴别良、恶骨肿瘤,X-ray,诊断-影像学检查,良性瘤骨的X-ray表现 界限清楚，密度均匀，外生性生长，膨胀性骨病损。周围有硬化反应骨，无骨膜反应。,骨肿瘤的X-ray特征,诊断-影像学检查,恶性瘤骨的X-ray表现棉团样、边缘模糊、分散存在、排列紊乱的密度增高影像-生长活跃幼稚的新生骨针状瘤骨，垂直于骨皮质，呈日光放射状或毛发状见于：骨肉瘤各期,骨肿瘤的X-ray特征,诊断-影像学检查,囊性骨质
11、破坏溶骨性骨质破坏膨胀性骨质破坏,骨肿瘤的X-ray特征-骨质破坏,诊断-影像学检查,囊性骨质破坏肿瘤组织在局部呈团块状生长，骨破坏后成为单房或多房低密度区。有的破坏区边缘有厚薄不等的反应性成骨形成致密硬化环包绕，有的无硬化边缘但其边界锐利常见的肿瘤有：内生软骨瘤、软骨粘液纤维瘤、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿,骨肿瘤的X-ray特征,诊断-影像学检查,溶骨性骨质破坏膨胀性骨质破坏囊状骨质破坏继续扩大并侵及外骨膜，一方面肿瘤刺激骨膜在皮质外增生形成新骨，另一方面又破坏吸收骨膜新生骨的内层，使肿瘤破坏区形成菲薄的骨包壳常见肿瘤同上，少数低恶肿瘤或生长较缓慢的恶性肿瘤可能如是生长,骨肿瘤的X-r
12、ay特征,诊断-影像学检查,良性肿瘤的瘤骨与正常骨质相似。恶性肿瘤的瘤骨为一团无骨结构的杂乱骨化影，密度浓淡不一，可呈浓密的象牙骨样，亦可为密度淡薄的片絮状，或呈放射状及针状。放射状瘤骨大多出现在分化较差的肿瘤区，由皮质向外扩展，实际是瘤骨而不是骨膜新生骨。,诊断-影像学检查,骨肿瘤的X-ray特征-瘤骨,瘤软骨常表现为环状钙化，环状钙化是由于环绕在软骨外层的肥大软骨细胞基质钙化和软骨小叶边缘部分的钙质沉着所形成。如果钙化或钙质沉着不完全，则呈半环状、小条状及小点状。若钙化浓密、相互重叠，则可呈菜花状或斑片状。瘤软骨是诊断软骨类肿瘤的可靠征像。,诊断-影像学检查,骨肿瘤的X-ray特征-瘤软骨
13、,诊断-影像学检查,骨肿瘤的X-ray特征-骨膜反应骨,骨膜反应骨多见于恶性肿瘤，葱皮样骨膜反应、垂直针样骨膜反应和骨膜三角（Codmans triangle）是恶性肿瘤的重要征像。葱皮样骨膜反应垂直针样骨膜反应Codman三角,良性骨肿瘤无软组织肿块少数膨胀明显，骨皮质中断者，类软组织肿块，但其边界清晰恶性骨肿瘤肿瘤浸及软组织形成肿块，表现为密度增高、边界不清呈棉絮状皮下脂肪、肌肉间隔移位,骨肿瘤的X-ray特征：软组织肿块,诊断-影像学检查,CT在骨肿瘤诊断中的应用,CT的优点无解剖结构的重叠，可直接显示X-ray无法显示的器官和病变，尤其是解剖关系复杂的部位如骨盆、脊柱分辨力高，能更清晰
14、、更早期显示肿瘤对骨皮质、松质、髓腔的破坏及早期的软组织肿块能充分显示病变与周围组织的关系帮助确定治疗方案、术式选择,诊断-影像学检查,MRI的优点信息量大，无创能清楚显示肿瘤的大小、侵犯的范围，对恶性肿瘤及其形成的软组织肿块能清楚显示其与正常组织间的界面能清楚显示肿瘤与重要血管神经之间的关系对术式的选择及治疗方案的制定极有帮助对鉴别良、恶骨肿瘤有帮助仍缺乏特异性,MRI在骨肿瘤诊断中的应用,诊断-影像学检查,优点有助于鉴别良、恶骨肿瘤早期发现肿瘤复发为手术入路提供依据介入治疗,DSA在骨肿瘤诊断中的应用,诊断-影像学检查,ECT优点安全、简便、灵敏对骨与软组织肿瘤，尤其是骨转移瘤有早期诊断价
15、值为检查有无未知骨转移灶的首选方法PET优点唯一能进行肿瘤的糖、蛋白质、脂肪代谢显像、肽类受体显像的手段在明确肿瘤的良、恶性上有无比的优越性,ECT及PET在骨肿瘤诊断中的应用,诊断-影像学检查,安全、简便软组织肿瘤的筛检观察恶性骨肿瘤血供,DOPPLER在骨肿瘤诊断中的应用,诊断-影像学检查,诊断-病理检查,方法-切开活检（切取式、切除式） -穿刺活检（细针活检、岩心活检）诊断内容-细胞来源， -分化程度 -基质情况,良 性,恶 性,疼 痛,生 长,表 面,X 线,血沉、AKP,发热、消瘦,肺 转 移,无轻,有、加重,慢,快,无明显变化,皮温增高、静脉怒张,膨胀性生长边缘清无骨膜反应无软组织
