1、门静脉高压症 （Portal hypertension),概 念,门静脉的血流受阻、血液淤滞时，引起门静脉压力增高。临床表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。,门静脉压正常值： 1.272.35kpa （1324cmH2O ） 平均值： 1.76kpa （18cmH2O） 门静脉高压症时压力多增至 2.9 4.9kpa （3050cmH2O ）,解剖概要,正常肝血流量为1500ml/min，其中门静脉血占60%80%，肝动脉血占全肝血流量的20%40%。 门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。 门静脉位于两个毛细血管网之间：一端是胃、
2、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦（肝毛细血管网）。 门静脉和肝动脉之间关系密切：门静脉血流增加，肝动脉血流就减少；门静脉血流减少，肝动脉血流就增加，这种关系称为肝动脉缓冲反应，当门静脉入肝血流量发生变化时，可以维持肝窦内血液灌注的相对稳定。,门静脉系统与腔静脉系统之间存在有四个交通支：,食管下段、胃底交通支直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支腹膜后交通支 （Retzius静脉丛）,病理生理,门静脉无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出的阻力形成并维持。门静脉血流阻力增加，是门静脉高压症的始动因素。按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。,肝前型门静脉高压症常见病因是
3、肝外门静脉血栓形成（脐炎、腹腔感染如阑尾炎等）。 肝内型门静脉高压症又可分为窦前、窦后和窦型。肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因，血吸虫病是引起肝内窦前阻塞的常见病因。 肝后型门静脉高压症的常见病因包括Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎严重右心衰等。,门静脉高压症形成后，可以发生以下病理变化：,1.脾肿大、脾功能亢进2.交通支扩张 3.腹水 4.门静脉高压性胃病 5.肝性脑病,.脾肿大（splenomegaly） 脾功能亢进（ hypersplenism）,。,门静脉血流受阻后 充血性脾肿大,脾窦扩张，脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象,临床上除有脾肿大外，还
4、有外周血细胞减少,最常见的是白细胞和血小板减少，也有红细胞减少，称为脾功能亢进。,2.交通支扩张,门静脉通路受阻 交通支开放 静脉曲张门静脉无静脉瓣,在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。离门静脉和腔静脉最近，压力差最大静脉主要是位于粘膜固有层胃肠功能差常有胃酸反流 曲张静脉的破裂坚硬粗糙食物的机械性损伤咳嗽、用力排便等腹内压升高 大出血,其他交通支也可以发生扩张 直肠上、下静脉丛 痔 脐旁静脉与腹壁上、下静脉交通支 前腹壁静脉曲张 腹膜后的小静脉也明显扩张、充血,3.腹水,门静脉系统毛细血管床的滤过压增高肝硬化 低蛋白血症 胶体渗透压下降 淋巴液生成增加 内脏淤血
5、有效循环血量 醛固酮分泌导 致钠、水潴留,4.门静脉高压性胃病（portal hypertensive gastropathy）,约1/5的病人出现占门静脉高压症上消化道出血的5%门静脉高压 胃壁淤血水肿 胃粘膜下层 动-静脉交通支广泛开放 胃粘膜微循环发 生障碍 胃粘膜防御屏障破坏 门静脉 高压性胃病。,5.肝性脑病（hepatic encephalopathy）,门静脉高压症时由于自身门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝脏或因肝细胞功能严重受损，致使毒性物质不能代谢、解毒而直接进入体循环，从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病或门体性脑病。 门静脉高压症病人自然
