1、感觉系统 The Sensory System,周铁柱中国医科大学附属第四医院,内 容 提 要,熟悉感觉系统分类和组成掌握深浅感觉通路掌握感觉障碍的临床意义和定位诊断反射分类及反射障碍的临床意义掌握中枢神经系统损伤的临床症状和诊断原则,感觉系统分类,感觉传导束,躯体 痛、温、粗触觉传导路,躯体皮肤粘膜痛、温、粗触觉周围感受器脊神经节假单极神经元（I）脊神经后根髓内上升1-2个节段后角细胞（）前连合交叉脊髓丘脑侧束脑干丘脑腹后外侧核（）丘脑皮质束经内囊后肢大脑皮层中央后回中上部。,脊神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,皮肤,白质前连合交叉,脊髓丘脑束(前束)(侧束),后角层,脊髓丘系,下橄榄
2、核背外侧,内侧丘系的外侧,丘脑腹后外侧核,中央后回中上2/3和中央旁小叶后部,内囊后肢,边上升边交叉,痛温粗触,躯体深感觉和精细触觉传导路,损伤: 感觉性共济失调,T45,脊神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,上肢、躯干上部,下肢、躯干下部,肌、腱、关节,薄束,楔束、薄束,内侧丘系交叉,内侧丘系,中线旁下橄榄核之间,贯穿斜方体,红核背外侧,丘脑腹后外侧核,中央后回中上2/3 和中央旁小叶后部,内囊后肢,头面部深、浅感觉传导路,头面部皮肤和粘膜周围感受器三叉神经半月节（I） 脑桥三叉神经中脑核(深感觉)（） 三叉神经感觉主核(触觉) （） 沿三叉神经脊束下降止于三叉神经脊束 核(痛温觉)（）
3、 交叉组成三叉丘系丘脑腹后内侧核（）内囊后肢中央后回下1/3。,丘脑腹后内侧核,三叉神经节,三叉神经脊束,三叉神经感觉核,中央后回下1/3,内囊后肢,内侧丘系背侧,三叉丘系,感 觉 障 碍,感觉障碍定位诊断,桡神经 正中神经尺神经损害感觉障碍分布,腓浅神经,脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍, 触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升12个节段, 再经 灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧 传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,脊髓圆锥：腰骶膨大向下急剧缩小的一个圆锥形末端。终丝：脊髓圆锥向下延为一根细
4、长的无神经组织的丝，止于尾骨背面的骨膜。,颈膨大&腰膨大分别发出支配 上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆 锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1 尾椎骨膜,大脑特殊区域病变引起的神经症状,优侧额下回后部,优侧额中回后部,顶叶优侧缘上回,优侧角回,优侧颞中回后部,优侧颞上回后部,优侧颞上回中部颞横回,钩 回,纹状区,扣带回,额上回后部病变： 强握、吸吮等原始反射。额叶前部病变： 心理改变；缄默、人格改变、行为无法控制；认知改变；额叶底部：FrosterKenndey 综合征（同侧嗅觉丧失、视神经萎缩，对侧视乳头水肿,额
5、叶,额 叶,皮质中央前回病变： 刺激性症状Jackson 癫痫；破坏性病变 单瘫；旁中央小叶截瘫, 尿便失禁。额中回后部： 侧视障碍，失写症。额下回后部： 运动性失语。,顶 叶,顶 叶,颞 叶,枕 叶,反 射,反 射,浅反射,刺激皮肤、角膜、粘膜所引起的肌肉急速收缩反应，如：腹壁反射、提睾反射、足跖反射、肛门反射、角膜反射、咽反射、腭反射。,浅反射减弱或消失： 反射弧中断，锥体束病变 即上下运动神经元受损；意识丧失、麻醉、深睡眠、（1岁）。,深反射,刺激肌腱、骨膜，肌肉受突然牵引后引起的急速收缩反应，如： 肱二头肌反射 、肱三头肌反射 、桡骨骨膜反射、尺骨骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射、下颌反射
