1、033.心脏的胚胎发育与畸形 心血管麻醉及体外循环胡小琴 主编 发表日期 :2006-11-7 16:30:03 浏览数 : 2 第三十三章 心脏的胚胎发育与畸形 薛淦兴 自卵细胞受精算起，胚胎发育到第 3周中期，心脏开始发育，至第 7周，形成四腔胎儿心脏止，总共历时约一个月。 第一节 心脏的早期发育与大静脉的形成 原始心管的形成 位于前肠两侧的心内膜原基形成的两条纵行的心内膜管互相靠拢、密接，融合而成为单一的心内膜管（原始心管），其动脉端与背主 动脉连接（第一对主动脉弓），静脉端两侧分别与三条静脉（卵黄静脉、脐静脉、总主静脉）相接。（图 33 1） 图 33 1 心脏的外形改变 从静脉端至动
2、脉端原始心管的几个段落依次为：静脉窦、心房、房室管、心室、动脉球、动脉干。（图 33 2） 图 33 2 由于各段生长潜势不同，动脉球近段的右侧部分弯向右前方（心室右袢）。心室段向左外突出发育成为原始左心室，动脉球近段发育成为原始右心室。（图 33 3） 图 33 3 与心室右袢的同时，原始心管的静脉窦心房段也迅速扩大，并 向后上相对移位，使心房居于心室的后上方。动脉球的远段与动脉干则逐渐移位于心房的正前方。心脏的外形逐渐与成体心脏相似。 发育中，若动脉球不向右而向左袢，则将形成左、右心室反位的畸形（功能矫正型大动脉转位）。（图 33 4） 图 33 4 上、上腔静脉的发育由于窦房襞的形成，窦
3、房口变窄，并将静脉窦左侧部与心房分开。窦房口逐渐向右移，并由横位渐变为直位。（图 33 5） 图 33 5 此时，左右两侧体静脉形成许多吻合血管，右侧的回血较占优势，静脉窦右角连同右侧总主静脉近端及卵黄静脉变 粗（右脐静脉近心段退化消失），静脉窦右角逐渐扩张，位置变直，并逐渐为右房所吸收而成为右房的一部分（右房窦部）。以后，右总主静脉移于直位的静脉窦右角的头侧成为上腔静脉，右卵黄静脉肝上段演化为下腔静脉的近心段。左侧总主静脉及静脉窦则渐变细，以至左侧的三条静脉先后闭塞，静脉窦左角远心段成为左房斜静脉，近心段及静脉窦成为冠状静脉窦，开口于右房。 发育中，若左主静脉及静脉窦左角不变细、闭塞、退化，
4、则将形成永存左上腔静脉。如果体静脉的吻合血管不是右侧血流占优势，而是左侧占优势，形成相反方向的发育，心脏位置就会相 反（心房反位），常合并完全性内脏反位（镜面右位心）。（图 33 6） 图 33 6 肺静脉的形成在静脉窦右角并入原始右房的时候，原始左房背侧也出现有憩室样的凸起与肺芽的静脉丛相连，形成共同肺静脉。肺芽静脉丛原与主静脉相连，通向静脉窦。其后肺芽静脉与主静脉的连接退化，血流入左房，而共同肺静脉则扩张，并为左房所吸收以扩大左房腔。结果，左、右肺静脉直接引流入左房，成为成体心脏四条肺静脉分别直接开口于左房后壁的模式。（图 33 7） 图 33 7 发育中，若全部或一部分肺静脉不与左房相接
5、，就会形成完全 性（图 33 8）或部分性肺静脉异位引流。若共同肺静脉有狭窄不为左房吸收，则狭窄前扩张部分形成一种类型的假性第三心房。（图 33 9） 图 33 8 图 33 9 第二节 心房分隔与心内膜垫发育 心房发育与分隔原始心房向后向上发展，并向左右横向扩大，位于心室之后上方，动脉干的背侧，压向动脉干。原始心房露出于心室、动脉干两侧部分，将来发育为左、右心耳。（图 33 3） 动脉干对心房压沟的心房内对应部分出现的月牙形的嵴，发育成第 房间隔（原发隔）。月牙形嵴的两脚，向房室管方向增长，而与房室 管前、后心内膜垫相遇。两脚之间是第一房间孔（原发孔），为原始左右心房之间的交通口。第 房间隔
