1、新 生 儿 黄 疸 （Neonatal Jaundice）,太原中西医结合医院儿科 王晓杰,正常胆红素代谢,胆红素的来源 1克血红蛋白产生35mg胆红素 衰老的红细胞（80） 肝脏和其他组织内的血色蛋白 （2022） 骨髓内网织细胞和未成熟红细胞 （3，旁路性）,胆红素的生成,血红蛋白 组织蛋白酶 亚铁血红素 微粒体酶 胆绿素 胆绿素还原酶 间接胆红素,胆红素在血液中的运输,间接胆红素进入血循环，与白蛋白结合 1克白蛋白联结15mg胆红素， 胆红素12.9mg/dl 早产儿 15.0mg/dl 早产儿15mg/dl 每天胆红素上升5mg/dl 直胆2mg/dl 早产儿、低体重儿一旦出现黄 疸需
2、严密监测，早期干预黄疸持续时间 足月儿 2周， 黄疸迁延或进行性加剧 早产儿 4周 或退而复现 伴发症状 无,一般情况良好 有，必须及时正确处理,病理性黄疸的主要原因,感染性 （1）新生儿肝炎 多为宫内病毒感染。病原体以TORCH 多见。生后13周或更晚出现黄疸，可有厌食呕吐，肝肿大， 大便色浅，尿色深黄。 （2）新生儿败血症 细菌和霉菌感染多见。败血症症状不典型，常见黄疸。生理性黄疸期黄疸加重，或退后复现。伴有肝脏肿大，重者有核黄疸表现。,病理性黄疸的主要原因,非感染性 （1）新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)A、溶血病发生机制B、ABO溶血与R
3、H溶血临床的不同表现,Rh溶血病发病示意图,ABO溶血病 Rh溶血病母亲血型 O Rh(-)婴儿血型 A或B Rh(+)临床特点 较轻 重 发病与胎次无关 90第二胎发病 我国多见 国外多见血型抗体 以抗A或抗B常见 以抗D常见,溶血病特异性检查,ABO：改良直接抗人球蛋白试验 确诊 抗体释放试验 试验 游离抗体试验 Rh：直接抗人球蛋白试验（+）可确诊 间接抗人球蛋白试验（+）测抗体类型,实验室检查,溶血证据：RBC及Hb，网织红细胞和 有核红细胞，间接胆红素母婴血型测定 溶血病特异性检查,临床表现 急性免疫性溶血 急性心衰 黄疸 肝脾 贫血 血清蛋白 胎儿水肿 增大 （Hb80g/L） 新
4、生儿高胆红素血症 死胎,死产 胆红素脑病（110）,病理性黄疸的主要原因,（2）胆道闭锁 ： 多在生后2周出现黄疸进行性加重；大便由浅黄转为白色；进行性肝脏肿大，质硬；结合胆红素升高为主。3个月后渐至肝硬化。,病理性黄疸的主要原因,（3）母乳性黄疸 ： 原因不确切。未结合胆红素增高，可高达342umol/L。婴儿一般状况好，若停喂母乳3天，黄疸即下降。坚持母乳喂养，黄疸于412周后下降。,病理性黄疸的主要原因,（4）药物性黄疸：维生素K3、K4、及新生霉素，后者可抑制UDPGT。（5）其他疾病：G6PD缺陷；先天性甲状腺功能低下；球形红细胞增多症等。,高危因素：早产儿，低体重儿， 血清胆红素
5、游离胆红素 胆日龄340umol/L(20mg/dl), 早产儿 257umol/L(15mg/dl), 极低出生体重儿 171 umol/L(10mg/dl), 有发生胆红素脑病可能。,胆红素脑病,3 临床表现 分四期 警告期 嗜睡，喂养困难，反应低下。持续约 1224小时。痉挛期 发热，凝视，尖叫，抽搐，呼吸困难。部分死亡。,胆红素脑病,恢复期 吸吮能力及呼吸渐好转，痉挛减轻。后遗症期 智力低下，听力障碍，四肢徐动，发音困难，眼球运动障碍，不规则抽搐,临床诊断步骤（缺一不可）,1、病史 根据黄疸出现时间，进展速度，高危因素及伴随症状 推测黄疸的可能原因，并判断黄疸严重程度2、总胆红素值，胆
