1、急性主动脉综合征,湖北医药学院心脏病研究中心东风总医院心胸大血管外科 刘伟,最致命的胸痛：AAS,急性主动脉综合征(Acute thoracic aortic syndrome, AAS)，起病急、进展快、致死致残率高，称之为“灾难性”疾病,AAS病理学原因,主动脉撕裂或溃疡导致血流自主动脉管腔进入中膜滋养血管破裂导致血流进入中膜由于中膜入血造成的炎症反应可导致主动脉扩张或破裂,典型症状：突发剧痛,胸部或腹部深部急性剧烈疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有“破裂感”、“濒死感”疼痛部位和相关症状往往反映初始内膜破裂的位置，疼痛放射至颈部、咽部和 / 或下颌提示累及升主动脉，而
2、背部或腹部疼痛提示降主动脉夹层,AAS 的标准诊断工具：CTA、彩超和MR,主动脉CTA： 首选，是 AAS 可能性患者的标准一线检查手段优点： CT成像迅速且空间分辨率高 诊断敏感性可达 95%，特异性可达 87-100% 胸痛三联成像可用于区分 AAS，ACS 和肺栓塞缺点：需要对比造影剂，可能引起造影剂相关肾病 CT 检查存在电离辐射,AAS 的标准诊断工具：CTA、彩超和MR,超声：经胸超声心动图、经食道超声心动图优点： 无创，便携，紧急情况下可对不稳定患者实施床旁检查 经胸超声诊断 A 型和 B 型主动脉夹层敏感性分别为 78-100% 和 31-55% 经食道超声诊断 AAS 敏感
3、性和特异性可达 99% 和 89%缺点：无法提供直观影像学图像及精确的数据,AAS 的标准诊断工具：CTA、彩超和MR,MR：很少用于可疑 AAS 的初始诊断，用于需要避免电离 辐射的患者优点：非侵入性成像 敏感性和特异性可达 88-95% 和 94-98%缺点：检查时间相对较长 MRI 检查室往往缺少生命支持和监测装置,AAS治疗,药物治疗：控制血压、心率，镇痛、镇静，降脂等介入治疗：主动脉腔内修复术（TEVAR）手术治疗：主动脉置换杂交手术：介入+手术治疗,AAS,主动脉夹层（aortic dissection，AD）壁内血肿（Intramural Hemorrhage and Hemat
4、oma，IMH）穿透性主动脉溃疡（Penetrating aortic ulcer，PAU）主动脉瘤破裂（ Aortic aneurysm，AA ）,急性主动脉夹层 （AAD）,急性主动脉夹层是由于血管壁内出血，导致血管中层破裂，血管壁分离以及分离后形成了互相交通或不交通的真腔、假腔,急性主动脉夹层 分型,最常用：DeBakey分型和Stanford分型DeBakey分型分为 I、 II、 III型Stanford分型分为A、B型,急性主动脉夹层,牛津血管研究调查AAD的年发病率估计为6/10万男性发病率高于女性，且随年龄增长而增长高血压是AAD最常见的危险因素，约6575患者是由于血压控制不
5、理想而发病其他风险因素：既往有主动脉疾病或主动脉瓣病变、主动脉疾病家族史、心脏手术史、吸烟、闭合性胸部创伤和静脉使用毒品等,急性主动脉夹层,突然发作剧烈胸、背部疼痛是最典型的症状疼痛的部位是胸部、背部及腹部分别占80、40和2520A型、10B型夹层患者出现肾功能衰竭75A型夹层患者并发主动脉瓣返流20A型夹层发生心包填塞1015急性A型夹层患者出现心肌缺血或心肌梗塞,急性主动脉夹层,A 型主动脉夹层若不及时外科修复和药物治疗，1 天死亡率近 24%，2 天 29%，7 天 44%，2 周后 50%，1年90%所有A型夹层患者应该首选手术治疗围手术期死亡率高（25）神经系统并发症发生率（18）
6、,ESC2014指南AD治疗要点,所有AD患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗（，C）对于A型AD患者，推荐急诊手术（，B）若患者罹患A型AD且出现器官低灌注，推荐采用混合手术方案治疗（a，B）对于简单B型AD，推荐优先考虑药物治疗（，C）对于复杂B型AD，可考虑TEVAR治疗（a，B）对于复杂B型AD，可考虑手术治疗（b，C）对于复杂B型AD，推荐TEVAR治疗（，C）,TEVAR,适用于DeBakey III型,Stanford B型创伤小，恢复快开窗技术、烟囱技术等新技术,Bentall手术：主动脉瓣置换+升主动脉置换+冠状动脉移植,主动脉壁内血肿（IMH）,IMH 起源于血管滋养
7、血管的破裂，从而导致主动脉壁梗死，也可因钝挫伤导致表现为中膜内血肿进行性扩大，但缺乏假腔及内膜撕裂,主动脉壁内血肿（IMH）,IMH占到AAS的10%至25%IMH好发于降主动脉（B型IMH）及升主动脉、主动脉弓（A型IMH），其比例分别为60%、30%与10%高危人群：形成溃疡性突出，年龄大于 70 岁（B 型 IMH），心包填塞，血肿最大厚度10 mm 以及主动脉直径50 mm（A 型 IMH）,IMH危险性,28-47%IMH 患者可进展为完全性主动脉夹层，20-45% 患者可早期形成动脉瘤或局限性破裂西方国家研究发现 IMH 院内死亡率达 50%,ESC2014指南IMH治疗推荐要点,
