1、上睑下垂 概述 : 概述：上睑下垂 (ptosis)系指提上睑的肌肉 提上睑肌 (动眼神经支配 )和 Mller 平滑肌 (交感神经支配 )的功能不全或丧失，以致上睑呈部分或全部下垂。轻者遮盖部分瞳孔，严重者则全部瞳孔被遮盖，不仅有碍美观和影响视力，先天性者还可造成重度 弱视 。为了克服视力障碍，患者常紧缩额肌，借以提高上睑缘的位置，使额部皱纹加深，眉毛高竖。如果双侧上睑下垂则需仰首视物，形成一种仰头皱额的特殊 (“ 望天 ”)姿态。上睑下垂可以是单侧或双侧；类型有先天性和后天性。 流行病学 : 流行病学：目前尚无与此有关的临床流行病学资料。 病因 : 病因：先天性上睑下垂 (congenit
2、al ptosis)以双侧多见，有遗传性可以是显性或隐性遗传。主要原因是动眼神经核发育不全或提上睑肌发育不全所致。前者除上睑下垂外常伴有其他眼外肌 麻痹 或小睑裂和内眦赘皮等，后者通常为单纯性上睑下垂。 后天性上睑下垂 (acquired ptosis)可因眼睑本身的病变引起，也可因神经系统或其他全身性疾患。 发病机制 : 发病机制：下垂发生的原因无外乎眼睑本身重量的增加和 (或 )提上睑肌肉及支配神经功能不同程度的异常。先天性上睑下垂从手术和尸体解剖中发现有以下几种情况：提上睑肌完全缺如，或与上直肌融合；肌肉发育不良，为一薄带；肌肉被纤维条索取代；肌肉上端异位；肌肉有明显的萎缩性改变，但并不
3、累及 Mller平 滑肌纤维。 临床表现 : 临床表现： 1.先天性上睑下垂分以下几种 (1)单纯性上睑下垂：占所有先天性上睑下垂病例的 3/4。由于提上睑肌与上直肌在发育过程中存在着密切关系，因此部分患者可同时呈现两种肌肉的功能障碍，即除上睑下垂外，眼球上转功能也受限制。 (2)上睑下垂伴有其他眼睑先天异常如内眦赘皮、睑裂狭小等。 (3)上睑下垂伴随其他眼外肌 麻痹 ：如上直肌、下斜肌 麻痹 或动眼神经 麻痹 。 (4)Marcus-Gunn 现象：多为单侧。当咀嚼张嘴或将下颌朝向健侧运动时则下垂的眼睑可突然举起。可能因三叉神经核的翼外神经部分与提上睑肌的神经核之间存在某些联系，或由三叉神经
4、与动眼神经之间在周围发生运动支的联系所致。 2.后天性上睑下垂 (1)机械性上睑下垂：系眼睑本身的病变，直接破坏提上睑肌及 Mller 肌；也 可由于病变使眼睑变肥厚致机械性下垂。如眼睑肿瘤、 淀粉样变 、严重 沙眼 、炎性水肿、外伤、组织增殖 (象皮病 )等都是较常见的原因。 (2)肌源性上睑下垂：常见于 重症肌无力 及进行性眼外肌 麻痹 。 重症肌无力 引起的上睑下垂常因疲劳而加重，早晨比下午为轻，并有其他眼外肌无力现象，眼球运动受到某种程度的限制。注射新斯的明后，症状显著改善，诊断即可确定。 进行性眼外肌 麻痹 症的病变在眼外肌神经核，不仅局限于提上睑肌，还有其他眼外肌 麻痹 ，多为双侧
5、。这种病例少见。 (3)神经源性上睑下垂： 神经源性上睑下垂：程度较显著，由于动眼神经或神经核受损所致，通常为单侧性。除上睑下垂外还常有其他眼外肌 麻痹 ，使眼球向内、向上、向下运动受限，常伴瞳孔散大，并复视。 核上性病变：大脑皮层病变可致 上睑下垂。额叶、颞叶或角回的某一区的实验性病灶均能分别产生上睑下垂。临床上偶尔能见到大脑半球病变引起病灶对侧的上睑下垂，外观和 Honer 综合征的睑下垂类似。一侧半球病变引起双侧睑下垂亦不少见，和一侧大脑半球支配双侧提上睑肌有关。 睁眼失用性上睑下垂：是一种特殊类型，常见于 进行性核上性麻痹 ，表现为意志性和非意志性睁眼运动的分离，即意志性睁眼能力丧失，
