1、 儿童先天性肺动脉瓣狭窄 临床路径 （ 2010 版） 一、 儿童先天性肺动脉 瓣 狭窄临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第 一 诊断 为儿 童 先天 性 非 紫 绀型 肺动 脉 瓣 狭窄（ ICD-10:Q22.101） ， 行直视肺动脉瓣膜切开术或 /和右室流出道疏通术 （ ICD-9-CM-3:35.13,35.25, 35.26,35.34,35.35,35.96） ，年龄在 1 18 岁的患者。 （二）诊断依据。 根据临床诊疗指南 -心血管外科学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.病史： 轻度 狭窄 可无症状，中重度 狭窄 出现活动受限、气促、 易疲劳甚至猝死。 2.体
2、征： 肺动脉区听诊可 闻及 收缩期杂音 。 3.辅助检查：心电图、胸部 X线平片、超声心动图等。 （三）治疗方案的选择。 根据 临床技术操作规范 心血管 外科 学 分册（中华医学会编著，人民 军医 出版社） 直视 肺动脉瓣膜切开术 或 /和右室流出道疏通术 。 （四）标准住院日为 10 14 天。 2 （五）进入路径标准。 1. 第一诊断必须符合 ICD-10:Q22.101 儿童先天性肺动脉 瓣 狭窄疾病编码 。 2.有手术适应证，无禁忌证。 3.无紫绀，超声心动图显示无心房水平右向左分流 。 4.当患儿同时具有其他疾病诊断， 但 住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，
3、可以进入路径。 （六） 术前准备（术前评估） 1 2 天 。 1.必需的检查项目： （ 1）血常规、尿常规。 （ 2） 肝肾功能 、 血型 、凝血功能 、 感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等） 。 （ 3） 心电图 、 胸部 X 线 平片、 超声心电图 。 （ 4） 血压、经皮氧饱和度 。 2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、24 小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强 CT等。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 抗 菌药物 预防 性使用 ： 按照抗菌药物临床应用指导原则 （卫医发 2004 285 号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。可使
4、用二代头孢类抗菌素，如3 头孢呋辛钠，术前 0.5-1 小时静脉注射。 （八）手术日一般在入 院 3 5 天 。 1.麻醉方式：全身麻醉。 2.手术植入物：补片材料、胸骨固定钢丝等。 3.术中用药：麻醉常规用药。 4.输血及血液制品：视术中情况而定。 （九）术后住院恢复 9 天。 1.基本治疗方案： （ 1）机械通气（ 24 小时内） ； （ 2） 24 小时心电监护 ； （ 3）止血（ 24 小时内） ； （ 4）改善心功能：米力农， 受体阻滞剂； （ 5） 抗菌药 物使用 ： 按照抗菌药物临床应用指导原则（卫医发 2004 285 号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。可
5、使用二代头孢类抗菌素，可使用头孢呋辛钠，儿童平均一日剂量为 60mg/kg,严重感染可用到 100mg/kg，分 3-4 次给予。肾功能不全患者按照肌酐清除率制订给药方案：肌酐清除率 20ml/min 者，每日 3 次，每次 0.75-1.5g；肌酐清除率 10-20ml/min患者，每次 0.75g，一日 2 次；肌酐清除率 10ml/min患者，每次 0.75g， 一日 1次 。如出现术后感染，可结合药敏结果选择 抗菌药物； （ 6）氧疗（鼻导管或面罩），雾化吸入 。 4 2.必须复查的检查项目 ： 心电图 、 胸部 X线 平 片 、 超声心动图 。 （十）出院标准。 1.体温 正常，创口
6、愈合良好。 2.紫绀、气促改善或消失，经皮氧饱和度 90以上，心脏 杂音减轻 。 3.胸片 、 超声 心动图提 示无胸腔 、 心包积液 ， 跨瓣压差、心房水平及三尖瓣反流程度 明显减轻 ， 心电图 无心律失常。 （十 一 ）变异及原因分析 。 1.存在除肺动脉狭窄的其他并发症，需要处理干预。 2.患儿入院时已发生严重的肺部感染、心功能不良，需积极对症治疗和检查，导致住院时间延长，增加住院费用 等。 3.其他患者方面的原因等 。 (十 二 )参考费用标准 。 3 万 元 人民币 。 5 二、肺动脉 瓣 狭窄临床路径表单 适用对象：第一诊断为肺动脉狭窄 （ ICD-10:Q22.101） 行 直