6、不断增长，与心内膜垫汇合，使原发孔闭合。（图 33 10） 图 33 10 在原发孔闭合之前，第 房间隔上部出现筛状孔。这些筛状孔逐渐溶为一大孔，代替原发孔为左、右房之交通口，是为第二房间孔（继发孔）。 在第二房间孔形成的过程中，紧贴第 房间隔之右的心房壁向内凹陷，形成第 房间隔（继发隔）。第 房间隔为不完整的圆弧形间隔，凹缘向下，其增长方向系向下向后，对着下腔静脉入口（图 33 11）。其后，继发隔的 右面与假隔及静脉窦左瓣融合，其左面则与原发隔上部融合。继发隔的下缘略低于继发孔的下缘，因而将继发孔盖住，但继发隔下缘与原发隔两者之间并未融合，而形成了左、右心房之间的新的通道即卵圆孔。此处与继
7、发隔对应的原发隔称为卵圆孔瓣。胎儿出生后，左房压高于右房，卵圆孔瓣立即凸向右房，此瓣与继发隔贴紧，防止左房血分流入右房，是为卵圆孔的生理性关闭。 图 33 11 心内膜垫的发育在房室管区胶网组织围绕一圈，前（腹头侧）、后（背尾侧）两组显著隆起的部分，称为房室管的前、后心内膜垫。左、右两侧的心内膜垫隆起较不显著。 （图33 10） 033.心脏的胚胎发育与畸形 心血管麻醉及体外循环胡小琴 主编 发表日期 :2006-11-7 16:30:03 浏览数 : 3 房室管原来只与原始左心室相通。因心脏右袢、原始左室与动脉球之间形成凹褶，腔内与之对应的隆起部分（球室嵴），将原始左室与动脉球分开，阻塞了血
8、流自房室管直接进入动脉球近端（原始右室）。其后，由于原始左房增大，房室管增粗并且右移至大约居于心房中线的位置，而球室嵴则相对地左移，并渐次退化，经过房室管的血流乃可同时进入原始左室和原始右室。球室嵴进 一步消失，原始左室血流可经室间孔直接进入动脉球的后内侧部分。（图 33 12） 图 33 12 与此同时，前后心内膜垫渐渐增长并互相靠拢、融合成为中间隔，而将房室管分隔为左、右房室孔。稍后，中间隔渐次向心房弓起，其房面凸缘与心房第 房间隔凹缘融合而将心房第一房间孔闭合（图 33 10E）。第 房间隔之左的心内膜垫未参与形成心脏间隔，发育为二尖瓣的前瓣。（图 33 10,F,G） 心内膜垫的发育对
9、心脏正常发育的作用： 与原发隔相会合完成左、右心房的分隔； 与肌部室间隔会合完成左、右心室的分隔； 前、后心内膜垫会合分房室管为左、右房室孔； 形成房室瓣使心房、心室分工。 房间隔发育异常会形成各种类型的房间隔缺损。（图 33 13）心内膜垫发育异常形成各种类型的心内膜垫缺损。（图 33 14） 图 33 13 图 33 14 第三节 心室的发育与分隔 原始心管屈曲右袢的结果，使心室段与动脉球段处于水平位，左侧的心室段衍化成左心室，右侧的动脉球近段衍化为右心室，其远段发育成流出道。（图 33 3、 15） 图 33 15 心室的肉梁化区迅速增生，并不断吸收，离心性地扩大（图 33 16），成为
10、心室的外围区。非肉梁化区（左室小弯、右室左前壁、室间孔区）保持原始心管状态，表面光滑，是心脏的中心区（心内膜垫区），是向心性地生长。 图 33 16 当左、右心室发育扩大时，原始室间孔区向腔内突起成为早期的室间隔肌部。（图 3318B）其后，室间隔肌部的发育分为两部分，邻近原始室间孔的部分发育为室间隔窦部，邻近心室外周的部分发育成为室间隔肉梁化部。由于肉梁化过程中的吸收作用，室间隔肉梁化部较薄，而室间隔窦部较厚。两者 也不在同一平面，室间隔肉梁化部与室壁垂直，而室间隔窦部则略向右倾斜。室间隔窦部向右倾斜的结果使室间隔窦部同室间隔肉梁化部的交界线，在右心靠近心尖，在左心则远离心尖。（图 33 1
11、0F） 流出道的形成 动脉球远段腔内光滑，发育成为心室的圆锥部（流出道）。这时心室与圆锥部之间的交界口称为球室孔或心室圆锥交界。（图 33 18A） 圆锥部和动脉干相衔接，两者合称为圆锥动脉干。动脉干与主动脉囊相接。圆锥动脉干内壁发生隆起的内膜垫组织。在圆锥内有两条纵行的圆锥嵴 A和圆锥嵴 B，动脉干内有四嵴， 1、 3和 2、 4。从圆锥部近端开始，圆锥嵴 A向上与动脉干嵴 1相连，而圆锥嵴 B则与动脉干嵴 3相连。圆锥嵴 A 和圆锥嵴 B 汇合发育成为圆锥隔，将单腔管的圆锥分隔成双腔管的圆锥，即主动脉下圆锥和肺动脉下圆锥。动脉干的四个嵴，将来发育成为主动脉和肺动脉的半月瓣。（图 33 17