6、而随机性睁眼正常，仰头运动常使眼突然睁开。如果持时短暂，则是提上睑肌的运动神经核遭受异常抑制结果。不能意志性睁开，表现为试图睁眼反使闭眼的时间延长。提上睑肌肌力正常，亦无眼轮匝肌 痉挛性收缩 ， 可能系锥体外系统功能障碍的表现。 交感神经 麻痹 性上睑下垂：单侧多见，程度较轻，同时由于下睑睑板肌也受累，眼轮匝肌的张力占优势，使患侧下睑缘要比健侧高，同时还有瞳孔缩小 (瞳孔扩大肌 麻痹 )、眼球内陷、眶内平滑肌 麻痹 患侧半面 无汗 、温度升高等症状，构成 Horner 综合征 。少数病例还可出现暂时性眼压降低、头面部、结膜、虹膜血管扩张等现象。交感神经 麻痹 和动眼神经 麻痹 所致的上睑下垂的
7、鉴别：除上述以外，还有下述 2 点：A.交感性睑下垂时，上睑皱褶存在说明提上睑肌功能健全； B.上睑的上 举运动与眼球的上转运动协调一致。 癔症 性上睑下垂：多为双侧，系眼部眼轮匝肌痉挛的结果。一般睑裂变窄与眉弓上提并存，常有其他 癔症 性表现，如黑矇、管状视野等。 (4)全身性疾患如某些内分泌疾病和代谢病可引起睑下垂，称为代谢性和中毒性上睑下垂。约 1/3的 糖尿病 人有此征。双侧多，单侧少。 甲状腺功能减退 的睑下垂同样多见。二者均系交感神经系统的张力减低，导致 Mller 肌松弛的结果。妊娠期单侧睑下垂的机制不明。急性感染、贫血和子痫均可出现睑下垂。砷剂、长春新碱和皮质类固醇偶尔亦可引起
8、。 (5)假性上睑下垂：系上睑缺乏正常支撑所致。见于无眼球、小眼球、眼球萎缩、眼球内陷、半侧面部萎缩、老年人眶脂肪减 少以及外伤性眼球下移等。 并发症 : 并发症：先天性上睑下垂者可因视物遮挡造成重度形觉剥夺性 弱视 。 实验室检查 : 实验室检查：无特殊实验室检查。 其他辅助检查 : 其他辅助检查： 诊断 : 诊断：根据患者典型的临床表现，结合体格检查很容易做出诊断。 鉴别诊断 : 鉴别诊断： 治疗 : 治疗：先天性上睑下垂手术治疗效果颇佳。对后天性者，应积极治疗致病原因。对动眼神经麻痹所致的上睑下垂不宜手术，因术后发生复视可造成生活困难。 1.先天性 以手术治疗为主。如果遮盖瞳孔，为避免弱
9、视应尽早手术，尤其是单眼患儿。提上睑肌功能尚未完全丧失的轻、中度上睑下垂，可行提上睑肌腱膜缩短术、提上睑肌前徙术，术后眼睑和眼球之间的相互关系接近生理，比较自然。如果提上睑肌功能完全丧失，可行上睑下垂 额肌瓣悬吊术，术后额部的深皱纹可自然消失。单纯性上睑下垂伴上直肌功能障碍者，应先手术改善眼球上转功能后，再做上睑下垂矫正，避免先矫正下垂发生暴露性角膜炎的严重并发症。这种并发症一旦出现，保守治疗无效，必须将上睑放下，致使手术失败。眼部的美学标准是在两眼平视前方时，角膜露出率为 50% 80%，上睑约覆盖角膜 2mm，上睑最高处位于睑缘的中内 1/3 交界处。必须对此非常熟悉，才会取得最佳的手术效果。 2.后天性 因神经系统疾病、其他眼部或全身性疾病所致的上睑下垂，应先行病因治疗或药物治疗，无效时再考虑手术 。注意重症肌无力和下颌 -瞬目综合征者，均不宜用上睑下垂矫正术纠正。 预后 : 预后：手术预后良好。 预防 : 预防：