7、视 肺 动 脉 瓣 膜 切 开 术 或 / 和 右 室 流 出 道 疏 通 术（ ICD-9-CM3:35.13,35.25,35.26,35.34,35.35,35.96） 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日： 10-14 天 时间 住院第 1 天 住院第 2-4 天 住院第 3-5 天 （手术日） 主 要 诊 疗 工 作 询问病史及体格检查 病情告知 如患儿病情重，应当 及时通知上级医生 完成入院病历 上级医师查房 完善术前准备 询问送检项目报告，并予以相应处置 注意 预防 并发症 与家长沟通，讲解 手术风险及可能并发
8、症 对症治疗 签署手术知情同意书、输血同意书 注意 预防 并发症 手术治疗 术后监护 完成手术记录、病程记录 向患者及家属交代病情及术中基本情况 重 点 医 嘱 长期医嘱 心 外科护理常规 饮食 三级护理 健康宣教 临时医嘱 血常规、尿 常规 肝肾功能 、 血型 +配血、凝血功能、感染性疾病筛查 心电图 、胸部 X 线平 片 、 超声心 动 图 测血压、 SpO2 长期医嘱 心 外科常规护理 临时医嘱 拟 明日行 直视 下 肺动脉瓣膜切开术或 /和右室流出道疏通术 禁食 开塞露 备血 置胃管 抗菌药物 长期医嘱 CICU 监护常规 特级护理 心电、血压、中心静脉压监测 呼吸机 呼吸道护理 、湿
9、化 必要时雾化 强心、利尿治疗 抗菌药物 肝功能异常者保肝治疗 必要时胸 腔 引流 肺顺应性测定 q4h（酌 情） 临时医嘱 对症 治疗 胸片、床边超声 必要时复查血气 必要时行气道检查 主要 护理工作 入院宣教 入院护理评估 护理评估 生活护理 观察患者情况 记录生命体征 记录 24 小时出入量 术 后康复指导 病情变异记录 无 有，原因 1. 2. 无 有，原因 1. 2. 无 有，原因 1. 2. 护士签名 医师签名 6 时间 住院第 4-6 天 （术后第 1 天） 住院第 5-13 天 （术后 2-8 天） 住院第 10-14 天 （出院日） 主 要 诊 疗 工 作 医师查房 清醒后拔
10、除气 管插管 转回普通病房 观察切口有无血肿，渗血 拔除尿管 医师查房 安排相关复查并分析检查结果 观察切口情况 检查切口愈合情况 并拆线（根据切口愈合情况） 确定患者可以出院 向患者交代出院注意事项、复查日期 通知出院处 开出院诊断书 完成出院记录 重 点 医 嘱 长期医嘱： 一级护理 半流饮食 氧气吸入 心电、无创血压及经皮血氧饱和度监测 预防用 抗菌药物 临时医嘱： 心电图 大换药 复查血常规及相关指标 其他 特殊医嘱 长期医嘱： 饮食 改二级护理（视病情恢复定） 停监测（视病情恢复定） 停抗菌药物（视病 情恢复定） 临时医嘱： 拔除深静脉置管并行留置针穿刺（视病情恢复定） 复查胸片、心
11、电图、 超声心动图以及 血常规，肝肾功能 大换药 临时医嘱： 通知出院 出院带药 拆线换药 主要 护理工作 观察患者情况 记录生命体征 记录 24 小时出入量 术后康复指导 病人一般状况及切口情况 鼓励患者下床活动， 促进恢复 术后康复指导 帮助患者办理出院手续 康复宣教 病情变异记录 无 有，原因 1. 2. 无 有，原因 1. 2. 无 有，原因 1. 2. 护士签名 医师签名 7 三、儿童 肺 动脉瓣狭窄 手术基本操作规范 （一）适应证 。 对跨瓣压 差 50mmHg，中度以上的肺动脉瓣狭窄均应 当进行手术。 （二）禁忌证 。 单纯肺动脉瓣狭窄原则上没有禁忌证 ，结合患者全身情况考虑 。
12、 （三）术前准备 。 术前应 当 明确 肺动脉瓣狭窄的程度， 以 明确手术方式。新生儿患者及时给予前列腺素 E，延缓动脉导管闭合。严重心力衰竭患者除积极控制心力衰竭外，应 当 做好急诊手术准备。少数患儿 可能 需要紧急 行 房间隔扩开 术 。 （四）操作方法及程序 。 1.经球囊肺动脉瓣 膜 成形术 ： 主要应用在新生儿严重肺动脉瓣狭窄。对儿童和成人肺动脉瓣交界粘连性 狭窄也有较好的结果。但 对于 瓣膜或瓣环发育不良，瓣下狭窄等情况效果较差。 2.肺动脉瓣膜切开术 ： 主要适合肺动脉瓣环发育良好，仅仅是肺动脉瓣交界粘连融合。一般是在常温体外循环下进行。 3.右室流出道疏通术 ：适用于 扩大肺动
13、脉瓣环后仍存在瓣环发育不良和瓣下狭窄 的患者 。 8 4.新生儿重度肺动脉 瓣 狭窄的手术治疗 ： 一定程度上类似于室间隔完整的肺动脉闭锁 ， 即这些患儿在做 肺动脉瓣膜切开术 或 右室流出道疏通术 时，部分病例需 保留 卵圆孔。如有低氧血症，需同时加 行 体 -肺动脉分流。 （五）术后处理 。 1.除按新生儿和儿童心脏 病 术后常规处理 外，对重度肺动脉 瓣 狭窄的手术后可能需要维持稍高的右心室容量负荷 ，以克服术后早期右心室顺应性差和肺动脉阻力 高的情况 。 对于 保留动脉导管开放的患儿，需静脉应用前列腺素 E。做体 -肺动脉分流的患儿 需 及早 给予 肝素抗凝。 2.对术后残留右心室流出道梗阻，肺动脉 -右心室压差在 40mmHg 以上，导致低氧血症 的患者 ，通常需要再次手术或加 行 体 -肺动脉分流。主要见于重度肺动脉狭窄的新生儿或小婴儿。
