病例分享,中南大学湘雅医院儿科(呼吸亚专科)唐勇军2016-11-11,病例摘要,(1)4岁5月男性患儿,病程1月余。(2)临床表现:咳嗽、气促1月余。(3)既往:既往体质差,1月龄至今反复湿疹;每年均有4-5次感冒史,治疗3-4天后好转;近2年有反复脓疱疮病史,迁延难愈;2年前我院血液科因“嗜酸性粒细胞增多症、湿疹、肺部感染、免疫缺陷病(细胞免疫低下)”住院治疗。对牛奶、虾、鱼、鸡蛋等蛋白过敏,对哌拉西林过敏。家族中无类似病史。(4)体查:T37.2P124次/分R42次/分Bp98/56mmHgWt12Kg营养不良,精神欠佳,皮肤弹性可,鼻翼及唇周可见湿疹,伴皮肤破损渗液,口唇无发绀,咽红,扁桃体I肿大,呼吸急促,三凹征(+),双肺呼吸音粗,闻及大量哮鸣音及湿啰音,心音有力,律齐无杂音。腹平软,肝肋下1.5cm,质软,无触痛,脾肋下未扪及。,临床检验,异常 IgE: 1408.7 hIU/ml (10%3.单发或多发神经病变,即手套袜套样分布。4.非固定性肺浸润,由于系统性血管炎所致胸片迁移性或暂时性肺浸润。5.鼻窦炎。6.血管外嗜酸性粒细胞浸润,病理示动脉、微静脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。符合上述4条或4条以上者可诊断为CSS,THANK YOU,