1、HELLP综合征,北京妇产医院 魏巍,先兆子痫-是人类特有的发生于孕期和产褥期的多系统疾病。临床症状为三联征：高血压蛋白尿水肿,回溯十九世纪的报道：,罕见，症状多变的有复杂过程的严重的子痫前期。今天已经认识到，这种罕见的子痫前期的描述就是HELLP综合征。,HELLP的命名,H HEMOYSIS（溶血）EL ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高）LP LOW PLATELETS （血小板减少）,报道的发生率 212%围产期发病率和死亡率升高孕妇的死亡率 35%,HELLP综合征可能的病生理学变化,常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血管修复不足,自发性
2、 血管内皮病变血小板凝集/消耗纤溶亢进/消耗选择性器官缺血临床表现多变,其他可能的因素,红细胞形态异常肾功能损害肝功能紊乱免疫紊乱基因异常,常见诱因,血小板减少症微血管病的溶血性贫血门静脉周围坏死和肝Glissons囊扩张,诊断,孕中期产后第一天产前诊断有70%在孕27-37周之间确定,HELLP综合征的诊断标准,溶血外周血涂片胆红素升高1.2mg/dl肝转氨酶升高SGOT72U/LLDH600U/L血小板降低血小板记数140mmHg但舒张压90mmHg眼部病变皮质盲视网膜剥离玻璃体出血,其他临床表现,生化因子升高HCGAFPLDH血浆,高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有恶心,呕吐,溶
3、血等,有助于正确诊断。,HELLP综合征按血小板记数分级,一级：血小板记数50,000/mm3二级：血小板记数50-100,000/mm3三级：血小板记数100-150,000/mm3,按HELLP综合征部分或完全表现分类,完全HELLP综合征严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫血LDH600 u/LSGOT 70 u/L血小板减少 100,000/mm3部分HELLP综合征上述症状的一项或两项,HELLP综合征的鉴别诊断,血栓性微血管病变特发性血小板减少性紫癜由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血溶血性尿毒症综合征纤维蛋白原消耗性疾病-DIC急性脂肪肝败血症严重的低血容量/出血（胎盘早剥
4、/羊水栓塞）结缔组织疾病系统性红斑狼疮,HELLP综合征的鉴别诊断,原发的肾脏疾病肾小球肾炎其他病毒性肝炎妊娠剧吐特发性血小板减少溃疡肾盂肾炎肾结石阑尾炎糖尿病,孕妇发病的危险因素,HELLP综合征的治疗,早期诊断评估孕母情况评估胎儿情况控制高血压MgSO4水电解质平衡治疗出血分娩的处理加强产前监护加强产后监护警惕多器官衰竭对下次妊娠的建议,评估母亲的状况,血像：如果血小板150mmHg时需要治疗，但同时要保持舒张压不低于80-90mmHg以避免胎盘低灌注,降压药物的选择,肼苯达嗪：5-10mg IV每20-40分钟。如果无效或效果不佳改用拉贝洛尔，尼群地平或硝普钠。拉贝洛尔：首剂20mg I
5、V逐渐加量直至血压降至安全范围，最大剂量为300mg。尼群地平：常规剂量口服或舌下含服硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显的血压反弹。,解痉,MgSO4首次剂量4-6g IV，然后持续静点1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入，同时持续监测心功能和血压，每五分
6、钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。,水电解质平衡,观察：尿量30-40ml/h限制入量少于150ml/h电解质平衡注意：入量少=血管收缩入量过多=肺水肿通过肺动脉楔压监测血容量,出血的治疗,对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板常规量是每10公斤体重输血小板一个单位自发性出血多发生在血小板20,000/mm3，剖宫产者保持血小板50,000/mm3积极应用地塞米松可减少血小板的输注其他治疗：免疫球蛋白,分娩的处理,决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑孕龄母亲和胎儿的情况胎先露宫颈成熟度如决定剖宫产垂直皮肤的切口宫体部切口让胎盘自然剥离以减少出血,加强胎儿监护,HELLP
7、综合症患者的胎儿面临的最主要危险是不成熟皮质激素的应用减少了早产儿因肺不成熟引起的并发症分娩应在有新生儿监护和治疗条件的医疗中心进行,产后监护,在产科ICU观察直至：血小板持续上升，LDH持续下降尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时100ml/h血压控制良好，收缩压150mmHg,舒张压100mmHg临床症状明显改善，无合并症出现血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭,产后监护地塞米松的应用,产前： (0.15mg/kg)10mg IV 每日两次血小板100,00mm3, LDH下降，尿量100ml/h,警惕：,多脏器衰竭的征像并发症：肝被膜下血肿肝被膜下出血肝破裂治疗方法保守治疗外科治疗,指导下次妊娠,再次妊娠发生先兆子痫-子痫的危险性为42-43%，发生HELLP综合症的危险性为19-27%再次妊娠早产发生率高，为61%,结论,HELLP综合症及其治疗仍然是现代产科学的一大问题准确的诊断和给予非小剂量皮质激素如地塞米松的早期治疗能够帮助我们获得最佳的母儿结局,谢 谢,