6、。,深反射消失或减弱：反射弧中断下运动神经元瘫痪重要标志 深反射亢进：锥体束受损和上运动神经元瘫痪特征神经官能症、甲亢、低钙血症、破伤风,神经系统疾病的诊断原则,神经疾病诊断可概括为3个步骤,全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查必要辅助检查,定位诊断用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位,定性诊断(病因诊断)根据起病方式病程个人史家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质,中枢性(脑脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症,神经系统疾病定位诊断准则,1. 确定神经系统病损水平,局灶性, 例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹,2. 确定病变空
7、间分布局灶性多灶性弥漫性系统性,神经系统疾病定位诊断准则,多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称, 例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性,弥漫性侵犯两侧对称结构(脑周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barr综合征,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性,系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病亚急性联合变性,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性,3. 定位诊断通常要遵循一元论原则,尽量用
8、一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能,神经系统疾病定位诊断准则,4. 首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时可指示病变性质,例如, 一高血压病人突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐, 并有一侧肢体共济失调, 但无肢体瘫痪,小脑出血可能性大,神经系统疾病定位诊断准则,二、定性诊断Etiologic Diagnosis,脑&脊髓血管性疾病起病急骤, 发病后数min至数d神经功能缺失症状达到高峰症状: 头痛呕吐意识障碍肢体瘫痪&失语等卒中危险因素: 高血压糖尿病心脏病动脉炎&高脂血症等颅内动脉瘤动-静脉畸形脊髓血管畸形未破裂前可无任何神经系统症状体征, CT
9、MRIDSA可为病因诊断提供直接证据,神经系统疾病的病因学分类,1. 血管性疾病,多为急性或亚急性起病, 常于发病数日至数周内发展至高峰, 少数病例呈暴发性起病, 病情在数h至12d达高峰常见: 发热畏寒等全身性感染症状, 外周血WBC数血沉增快等神经系统检查: 显示播散性病变, 如急性播散性脑脊髓炎脑&脊髓同时受损, 外周血& CSF检查可发现特异性或非特异性炎症变化, 以及病毒细菌寄生虫&螺旋体等感染的病原学证据Prion病起病缓慢隐袭, 常见海绵样脑病的病理改变,神经系统疾病的病因学分类,2. 感染性疾病,通常急性或亚急性起病, 病灶分布弥散, 病程多出现缓解-复发部分病例起病缓慢, 呈