6、红素性质3、黄疸病因相关辅助检查,黄疸 血清总胆红素生理性黄疸 病理性黄疸 改良Coombs试验 阳性 阴性 血型不合溶血病 胆红素性质 间胆升高 直胆升高 HCT 肝炎，遗传代谢病 正常或降低 升高 胆道闭锁，胆汁积淤 SGA/LGA, 脐带迟扎 RBC形态及Ret 感染，胎（母）-胎输血 异常 正常RBC形态、酶、Hb异常 窒息、感染、头颅血肿药物、感染、DIC 消化道畸形、甲低、 母乳性黄疸、遗传代谢病,新生儿高胆红素血症治疗（重点掌握）,原则：降低血清胆红素，避免严重高 胆红素血症及胆红素脑病,高胆红素血症的治疗,1 药物疗法 （1）酶诱导剂 苯巴比妥5mg/kg.d,分23次口服，尼
7、可刹米100mg/kg.d，分3次口服。 （2）减少游离未结合胆红素 白蛋白1.0g/kg加10%葡萄糖液滴注或血浆每次25ml，每日1次。,高胆红素血症的治疗,（3）胆红素吸附剂 10%活性炭，每次奶前服5ml,琼脂每次125250mg，q4h口服，光疗时应用，疗效佳。 （4）肾上腺皮质激素 阻止抗原抗体反应，减少溶血。强的松12 mg/kg.d，或地塞米松0.51.0mg/kg.d。有感染者慎用。 （5）纠正酸中毒 5%碳酸氢钠35ml/kg,有利于胆红素与白蛋白结合。,静脉用人血丙球,高胆红素血症的治疗,2 光照疗法（phototherapy) （1）光疗指征 体重2.5kg为222.3
8、umol/L(13mg/dl)； 若有酸中毒、缺氧、感染等疾病时，可低于以上数值，开始光疗。,高胆红素血症的治疗,（2）光疗方法 采用蓝光光疗箱，单面或双面光源。 灯管与婴儿距离2025cm。 光疗 时眼睛用黑色眼罩保护；会阴部用黑色尿布遮挡；其余均裸露。 光疗时间8h/天，可间断应用。,光疗副作用：皮疹，腹泻，发热，青铜症，低 钙,高胆红素血症的治疗,（3）光疗注意事项 结合胆红素68.4umol/L(4mg/dl),可致青铜症，宜停止光疗。 每日液量较正常增加20ml/kg。 每日补充核黄素0.3mg。光疗效果：24小时可降低胆红素3 5mg/dl,高胆红素血症的治疗,3、换血治疗的方法
9、A、血型的选择： Rh溶血：Rh阴性（与母亲同型） ABO与患儿同型或O型 ABO溶血：AB 型血浆 O型血球患儿同型血或O型血,高胆红素血症的治疗,B、换血量的准备 150180ml/KgC、换血途径 脐静脉或其他较大周围静脉 注意：库存血3天以上不能用；若用压积红细胞时，需与新鲜冰冻血浆混合，使红细胞压积比为0.40,高胆红素血症的治疗,D 换血指征 产前确诊为溶血病 ，出生时Hb171umol/L或已达到342umol/L者； 出现早期胆红素脑病的症状； 早产儿或上一胎溶血严重者，指征应放宽。,思考题,1.新生儿生理性黄疸的原因及特点。2.简述病理性黄疸的诊断要点及临床重要性。3.新生儿溶血病的发病机理、临床表现、诊断要点及处理原则。4.新生儿高胆红素血症的处理方法。,专业英语词汇,plasmapheresis 血浆置换术bilirubin encephalopathy胆红素脑病breast milk jaundice母乳性黄疸hemolytic disease of the newborn 新生儿溶血病 Neonatal Jaundice 新生儿黄疸,