12、） 图 33 17 圆锥部发育成流出道，圆锥嵴发育成圆锥隔，要经过增长、汇合、旋扭、移位、吸收、与室间孔相遇，并与室间隔肌部连接等复杂过程。和房室管右移同时进行的是 右室向左室靠拢， 球室孔左移，使圆锥入口的左半骑跨于室间孔之上，即圆 锥已同时为左、右心室的出口。此时，心房的出口，两心室的入口、出口，圆锥入口均汇于一处。（图 33 18C）圆锥嵴 A原在背侧，嵴 B原在腹侧，嵴 A与 B汇合所成的主动脉下圆锥在右侧，肺动脉下圆锥在左侧。圆锥经过逆钟向（顺血流观）旋扭约 110后，主动脉下圆锥移位于左后侧，肺动脉下圆锥移位于右前侧，遂分别与左右室相应。 和这过程同时发生的是圆锥部近段的被吸收缩短
13、，升主动脉延长，圆锥远段下降靠拢心室，圆锥隔与室间隔肌部汇合。肺动脉下圆锥吸收甚少，主动脉下圆锥绝大部分或基本上吸收。（表 33 1）结果，肺动脉下保 持较完整的肌性圆锥管道，是为右室的动脉圆锥部（漏斗部），位于肺动脉瓣与三尖瓣之间，将两者完全分开。而主动脉下圆锥残余无几，故主动脉瓣下和二尖瓣前瓣之间乃有纤维延续，而无肌性管道。 表 33 1 动脉下圆锥长度（矢切面，单位 m） 胚胎阶段 主动脉下圆锥 肺动脉下圆锥 升主动脉 发表日期 :2006-11-7 16:30:03 浏览数 : 4 700 900 260 400 790 340 480 880 580 220 600 710 注 :圆
14、锥长度包括动脉干长度（ 200m），故最后一行数字（ 220及 600）要减去动脉干长度，即主动脉下圆锥长 20m，肺动脉下圆锥长 400m #HJJ200x 由于主动脉下圆锥已吸收，主动脉瓣乃低于肺动脉瓣。圆锥隔实际上是将右室流出道与主动脉根部分开，故圆锥隔又有主动脉隔之称。 室间孔的演化与闭合室间孔的演化分三个阶段。 （图 33 18）第一阶段，管腔光滑的原始室间孔内尾侧出现了半月形的肌性室间隔（室间隔窦部）称为第一室间孔，周边完整。房室管右移，使共同房室口对着室间隔窦部，球室嵴逐渐吸收变小，圆锥入口左移，骑跨于左、右心室之上，形成了边缘不完整的第二室间孔。房室管前、后心内膜垫的右端汇合使
15、室间孔又获得了后背侧缘 ;圆锥嵴 A、 B汇合为圆锥隔使室间孔重新有了上缘，所形成的第三室间孔的形状是螺旋形的，其四周有边缘，但边缘不在同一平面上。 图 33 18 第三室间孔的闭合过程就是室间隔膜部的形成过程。（图 33 19） 图 33 19 膜部的房室部位于三尖瓣环之上。膜部间隔心室部介于左右心室之间。心室发育、分隔、流出道形成的过程，若发生畸变，就可能发生众多的先天性心脏畸形，例如室间隔缺损（图33 20）、右室双出口（图 33 21）、法乐氏四联症（图 33 22）、单心室（图 33 23）等。 图 33 20 图 33 21 图 33 22 图 33 23 第四节 升主动脉和肺动脉
16、主干的形成 动脉干前端续连主动脉囊。（图 33 18）主动脉囊的近端腔内由背侧生出主动脉囊间隔（主动脉、肺动脉间 隔）。当此间隔和动脉干间隔会合时，主动脉囊就被分隔成升主动脉和肺动脉主干的近段。这两个管道形成之初是平行并列的，升主动脉连同半月瓣、主动脉下圆锥和右室，同在右侧，肺动脉主干连同半月瓣，肺动脉下圆锥均在左侧。随着圆锥部的左移、旋转和吸收，主动脉下圆锥向左移位而居于下，肺动脉下圆锥则向前右居于上。由于主动脉囊远端固定，因而动脉干间隔和主动脉肺动脉间隔扭曲成拧麻花状。主动脉囊间隔发育不佳可形成主 -肺间隔缺损（图 33 24）。若根本不发育且合并动脉干下等处畸形，则可形成几种类型的永存共同动脉干。（图 33 25） 图 33 24 图 33 25
