1、小儿心血管系统疾病,新乡医学院第一临床学院儿内教研室付素珍,本节主要内容,正常心血管生理解剖的形成胎儿循环及其生后血循环的改变儿科心血管疾病的检查方法先天性心脏病概述常见先天性心脏病,小儿心血管解剖特点,心脏的位置：2岁以下呈横位；随着直立行走呈斜形位。心脏重量：相对成人重，左右心室厚度比为1:1血管特点：动脉内径相对成人粗，新生儿动静脉比为1:1，成人为1:2,小儿心脏的生理特点,心的神经调节：交感神经占优势心率：年龄越小越快。新生儿120140；1岁110130；2-3岁100110 ； 47岁80100；814岁7090次/分。血压：年龄越小血压越低。 收缩压年龄280 mmHg 舒张压
2、2/3收缩压,正常心血管的形成,原始心管的形成 （胚胎早期22天 ）心球与心管的旋转（胎龄2224天 ）心内膜垫的形成房间隔的形成及卵圆孔形成（第三周末开始 ）第四周有血液运行室间隔的形成（胚胎第78周 ），四腔心2-8周是心脏发育关键时期,心脏胚胎发育,胎儿血液循环,胎儿血液循环途径,胎儿新生儿循环转换,脐血管的关闭肺循环的建立（哭声）(肺循环压力下降,血量增加,回流至左心房血增加,压力增高)房间隔（卵圆孔）的关闭，57月解剖关闭动脉导管的关闭（闭锁韧带）3个月后解剖关闭(血氧增高,前列素减少)脐血管形成韧带：脐动脉脐侧韧带；脐静脉肝圆韧带；静脉导管静脉韧带,胎儿及生后血循环特点,胎儿血循环
3、营养物质、气体是在胎盘进行交换绝大部分为混合血供应心脏、脑及上半身血氧含量较高肺内无气体交换卵圆孔和动脉导管开放 右心负荷高,生后血循环改变脐带结扎肺循环建立卵圆孔和动脉导管功能性关闭左心高负荷,儿童心血管病检查方法及特点,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（echocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查 螺旋CT 及MRI,病史,1、母妊娠史： 孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史2、常见症状及体征： 紫绀、心脏杂音、心功能不全常见就诊原因。喂养困难、呼吸困难、反复
4、呼吸道感染、发育迟缓、心功能不全是大量左向右分流的证据。声嘶3、发病年龄：3岁以内,测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音 心脏杂音:部位、性质、响度、时相、传导方向。先心病注意第二心音，后天性心脏病注意第一心音。,体格检查,心脏杂音听诊,患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）,诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症,X线检查,
5、正位胸片的心脏投影,心电图（ ECG）,主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大,超声心动图（ECHO）,M 型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,M型超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,心脏导管检查,测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定,其它检查,放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像（MRI）以
6、上检查方法相对较少用,超声心动图、MRI、CT 及CVDI 是目前诊断先心病的四大检查手段。前三项为非创伤性检查技术，近年来发展迅速，在小儿先心病的诊疗应用中范围越来越广泛，结构与功能评价越来越深入。CVDI （心血管数字血管造影）虽仍视为小儿先心病诊断与评估手术指征的金标准，但在临床上，上述无创性的影像学评价手段在对很多疾病的诊断中已取代了CVDI 方法。超声心动图能实时明确地显示心内解剖结构与评价心内血流，但对心外大血管显示欠佳，而MRI 和CT 则可清晰显示心外大血管解剖结构，因此综合使用上述影像学方法，可以及早对小儿先心病作出明确诊断，帮助外科医师选择和制订治疗方案。 谢明星. 小儿先
7、天性心脏病影像学诊断进展 中华临床医师杂志( 电子版) 2011 年12 月第5 卷第23 期,先天性心脏病总论,定义：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿6 10 。估计我国每年约出生15万患有先心病的新生儿，未经治疗1/3于生后1年内死亡。小儿最常见的心脏病。室间隔缺损最常见，其次房缺、动脉导管未闭及肺动脉狭窄。法洛四联症时存活的发绀型先心中最常见。基因和环境因素共同作用近年来，医学进步使死亡率大大下降。,病因,内因：与遗传、染色体畸变有关。外因： （1）宫内感染（风疹、流感） （2）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病（糖尿病等） （4）药物（抗癌药等） （5）宫内
8、慢性缺氧；高原 （6）其它，叶酸缺乏、大龄产妇等,先天性心脏分类,左向右分流型 (潜伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 无分流型 (无青紫型),室间隔缺损（VSD）动脉导管未闭（PDA）房间隔缺损（ASD）,法洛四联症（F4）大动脉转位（TGA）,肺动脉狭窄（PS）主动脉缩窄（CoA）,左向右分流型 1. 一般情况下不出现青紫 2. 肺循环血多 3.体循环血少 4. 肺动脉高压(动力性、梗阻性) 5.晚期出现持续青紫艾森曼格综合征右向左分流型（1）早期出现紫绀，进行性加重（2）肺循环血少（或多）（3）体循环为混合血,先天性心脏病诊断线索,母孕期前3个月的情况出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状；持续青紫或反复出现神志不清；喂养困难、体重不增、易激惹；肺部反复出现“肺炎”样体征。心脏杂音常提示有先天性心脏病的存在,
