1、 心脏瓣膜病 定义：是由于炎症、退行性改变、粘液样变性、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣膜口狭窄和 /或关闭不全。 临床上最常见为风湿热所致风湿性心脏瓣膜病 最常受累为二尖瓣其次为主动脉瓣 风湿活动：慢性瓣膜病变基础上活动性风湿炎症的反复发作 风湿性心脏病（ rheumatic heart disease）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及 40 岁以下人群 瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多 风湿热 全身结缔组织免疫性疾病 乙型 A 族 溶血性链球菌 主要表现： 心脏炎 游走性关节炎 皮肤环形红斑 皮下结节 舞蹈病
2、心脏瓣膜病 二尖瓣狭窄、关闭不全 主动脉瓣狭窄、关闭不全 三尖瓣狭窄、关闭不全 肺动脉瓣狭窄、关闭不全 第一节 二尖瓣疾病 一、 二尖瓣狭窄 1. 特点 1】二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。 2】 2/3 的患者为女性。 3】约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎 4】单纯二尖瓣狭窄占风心病的 25，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占 40，主动脉瓣常同时受累 2.病因和病理 ： 风湿热导致二尖瓣装置不同部位的黏连融合 ，使二尖瓣狭窄： 瓣膜交界处黏连 瓣膜游离缘黏连约占 15% 腱索黏连融合占 10% 余为以上部位的复合病变 上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少 隔膜型
3、： 瓣膜交界处粘连和 /或瓣膜本身增厚但瓣膜尚有一定的弹性能自由活动 漏斗型： 瓣膜极度增厚，腱索、乳头肌粘连缩短，瓣膜活动显著受限 ，瓣口呈 “ 鱼口 ” 状，常伴二闭 3.病理生理 正常人的二尖瓣口面积为 4 6cm2，当瓣口面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。 瓣口面积 1.5cm2 以上为轻度 ， 1 1.5cm2 为中度， 小于 1cm2 为重度狭窄。 重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达 20mmHg 测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度 二尖瓣狭窄 病理解剖与病理生理过程：左房代偿期： 30 mmH g呼吸困难、咯血间质 / 肺泡肺水肿 二尖瓣狭窄 主要累及左心房和右心室
4、 ， 易发生房颤 二尖瓣狭窄肺动脉高压产生于： 升高的左心房压被动后向传递； 左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压） ; 长期严重的二尖瓣狭窄，持 续的肺小动脉收缩，最终导致肺血管床器质性闭塞 重度肺动脉高压可引起右室肥厚，三尖瓣和肺动脉关闭不全和右心衰竭 4.临床表现 一 、症状 1】 .呼吸困难：最早发生，肺淤血和肺顺应性下降的表现 劳力性呼吸困难 阵发性夜间呼吸困难 端坐呼吸 急性肺水肿 2】 .咯血： 突然咯大量鲜血，粘膜下已淤血扩张壁薄的支气管静脉破裂出血。 阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰，或带血丝痰； 急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰。 突然咯出大量鲜血 支气管
5、静脉破裂 血性痰或带血丝痰 肺泡壁毛 细血管破裂 粉红色泡沫样痰 肺水肿 暗红色血痰 肺梗塞 3】 .咳嗽：常见，尤其在冬季明显， 右心受累期肺 A 压被动性升高 严重肺静脉高压 肺小 A 痉挛 严重肺 A 高压 肺小 A 器质性病变 肺血流降低 右室扩张肥厚 咯血量降低 右心功能不全 颈 V 怒张 肝脏肿大 下肢水肿、腹水有的患者在平卧时干咳，可能与支气管粘膜淤血水肿、易患支气管炎 或左心房增大压迫左主支气管有关 4】 . 声嘶（左喉返神经受压）、 吞咽困难（食道受压） 二 、体征 1】 .视诊： “ 二尖瓣面容 ” （双颧绀红） 2】 .触诊：心尖搏动正常或不明显 心尖区扪及舒张期震颤 3
6、】 .扣诊 ：心界呈梨型，于第 3 肋间向左扩大 4】 .听诊： 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导 第一心音亢进：常见于二尖瓣狭窄二尖瓣位置低、心腔内压迅速上升 肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 P2 亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第 2 肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称 Graham Steel 杂音 右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及 SM，吸气时增强 5.并发症 一 、心房颤动 二 、 急性肺水肿 三 、血栓栓塞 四 、右心衰竭 五 、感染性心内膜炎 六 、肺部感染 6.实验室检查
7、一 、 X 线检查 双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压 迫食管下段后移 左心房增大 胸骨左缘第 3 肋间心浊音界增大，使心腰消失，如梨形，称二尖瓣型心 二 、心电图 重度二狭可有 “ 二尖瓣型 P 波 ” ， P 波宽度 0.12s，伴切迹， QRS 波群示电轴右偏和右心室肥厚 二尖瓣狭窄 病理解剖与病理生理 临床表现 辅助检查 X 线： 梨形心 、肺淤血 心电图：双峰 P三 、超声心动图 为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法 M 型：二尖瓣城墙样改变（ EF 斜率降低， A 峰消失），后 叶向前移动及瓣叶增厚 二维 UCG 可显示狭窄瓣膜的形态和活
8、动度，测绘二尖瓣口面积 M 型见 “ 城垛样 ” 改变 1. 二尖瓣黏连狭窄及气球样改变 ;2. 主动脉瓣黏连狭窄 ;3. 左房内云雾状影四 、心导管检查 1】 .二尖瓣黏连狭窄及气球样改变 ; 2】 .主动脉瓣黏连狭窄 ; 3】 .左房内云雾状影 5.诊断和鉴别诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴 X 线或心电 图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄， UCG 检查可确诊 心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别： 经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左右分流先心病等 Austin Flint 杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全 左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音 6.治疗 一 、