8、对于所有出现IMH的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗（，C）对于A型IMH，推荐使用手术治疗（，C）对于B型IMH，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗（，C）检查（，C）对于复杂B型IMH，应考虑TEVAR（对于简单B型IMH，可进行再次影像学a，C）对于复杂B型IMH，应考虑手术治疗（b，C）,主动脉穿透性溃疡（PAU）,PAU指的是穿透内膜弹性纤维累及中膜的主动脉动脉粥样硬化斑块PAU 典型放射学特征包括不规则边缘外袋，内膜钙化和局部 IMH往往呈现所发病变， 直径 2-25mm 不等， 深度 4-30mm 不等,主动脉穿透性溃疡（PAU）,PAU占到AAS的2%至7%PAU好发
9、于降主动脉中下段（B型PAU）PAU 主动脉破裂发生率为 42%，可能发生于主动脉直径正常的情况下疾病进展预测因素包括：持续或反复性疼痛，胸腔积液增加以及最大直径大于 20mm，最大深度大于 10mm 等,ESC2014指南PAU推荐要点,对于所有出现PAU的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗（，C）对于A型PAU，推荐使用手术治疗（a，C）对于B型PAU，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗（，C）对于简单B型PAU，可进行再次影像学检查（，C）对于复杂B型PAU，应考虑TEVAR（a，C）对于复杂B型PAU，应考虑手术治疗（b，C）,主动脉瘤破裂,所有急性反复持续性疼痛患者应怀疑主动
10、脉瘤破裂，这些病人应尽快行影像学检查主动脉瘤壁的完整性包含胸主动脉瘤和腹主动脉瘤,胸主动脉瘤,胸主动脉瘤（Thoracic aortic aneurysm,TAA）破裂通常表现为病人的急性的胸部或背部疼痛TAA破裂通常是导致大出血和迅速死亡，动脉瘤的位置越接近主动脉瓣，死亡风险越大发病6小时内的死亡率高达54，发病24小时内的死亡率约为76,ESC2014指南胸主动脉瘤治疗指南要点,疑似胸主动脉瘤（TAA）破裂的患者，推荐使用急诊CT辅助诊断（，C）急性局限性TAA破裂患者，推荐急诊修补术（，C）若患者病变解剖学情况较好且医生具有相应的医疗专长，则TEVAR比开胸手术更为适合（，C）,ESC2
11、014指南胸主动脉瘤治疗指南要点,主动脉根部瘤且最大升主动脉直径50mm的马方综合征患者，推荐手术对于以下类型的主动脉根部瘤患者可考虑进行手术治疗，分别为最大升主动脉直径45mm且存在风险因素的马方综合征患者、最大升主动脉直径50mm且存在风险因素的二尖瓣病变患者、最大升主动脉直径55mm且无其他弹性组织缺乏症的患者若主动脉弓部瘤患者主动脉弓部最大直径55mm，可考虑手术治疗对于在升主动脉或降主动脉临近主动脉弓部存在动脉瘤且具有手术指征的主动脉弓部瘤患者，可考虑行主动脉弓部修复术降主动脉瘤要点 若患者解剖学状况良好，相比手术治疗，TEVAR更为理想 若降主动脉瘤患者病变处最大直径55mm，可考
12、虑治疗TEVAR 若降主动脉瘤患者病变处最大直径60mm且TEVAR技术上暂不可行，可考虑手术治疗 对于适宜介入治疗的马方综合征患者或其他弹性组织缺乏症患者，相比TEVAR，手术治疗更为理想,腹主动脉瘤,腹主动脉瘤(Abdominal aortic aneurysm，AAA)破裂的典型表现包括腹痛，低血压，和腹部搏动性肿块可能会误认为是急腹症，因此早期识别这种情况是必要的如有怀疑，选择立即影像检查,腹主动脉瘤,疑似破裂的情况包括一个大的动脉瘤囊，动脉瘤的直径迅速增加，发现有血栓和高密度的新月征，在动脉周壁出现局部连续性中断的钙化,ESC2014指南AAA治疗指南要点,腹主动脉瘤无症状患者治疗要
13、点若患者腹主动脉直径在25至29mm，可考虑4年后对其进行新型超声影像学检查（a，B）若AAA患者腹主动脉最大直径55mm且进展缓慢（10mm/年），监测检查安全有效（，A）对于轻度AAA患者（直径在30至55mm），应根据具体情况制定影像学检查时间表：直径在30至39mm，每3年检查一次；直径在40至44mm，每两年检查一次；直径45mm的患者，每年需检查AAA病情（a，B）对于进展缓慢型AAA患者，推荐戒烟（，B）为了减少轻度AAA患者的主动脉并发症，可考虑使用ACEI类药物或他汀类药物（b，B）AAA患者腹主动脉直径超过55mm或进展快速（10mm/年）是AAA修复术的适应症（，B）若AAA瘤变过大，不适宜EVAR治疗，推荐使用开放式主动脉修复术（，C）若无症状型AAA患者不适宜开放式手术治疗，可考虑EVAR伴药物治疗方案（b，B）,ESC2014指南AAA治疗指南要点,症状型AAA患者治疗要点若患者疑似AAA破裂，推荐立即行腹部CT或腹部超声诊断（，C）若患者AAA破裂，推荐行急诊修复术（，C）若患者存在症状且AAA未破裂，推荐行紧急修复术（，C）若AAA患者存在症状且解剖状态适宜EVAR，开放式修复术及主动脉内修复术皆可（，B）,谢 谢,
