1、特发性机化性肺炎,机化性肺炎的概念,机化性肺炎是肺炎转归过程中发生机化而形成的局限性结节或肿块性病变，大量纤维组织增生，而形成机化性肺炎病理组织学表现为肺泡内大量纤维渗出、慢性炎性细胞浸润，肺泡壁和支气管血管周围间质纤维化。是一种非特异性肺部炎症，可以见于感染、药物、放疗、结缔组织 病、肺、骨髓或肝移植以及其它一些疾病,临床特点,发病年龄以5060 岁为多，平均55 岁，无性别差异，与吸烟无关。大多数亚急性起病，病程多在26 个月以内。最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。2/ 5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。体征：约
2、2/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺纤维化,常见影像学表现,双肺多发斑片状肺泡影 为最常见的典型影像学改变,常分布于下叶、外周,也有上叶、支气管周围分布以及单肺受累,这些阴影常自发性游走,大小从几厘米到整个肺叶。在CT扫描上,阴影的密度从磨玻璃到实变,在实变区可以看到空气支气管征。这种影像学改变虽然高度提示COP,但并不特异,需要鉴别的疾病包括:慢性嗜酸性肺炎(可与COP同时发生)、原发肺低度恶性淋巴瘤和支气管肺泡癌。双肺弥漫性间质影 在这种影像的基础上可叠加少量肺泡影,病理上除肺泡内机化外,间质炎症较明显。孤立局灶病变 常发生于上叶,可有空
3、洞。,楔形病变，支气管含气征，术前诊断：浸润型肺结核,1.右肺下叶外基底段病灶呈“不规则形”, 中心可见“充气支气管征”, 边缘可见“弓形凹陷征”。2.右肺上叶后段病灶呈“梭形”,前缘可见“长毛刺”,后缘以宽基底与胸膜相连。3. 右肺上叶前段病灶呈“新月形”,后内侧缘可见“长毛刺”,前外侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。,4.右肺上叶后段机化性肺炎。病灶呈“球形”,前内侧缘可见“支气管血管束增粗变形”, 后外侧缘以宽基底与胸膜相连, 周缘可见“长毛刺”。5. 左肺下叶前基底段机化性肺炎。病灶呈“不规则形”, 前缘以宽基底与斜裂相连, 后缘可见“长毛刺”。中心区有一个小空洞,图1.左肺
4、上叶类圆形结节影，边缘清晰光整(箭) 。图2.左肺上叶分叶样肿块，边缘不规则，内见支气管充气征(箭) 。,图3.左肺上叶软组织肿块，边缘呈锯齿样改变(箭)图4.右肺下叶结节影，边缘不规则，增强后呈环状强化(箭)，中央见坏死区。,图5.右肺下叶斑片样浸润影，边缘模糊，支气管血管束增粗聚拢(箭) 。图6.右肺下叶胸膜下结节影，均匀强化，胸膜增厚粘连，胸膜下脂肪间隙清晰(箭) 。,影像学鉴别诊断,结节或肿块型局限性肺炎需与周围型肺癌鉴别:周围型肺癌表现为分叶样，边缘不规则、有毛刺，多为细短毛刺；病灶内支气管充气征表现为管壁僵硬；多为不规则强化、癌结节样强化；位于胸膜旁的病灶多累及胸膜，胸膜下脂肪间隙
5、消失；肺门纵隔淋巴结增大。机化性肺炎多表现为边缘锯齿样改变、长毛刺征；病灶均匀或环状强化，环状强化中央见坏死区；胸膜旁病灶胸膜增厚粘连明显，胸膜下脂肪间隙清晰。,影像学鉴别诊断,新的检查技术有助于鉴别诊断薄层CT（2mm)：可以了解病变周边血管的关系（血管卷入及从病变中穿行提示恶性）HRCT：显示与病变邻近的支气管扩张、胸膜增厚、病变周边的卫星病变。（与胸膜接触面广，上下缘呈磨玻璃样密度减低影，阴影从肺门向肺野内伸展呈楔形或多角形）动态CT：炎性病变与恶性肿瘤的增强方式不同（炎性病变周边强化，恶性肿瘤为病变内均匀强化）CT三维重建有诊断价值：病变肺门侧血管可显示狭窄与扩张并存,影像学鉴别诊断,
6、浸润型和实变型局限性肺炎需与细支气管肺泡癌和普通肺炎鉴别:细支气管肺泡癌表现为局部或弥漫浸润或实变影，病变区域支气管血管受累，表现为僵直、串珠样及支气管截断改变。实变影胸膜下分布要考虑慢性嗜酸细胞性肺泡炎从形态学与普通肺炎鉴别有一定困难，需结合临床症状、体征及抗生素治疗后随访复查来鉴别,影像学鉴别诊断,根据病变的边缘征象（如毛刺征、胸膜牵连征）以及病变内部征象（如支气管含气征），难与与周围型肺癌的鉴别困难，但很有价值、十分必要。随访对鉴别诊断很有帮助：肺内病变诊断不明，可疑为机化性肺炎时，抗炎治疗的基础上动态观察。动态观察后病变若无变化，可经皮CT引导下肺穿刺活检或者胸腔镜、开胸活检。,主要病
7、理变化,呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变,病变表现单一，时相一致，呈斑片状和支气管周围分布。病变位于气腔内，肺结构没有破坏，增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞灶通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成蝴蝶样结构。,（HE染色，放大10倍）,鉴别诊断,与其它类型的特发性间质性肺病相鉴别与继发性机化性肺炎鉴别与局灶性机化性肺炎FOP鉴别（很难！）FOP影像学上表现为局部的阴影，组织学上除了类似COP的病变外，肺泡腔和肺泡间隔常有较重的炎症反应（较多的中性粒细胞、巨噬细胞以及纤维素渗出）。COP影像学表现一般为双肺阴影，如果为局部阴影，病理诊断COP应慎重。,治 疗,少数报道长期使用
8、红霉素，细胞毒类药物的作用尚不肯定。目前的标准治疗：糖皮质激素，剂量和疗程还不确定。有作者推荐剂量：泼尼松0.75mg/Kg/天起步，11.5mg/Kg/天，持续13月。随着剂量减少，可能发生原部位或其他部位的复发，但是不影响最终预后。疗程通常为612月，以避免副作用，但对于反复发作者，应延长治疗时间。手术？（肺段切除或楔形切除，纵隔及肺门炎性肿大淋巴结无需廓清),预 后,大部分患者在糖皮质激素治疗后,临床症状和X 线表现明显改善,预后良好。但糖皮质激素减量或停药过早,有复发的可能,疗程应为半年或更长。也有报道部分患者可以自然缓解。预后不良的因素：影像学上以肺间质病变为主；肺泡灌洗液细胞分类计数中淋巴细胞少；有伴随疾病；病理检查除了机化性肺炎外还有肺实质瘢痕形成或重构。,激素治疗前,激素治疗1年后,总 结,典型的胸部X线表现是多发的，双侧肺分布或局灶实变影胸部CT主要表现为位于支气管血管束周围或胸膜下实变影或不规则形条索影肾上腺皮质激素治疗效果显著。,THANKS,