6、发展成为肝性脑病的不到10%，常因胃肠道出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静药、利尿剂而诱发。,临床表现和诊断,多见于中年男子，病情发展缓慢。主要表现为脾肿大、脾功能亢进、呕血或/和黑便、腹水以及非特异性全身症状。曲张的食管胃底静脉破裂 消化道急性大出血肝功能损害，凝血因子合成障碍，同时脾功能亢进引起血小板减少，因此出血不易自止。大出血引起肝脏严重缺氧，容易导致肝昏迷。,体检,能触及脾，提示门静脉高压。有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压严重。如能触及质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏，肝硬化的诊断即可成立。其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。,辅助检查,1.血象2.肝功
7、能检查3.腹部超声检查4.食管吞钡X线检查 5.腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影,1.血象,脾功能亢进时，血细胞计数减少，白细胞、血小板减少最明显，红细胞也减少。出血、营养不良都可以引起贫血。,2.肝功能检查,血浆白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置。 肝脏合成凝血因子减少，慢性肝病有原发性纤维蛋白溶解，致凝血酶原时间延长。 血清总胆红素超过51mol/L（3mg/dl），血浆白蛋白低于30g/L，说明肝功能严重失代偿。 还应作肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查，以除外原发性肝癌。,Child肝功能分级,3.腹部超声检查,可以显示腹水，肝脏的大小、密度，脾脏的大小，门静脉的直径；多普勒超声可以显示血管
8、开放情况，测定血流量。,4.食管吞钡X线检查,食管钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。,5.腹腔动脉造影的静脉相或 直接肝静脉造影,可以使门静脉系统和肝静脉显影，确定静脉受阻部位及侧支回流情况，对于预备和选择分流手术术式等有参考价值。,6.胃镜检查,可以了解食管、胃底静脉曲张的程度，及出血情况。,7.CT 检查,了解肝硬化萎缩情况，肝、脾体积的大小，门静脉有无血栓形成。,诊断,根据病史（肝炎或血吸虫病）临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血和或黑便、腹水实验室检查和其他辅助检查当急性大出血时，应与其他原因的出血等鉴别。,治疗,外科治疗门静脉高
9、压症，主要是针对门静脉高压症的并发症。,治疗方法,食管胃底曲张静脉破裂出血 、非手术治疗：药物、内镜、介入放射学 、 手术治疗：门体分流术、脾肾分流术、 肝移植严重的脾大，合并明显的脾亢 单纯行脾切除术肝硬化引起的顽固性腹水 行肝移植手术 还包括TIPS和腹腔上腔静脉转 流术,1. 食管胃底曲张静脉破裂出血,食管胃底静脉曲张占40% 其中并发大出血50%60%这说明有食管胃底静脉曲张的病人不一定发生大出血。因此，对于有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点是内科保肝治疗。,外科治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血决定治疗方案，要根据门静脉高压症的病因、肝
10、功能的储备，门静脉系统主要血管的可利用情况和医师的操作技能及经验。评价肝功能储备，可以预测手术的后果和非手术病人的预后。Child A级、B级、C级病人的手术死亡率分别为0%5%、10%15%和超过25%。,（1）非手术治疗：,食管胃底曲张静脉破裂出血，尤其是对肝功能储备Child C级的病人，尽可能采用非手术治疗。,1) 一般处理：输液、输血、防治休克。,2) 药物止血： 血管加压素可使内脏小动脉收缩，门静脉血流量减少。 常用剂量：.20 U 200ml液体 20分钟滴完，可使门静脉压力下降约35%，一半以上的病人可控制出血。与硝酸甘油联合应用可以减轻血管加压素的副作用。 生长抑素（善宁，施
11、他宁）收缩内脏血管，减少门静脉血流，抑制内脏分泌，对控制曲张静脉破裂出血与血管加压素效果相似，但无血管加压素对心血管系统的副作用。,)内镜治疗：,经纤维内镜将硬化剂直接注射到曲张静脉的腔内，使曲张静脉闭塞，其粘膜下组织硬化，以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血。 主要并发症是食管溃疡、狭窄和穿孔。,经内镜食管曲张静脉套扎术，比硬化剂注射疗法操作相对简单安全。注意：硬化剂注射疗法和套扎术对胃底曲张静脉破裂出血无效。,4)三腔管压迫止血：,是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。通常用于对血管加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张出血无效的病人。,用法：,检查气囊无漏气，抽空气囊，