10、进行性加重(如脊髓型多发性硬化),神经系统疾病的病因学分类,3. 脱髓鞘性疾病,是神经系统的重要疾病, 与全球人口老龄化有关, 愈来愈受到广泛重视通常起病&进展缓慢, 主要侵犯某一系统, 例如:肌萎缩侧索硬化: 主要累及上下运动神经元Alzheimer病Pick病主要侵犯大脑皮层Parkinson病Lewy体痴呆主要累及中脑黑质单胺神经元,神经系统疾病的病因学分类,4. 神经变性病,外伤史&外伤后出现神经系统症状体征, X线CTMRI检查发现颅骨骨折脊柱或内脏损伤, 脑挫裂伤&慢性硬膜下血肿等须注意, 老年人&酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征, 如头痛嗜睡轻
11、偏瘫&癫痫发作等, 临床易误诊,神经系统疾病的病因学分类,5. 外伤,多起病缓慢, 病情呈进行性加重脑肿瘤: 头痛呕吐视乳头水肿等ICP症状, 常出现局灶性症状体征, 如肢体麻木单瘫或轻偏瘫癫痫发作等脊髓肿瘤: 早期出现根痛脊髓半切征, 逐渐截瘫 CSF蛋白含量增高, 细胞学检查可见肿瘤细胞须注意, 有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中), 临床须注意鉴别部分颅内转移癌呈弥漫性分布, 早期仅表现ICP症状, 无局灶性神经体征, CTMRI检查可确诊&避免误诊,神经系统疾病的病因学分类,6. 肿瘤,多数病例在儿童或青春期起病, 部分在成年期发病, 呈缓慢进展患者常有家族史, 常染色体显性遗传较易
12、诊断, 隐性遗传或散发病例较难诊断, 携带者或症状轻微者不易发现, 基因分析有助于诊断,神经系统疾病的病因学分类,7. 遗传性疾病,患者或患糖脂肪蛋白质氨基酸&重金属代谢障碍疾病, 或有引起营养&代谢障碍的病因, 如饥饿偏食呕吐腹泻酗酒胃肠切除术后&长期静脉营养等通常发病缓慢, 病程较长, 除神经系统损害, 常有其他脏器如肝肾视网膜皮肤&血液等损害证据,神经系统疾病的病因学分类,8. 营养&代谢障碍,患者可有药物滥用或长期大量服药史(苯妥英减肥药等), 杀虫剂灭鼠药重金属(砷铅汞铊等)接触史, 癌症放疗或化疗CO中毒毒虫叮咬甲醇摄入进食蕈类&海产品(贝类毒鱼)史等出现急性或慢性脑病帕金森综合征
13、共济失调V.B12缺乏性脊髓病&多发性神经病等症状体征除急性中毒, 起病均缓慢隐袭, 神经功能缺失症状&病理改变与药物或毒物毒副作用符合, 多有其他脏器受损证据, 环境或体内毒物药物分析有助于诊断,神经系统疾病的病因学分类,9. 中毒&环境相关疾病,围产期损伤: 常见颅内出血缺血&缺氧性脑病, 轻症病例可无症状, 中-重度病例出生后常见嗜睡激惹呼吸困难心律失常痫性发作姿势异常角弓反张瞳孔固定&无反应状态等出生前数周或数月缺血&缺氧损害: 出生时或生后即出现慢性脑病表现, 许多先天性发育异常疾病是导致脑瘫精神发育迟滞的重要原因先天性神经肌肉疾病: 如婴儿型脊肌萎缩症先天性强直性肌营养不良先天性或
14、代谢性肌病&脑病脊髓损伤或畸形可出现松软婴儿综合征(floppy infant syndrome),神经系统疾病的病因学分类,10. 产伤&发育异常,许多内分泌疾病, 如甲状腺功能亢进或低下甲状旁腺功能低下&糖尿病等, 血液系统心血管系统呼吸系统疾病, 肝脏&肾脏病, 结缔组织疾病&恶性肿瘤, 心肺外科脏器移植术中均可并发神经系统损害可急性亚急性或慢性起病, 神经系统症状分布广泛,演变过程与系统疾病有密切关系可同时出现脑脊髓周围神经肌肉关节&皮肤损害,或出现不同症状的组合,神经系统疾病的病因学分类,11. 系统性疾病伴神经系统损害,高度重视疾病的演进过程,定性诊断应注意的问题,一高血压病人, 情绪激动时突发讲话含糊不清,右侧肢体活动不灵, 半小时来院时呕吐一次检查: Bp180/120mmHg, 患者示意左侧头痛,右侧中枢性面舌瘫, 右侧上下肢肌力均2级,右偏身感觉障碍,左基底节区出血可能性大,高度重视疾病的演进过程,定性诊断应注意的问题,一老年病人患糖尿病脑动脉硬化多年, 无高血压病史,午睡后发现右半身麻木, 手&上肢轻度无力, 晚饭后家人发现症状加重, 在社区医院静滴血管扩张药, 翌日晨起发现讲话不清偏瘫加重而来住院检查: 右侧中枢性面舌瘫, 右上肢肌力0级, 右下肢23级, 右侧Babinski征(+), 右偏身感觉障碍,可能是左侧大脑中动脉区脑梗死,
