1、1大剂量静脉注射用丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜的观察【摘要】目的观察大剂量静脉注射用丙种球蛋白（HDIVIG）治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床疗效。 方法将 42 例患儿随机分为两组，治疗组和对照组各 21 例，对照组给予大剂量维生素 C、积极预防及控制感染、肾上腺皮质激素治疗，治疗组在对照组治疗基础上加用大剂量静脉丙种球蛋白 1 g/(kgd),连用 2 d；肾上腺皮质激素总疗程 46 周。结果总有效率治疗组及对照组分别为 95.23%和 57.15%，两组比较有统计学意义(P0.05） ；血小板回升时间和出血停止时间治疗组及对照组比较均有统计学意义(P0.01） 。结论大
2、剂量静脉注射用丙种球蛋白联合激素治疗特发性血小板减少性紫癜是一种较佳的治疗方案。 【关键词】大剂量丙种球蛋白；特发性血小板减少性紫癜；静脉注射? 文章编号：1003-1383(2009)01-0045-02 中图分类号：R 725.5 文献标识码：A 特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是：皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良1 。2我们于 2003 年 4 月至 2008 年 10 月对收治的 42 例 ITP 患儿予大剂量静脉注射用丙种球蛋白联合激素治疗，取得较好疗效，现报道如下。 资
3、料与方法 1.一般资料 42 例均为本科住院患儿，均符合 ITP 诊断标准2 。其中男 24 例，女 18 例；年龄 6 个月14 岁，病程 37 d。临床表现均有皮肤黏膜出血点或瘀斑，鼻衄 12 例，牙龈出血 8 例，消化道出血 3 例。42 例患儿随机分为两组，治疗组和对照组各 21 例。实验室检查：血小板计数在 510?9/L8010?9/L 之间。骨髓细胞学检查：巨核细胞计数正常或增多，幼稚巨核细胞比例正常或稍高，血小板巨核细胞减少。两组在性别、年龄、症状、体征、病程、病情等经统计学处理，无明显差异(P0.05),有可比性。? 2.治疗方法对照组给予大剂量维生素 C、积极预防及控制感染
4、、肾上腺皮质激素治疗，治疗组在对照组治疗基础上加用大剂量静脉丙种球蛋白 1 g/(kgd),连用 2 d。肾上腺皮质激素总疗程 46 周。静脉丙种球蛋白用蓉生静丙（成都生物制品研究所生产） ，以注射用水将制品溶解至规定容积，即 2.5 g/瓶溶解至 50 ml，ivdrip,开始滴注速度为0.010.02 ml/（?Kmin） ，1530 min 后，据患儿耐受情况逐步增速为 0.040.1 ml/（?Kmin） 。观察两组患儿血小板上升情况及出血症状改善情况。? 3.疗效判断标准疗效标准参照第二届全国血液学术会议制定疗效标3准3 。依据出血症状的改善情况及血小板计数上升，分为：显效：治疗后
5、2 周内，血小板恢复正常，无出血症状，持续 3 个月以上；有效：治疗后 2 周内，血小板升至 5010?9/L 或较原水平上升 3010?9/L以上；无效：血小板及出血症状无明显改善或恶化。? 4.统计学方法应用 SPSS 统计软件，计数资料用 2 检验，计量资料采用 t 检验。 结果 治疗组患儿血小板回升时间及出血停止时间与对照组比较有显著性差异(P0.01)，且疗效明显优于对照组(P0.05)。见表 1 和表 2。 讨论 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿最常见的出血性疾病，在各年龄段均可见，以 15 岁小儿多见，男女发病数无差异，春季发病较高。患儿发病前常有病毒感染史，如上呼吸道感染
6、、水痘、风疹、流行性腮腺炎、麻疹等，偶见于接种麻疹减毒活疫苗或接种结核菌素后发生。病毒感染后使机体产生相应抗体，这类抗体与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤后被单核?簿奘上赴?系统清除，另外，抗原?部固甯春衔锟筛阶庞谘?小板表面，使血小板易被单核?簿奘上赴?系统吞噬和破坏，4使血小板寿命缩短，导致血小板减少。而且抗血小板抗体可以作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。过去采用激素治疗副作用较大，且起效慢，部分患儿效果不满意，成为难治性 ITP，有的成为激素依赖性ITP。1981 年 Imbach 首次将 IVIG 用于治疗 ITP
7、取得较好效果，Erduran4应用 HDIVIG 和大剂量甲泼尼松龙治疗儿童 ITP 进行比较也证实 HDIVIG 的疗效。? 丙种球蛋白主要为 IgG，是一种抗体，是机体免疫系统受机体原物质刺激后，B 淋巴细胞被活化，增殖和分化为浆细胞，由浆细胞合成和分泌的球蛋白存在于血液、淋巴液和组织液中。IgG 在血清中分解缓慢，半衰期为 1624 d，其在血清中占 Ig 总量的 75，易通过毛细血管广泛发布于细胞外液中。其主要作用是：封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核?簿奘上赴?吞噬血小板的作用；在血小板上形成保护膜抑制血浆中的 IgG 或免疫复合物与血小板结合，从而使血
8、小板避免被巨噬细胞所破坏；抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少1 。? 本文用大剂量静脉丙种球蛋白联合激素治疗 ITP，取得较好疗效。我们认为该治疗方法可缩短病程，预后好，无明显副作用，复发率低，尤其对出血程度重，血小板计数低及难治性 ITP 均能获得较好疗效，是一种较佳的治疗方案。 参考文献 51杨锡强，易著文.儿科学J.第 6 版.北京：人民卫生出版社，2003，415-417.? 2张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准S.北京：科学出版社，1998，279-280.? 3罗春华，廖清奎，贾苍松.特发性血小板减少性紫癜诊疗建议J.中华儿科杂志，1999，14（7）：50.? 4Erduran E,Aslan Y,Gedik Y,et al.A randomized and comparative stady of intravenous immunoglobulin and mega dose methyl prednisolone treatment in children with acute idiopathic thrombocytopenic purpuraJ.Turk pediatr,2003,45(5):295.? (收稿日期：2008-12-20 修回日期：2009-02-02）? (编辑：潘明志)