12、把管送入胃内先向胃囊充气（或水）150200ml再向食管囊充气（或水）100150ml。放置三腔管后，应抽净胃内容，并用生理盐水反复灌洗，观察。,三腔管压迫有效率80% 其并发症的发生率也有10%20%， 并发症包括吸入性肺炎、食管破裂和窒息。,应用三腔管的病人，应注意以下三点：病人应侧卧或头部侧转，以防误吸严密观察，慎防气囊上滑引起窒息；三腔管一般放置24小时，放置三腔管的时间不宜持续超过35天，每隔12小时，应将气囊放空1020分钟，如有出血即再充气压迫。,5）经颈静脉肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS）,是
13、采用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架实现门体分流 TIPS适用于经药物和内镜治疗无效，肝功能失代偿（Child C级） 主要并发症是肝性脑病和支架狭窄或闭塞主要用于等待接受肝移植的病人，临时止血,(2)手术疗法：,可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊手术，也可为预防再出血择期手术。 手术治疗可分两类： 通过各种不同的分流手术，降低门静脉压力（分流手术）。 阻断门静脉和奇静脉之间的反常血流，从而达到止血目的（断流手术）。,1）门体分流术（portosystemic shunts）,非选择性分流：选择性分流（包括限制性分流）,非选择性门体分流术：,将入肝的门
14、静脉血完全转流入体循环，代表术式是门静脉与下腔静脉端侧吻合分流术,门静脉与下腔静脉侧侧吻合分流术：,离肝门静脉血流一并转流入下腔静脉，降低肝窦压力，有利于控制腹水形成。,非选择性门体分流术还包括肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”（H形）分流术和中心性脾-肾静脉吻合分流术。术后血栓形成率高。,非选择性门体分流术优点：治疗食管胃底曲张静脉破裂 出血效果好缺点：肝性脑病发生率高达30% 50%，而且容易引起肝衰竭。 由于破坏了第一肝门的结构， 为以后肝移植造成了困难。,选择性门体分流术：,目的是保存门静脉的入肝血流,同时降低食管胃底曲张静脉的压力。代表术式是远端脾-肾静脉吻合分流术。 该术式的优点是肝性
15、脑病发生率低。但有大量腹水及脾静脉口径较小的病人，一般不选择这一术式。,限制性门体分流 目的是充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流。代表术式是限制性门-腔静脉分流（侧侧吻合口控制在10mm）或门-腔静脉“桥式”（H形）分流（人造血管口径为810mm）。,2）断流手术,即脾切除，同时手术阻断门奇静脉间的反常血流，以达到止血的目的。 方式很多，阻断部位和范围也各不相同，其中以贲门周围血管离断术最为有效。,贲门周围血管离断术,优点：离断了食管胃底的静脉侧支，还保存了门静脉的入肝血流适应症：适用于门脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉，肝功能差（级）既往分流手术失败而又
16、不适合分流手术的病人,贲门周围血管可分为四组：,冠状静脉 胃短静脉 胃后静脉 左膈下静脉,门静脉高压症时，上述静脉都显著扩张，高位食管支的直径常可达0.61.0cm。彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，同时结扎、切断与静脉伴行的同名动脉，才能彻底阻断门奇静脉间的反常血流，这种断流术称为“贲门周围血管离断术”,2严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进 最多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。对于这种病人单纯行脾切除效果良好。,3对于肝硬化引起的顽固性腹水有效的治疗方法是肝移植。,肝移植是治疗终末期肝病并发门静脉高压食管胃底曲张静脉出血病人的理想方法，既替换了病肝，又使门静脉系统血流动力学恢复到正常。但供肝短缺，终生服用免疫抑制剂的危险，手术的风险，以及费用昂贵，限制了肝移植的临床应用。,