16、肿块,破坏性生长，皮质破坏边缘不清骨膜反应软组织肿块,常增高,无变化,有,无,后期有,无,诊断-良恶性骨肿瘤的鉴别,五、骨肿瘤的治疗,良性骨肿瘤手术清除病灶,恶性骨肿瘤手术其他治疗,治疗原则,骨肿瘤的治疗,刮除植骨术与骨水泥填充适应症良性骨肿瘤、肿瘤样变手术要点手术切除病变要彻底10%ZnCl2、石炭酸、碘酒、酒精浸敷创面10分钟以上填充自体骨或异体骨或骨水泥,骨肿瘤的治疗,手术治疗,切除术局部切除适应症：良性骨肿瘤及低恶肿瘤要点：在肿瘤体边缘外，切除范围在反应骨外1cm以上节段切除 适应症：肿瘤破坏范围广的低恶肿瘤方法：人工关节置换、异体关节、融合术,手术治疗,骨肿瘤的治疗,局部切除术,手术
17、治疗,骨肿瘤的治疗,节段性切除关节融合术,手术治疗,骨肿瘤的治疗,截肢术适应症：只有截肢才能彻底切除全部恶性骨肿瘤保肢术后功能较截肢后安装假肢功能差低恶骨肿瘤复发有恶变倾向经济条件差手术要点：不用止血带或在双重止血带间进行截肢平面的选择,手术治疗,骨肿瘤的治疗,肢体解脱术或关节离断术髋关节离断术适应症：股骨骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、尤文氏肉瘤等肩关节离断术适应症：肱骨中、上段的原发恶性肿瘤半骨盆离断术适应症：髂骨、髋臼、股骨上端巨大恶性骨肿瘤、软组织恶性肿瘤肩胛胸壁间离断术适应症：肱骨上端、肩关节包括肩胛骨锁骨的恶性肿瘤,手术治疗,骨肿瘤的治疗,化疗放疗热疗免疫治疗中药治疗,非手术治疗,骨肿
18、瘤的治疗,新辅助化疗多药联合化疗控制处于细胞周期中各期的瘤细胞消灭局部或远处微小瘤灶使用病人可耐受的最大剂量强度化疗，保证有效缓解化疗药物毒副作用耐药肿瘤的处理,化疗新理念,骨肿瘤的治疗,术前化疗后对病人及肿瘤进行全面评估疼痛减轻、肿块缩小的程度影像上病灶边界是否变得清晰、骨硬化是否增多、肿瘤的新生血管是否减少术前化疗后对手术切除标本进行病理分级可调节术后化疗方案。全面提高生存率、减少局部复发率和远处转移率,新辅助化疗模式,骨肿瘤的治疗,60钴产生的射线高能X线高能电子线立体定向适形放疗光子刀后装内照射,放疗方法,骨肿瘤的治疗,光 子 刀,骨肿瘤的治疗-光子刀,光子刀,骨肿瘤的治疗-光子刀,后
19、装内照射,骨肿瘤的治疗-后装内照射,超声聚焦刀,我国唯一具有完全知识产权的大型医疗设备。作用：使靶区内组织温度瞬间达65100，使肿瘤凝固坏死最终为机体溶解吸收。,骨肿瘤的治疗-超声聚焦刀,超声聚焦刀,骨肿瘤的治疗,非特异性免疫刺激剂被动免疫细胞因子肿瘤疫苗寄养免疫过继免疫细胞自动免疫单克隆抗体,免疫治疗,骨肿瘤的治疗,注射用抗肿瘤中成药华蟾素、康莱特（薏苡仁油）、爱迪大蒜新素、参芪扶正注射液等口服抗肿瘤中成药及方剂西黄丸、六神丸、平消片、大黄蟅虫丸、参芪片、十全大补汤、补中益气汤等抗肿瘤饮片半枝莲、马鞭草、白花蛇舌草、莪术、三棱、虎杖、茵陈、七叶一支花、垂盆草、草河车等,中药治疗,骨肿瘤的治疗,骨肿瘤刮除后予植入自体骨或异体骨，充填局部空腔,骨肿瘤的治疗,胫骨髁部骨肿瘤，清除病灶后予骨水泥充填,骨肿瘤的治疗,谢谢关注,谢谢关注,良性骨肿瘤恶性骨肿瘤,恶性骨肿瘤 良性骨肿瘤,良性骨肿瘤骨包壳,溶骨性骨破坏,葱皮样骨膜反应,囊样骨质破坏破坏,Codman三角,瘤骨-内生性软骨瘤,软组织肿块,良性骨肿瘤成骨表现,良性骨肿瘤成骨,针样骨膜反应,PET能清除地显示病灶局部代谢情况，对病变性质的判断有无比的优越性,
