1、妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征的诊治体会,彩虹医院妇产科,HELLP综合征,是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点，常危及母儿生命。分为完全性和部分性。（溶血、肝酶升高、血小板减少三者全具备者为完全性）溶血指征：LDH升高，贫血，总胆红素及间接胆红素均升高。,HELLP综合征,HELLP综合征是指妊娠高血压疾病伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevated liver function)以及血小板减少（Low platelet count) 的一组临床综合征。1954年Pritchard等首次进行报道1982年Weinstein对其正式命名,H
2、ELLP综合征的分类,HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常根据血小板(Martin)分类 I类：血小板50,000/mm3 II类: 血小板100,000 /mm3 III类: 血小板25岁等。 515%妊高征合并Hellp 子痫前期重度1020%。,HELLP综合征病因、发病机理（1）,多数学者研究认为血管内皮损伤是其主要病理改变血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。,HELLP综合征病因、发病机理（2）,全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变
3、形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高,HELLP综合征病因、发病机理（3）,血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。,HELLP综合征临床表现,大部分患者为子痫前期重度或子痫，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿2/3发生在产前;1/3的HELLP在产后临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸,HELLP综合征实验室检查,为确诊的
4、依据血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加肝功能检查：肝酶和胆红素异常升高心肌酶谱：LDH升高（敏感指标）,HELLP综合征对孕、产妇影响（1）,孕产妇合并症明显增加：DIC21%，胎盘早16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%，小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预后不佳,HELLP综合征对孕、产妇影响（2）,I类HELLP综合征的患者合并症最多产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、MOSF；孕产妇死亡率高（024%）主要死于肝脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿等。,HELLP对围产儿的影响,早产：70%以上；动脉导管未闭、坏死
5、性肠炎发生率高 FGR(fetal growth restriction)或 IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等发生率高围产儿死亡率：7.7%60%,HELLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。,HELLP综合征的诊断（1）,在确诊妊娠期高血压疾病的基础上 完全性HELLP综合征的诊断:(Sibai,1990) -血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、 网织RBC增多；总Bil 20.5mol/L; LDH600/L; -肝酶异常：ALT70u/L或AST升高 -血小板减少：100,000/mm3,HELLP综合征的诊断
6、（2）,部分性HELLP综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异常一旦诊断，凝血各项指标检查： 纤维蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等,HELLP鉴别诊断,原发性血小板减少性紫癜(ITP)： 是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。 溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。妊娠期急性脂肪肝： 多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达171 mol/L，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（203
7、0）109/L，持续低血糖，B超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。,治疗原则,积极治疗子痫前期或子痫，镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿； 静脉应用糖皮质激素稳定血小板； 积极纠正凝血功能障碍；尽快终止妊娠。孕周小于32周且病情稳定者可短期内期待。,最佳处理HELLP综合征的11条原则,美国密西西比大学医学中心提出最佳处理HELLP综合征的11条原则： 早期诊断；评价母体情况；评价胎儿状况；控制血压；硫酸镁防止抽搐；,最佳处理HELLP综合征的11条原则,保持水电解质平衡；积极使用肾上腺皮质激素；高剖宫产率终止妊娠；加强围生儿救治；加强产后处理；警惕多器官功能衰竭,解痉、降
8、压治疗 HELLP综合征,孕妇母、儿情况常常突然发生恶化，因此一旦诊断尽量应安排在单间病房监护治疗，首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100mmHg以下，降压治疗期间监测、评估母胎情况。推荐的硫酸镁负荷剂量为5g，20分钟以上静推，并以2g/h静滴，持续应用到产后24h。评价胎儿状况，明确是否立即终止妊娠。,糖皮质激素在HELLP综合征的应用,分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时会明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP综合征患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇的状况。,糖皮质激素在HELLP综合
9、征的应用,研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂量、途径、持续时间是非常重要的。静脉应用地塞米松在提高尿量、改善实验室检查结果等方面均优于倍他米松。,糖皮质激素在HELLP综合征的应用,目前国际上推荐的剂量为：地塞米松10mg静推，12h一次；产后血小板持续低或产后HELLP综合征，继续用地塞米松10mg静推，12h一次，共2次；以后5mg静推，12h一次至血小板计数100109/L及LDH下降。,分娩方式,阴道分娩或剖宫产的选择应基于母、儿状况：1.宫颈成熟度。2.胎心监护或生物物理评分。3.脐动脉血流测定。,分娩方式,因完全性HELLP综合征患者发病时通常孕周小、病情重、常并发FGR和超声异常
10、，阴道分娩成功率低。故一旦确诊，多采取剖宫产终止妊娠。由于此类患者病情重，宫内环境极差，即使延长孕龄并不能降低围生儿死亡率，因此，不应过分考虑早产因素而应尽快终止妊娠，以缓解病情进一步恶化危及母体安全。,产后处理,产后HELLP综合征约占HELLP综合征的30%，其发病时间可从产后数小时至产后数天不等，但一般均在48h内发病,产后处理,80%患者在分娩前有典型的子痫前期的表现，但20%的患者产前没有此表现。因此，对产后出现血小板减少的患者应注意肝功能及溶血指标的变化，对子痫前期患者更应密切注意病情变化，产后HELLP综合征发生的病理生理因素尚不清楚，但与产前HELLP综合征对各脏器所造成的损害是一样严重，且更易合并肺水肿和肾衰，由于产后HELLP综合征常在出现了明显且严重的临床症状时才被发现，因此相比产前可能更加危险。,病情的监测,每6hr测凝血功能、肝肾功能直至分娩产后每天监测上述指标；密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、心衰、肾衰和脑水肿等及时发现胎盘早剥迹象必要时复查眼底检查胎儿监护,谢 谢,