9、一般治疗 1】 .预防风湿热复发 一般应坚持至患者 40 岁甚至终身应用苄星青霉素 120 万 u，每月肌注一次 2】 .预防感染性心内膜炎 3】 .无症状者避免剧烈体育活动，定期（ 6 12 个月）复查一次 4】 .有临床症状者对症处理 二 、并发症的处理 1】 .大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压 2】 .急性肺水肿 选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张小动脉为主的药物 正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率 3】 .右心衰竭 限钠盐摄入，利尿，强心等 治疗目的 控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞 急性发作伴快
10、速心室率 如血流动力学稳定，控制心室率 , 受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或 洋地黄 如血流动力学不稳定，立即电复律 慢性心房颤动： 首先争取介入或手术治疗狭窄 电复律或药物转复： 条件：心房颤动病程 1 年，左心房直径 60mm，无高度或完全性 AVB 和 SSS 注意事项：成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发 复律之前 3 周和成功复律之后 4 周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞 不宜复律或复律失败者，控制心室率抗凝（华法林） 目标：控制静息时的心室率在 70 次 /min 左右，日常活动时的心率在 90 次 /min 左右 三 、介入和手术 治疗 为治疗本病的有效方
11、法。当二尖瓣口有效面积 2 年 从风心病至出现二闭症状 20 年 病因 风湿热（最常见） 风心病（最常见） 心脏扩大 左房为主 左室、左房增大 心尖搏动 正常或不明显 心尖搏动有力、呈抬举性 听诊 1.心尖部隆隆样舒张中晚期杂音，常伴舒张期震颤 2.心尖区 S1 亢进和开瓣音 3.肺动脉高压时有 P2 亢进、分裂 4.肺动脉扩张致 Graham-Steell 杂音 1.心尖部全收缩期递减型吹风样杂音 2.S1 减低 3.肺动脉高压时有 P2 亢进、分裂 临床表现 瓣膜口面积 2.0cm2 轻度二狭 3.8cm2 重度反流 诊断 超声心动图是确诊二狭的可靠方法 彩色多普勒敏感性 100 房的血流
12、汇总，在舒张期充盈左心房，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代偿左心室舒张末压急剧 急性左心衰竭 二 、慢性 二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增加，左心房扩大。同时扩大的左心房和左心 室可适应容量负荷增加，左心房、左心室舒张末压不会明显上升，代偿期较长 持续严重的过度容量负荷左心衰竭肺淤血肺动脉高压右心衰竭 三、 临床表现 1.症状 （一）急性 轻度二尖瓣反流症状轻较。严重反流（如乳头肌断裂）迅速出现急性左心衰，甚至发生急性肺水肿或心源性休克 （二）慢性 轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严重反流者早期出现疲乏无力，晚期发生呼吸困难 1】 . 风心病 无症状期常超过 20 年，一见出现明
13、显症状，多已有不可逆的心功能损害 2】 . 二尖瓣脱垂 一般二尖瓣关闭不全较轻，多无 症状，严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭 2.体征 （一）急性 心尖搏动为高动力型。 P2 亢进，心尖部反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响 （二）慢性 1】 . 心尖搏动 呈高动力型，心界向左下移位 2】 . 心音 风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时，第一心音。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音 3】 . 心脏杂音 风心病者（前叶异常者）可闻及全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋下和左 肩胛下区传导。后叶异常者杂音
14、向胸骨左缘和心底部传导 四、 并发症 一 、心房颤动 二 、感染性心内膜炎 较常见 三 、体循环栓塞 四 、心力衰竭 急性者早期出现，慢性者晚期发生 五 、猝死 二尖瓣脱垂并关闭不全的患者 五、 实验室和其他检查 一 、 X 线检查 急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征 二 、心电图 急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性 ST T 改变。 少数有右心室肥大征 三 、超声心动图 M 型和二维 UCG 不能确定二尖瓣关闭不全 脉冲式多普勒和彩色多普勒 UCG 血流显像可于二尖瓣心房侧
15、和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达 100，且可半定量反流程度。 8cm2 为重度反流。二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因 四 、放射性核素心室造影 测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动时 EF，以判断左心室收缩功能。左心室 /右心室心搏出量 2.5 提示严重反流 五 、左心室造 影 观察收缩期造影剂由左心室反流入左心房的量，为半定量反流程度的 “ 金标准 ” 彩色多普勒 UCG 示左心房内探及收缩期反流束二尖瓣反流的 多普勒 UCG 血流显像图六、 诊断标准 急性者，如突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、 X 线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如
16、二尖瓣脱垂、 IE 者 慢性者，心尖区有典型的杂音伴左心房室增大，诊断可成立，确诊有赖 UCG 鉴别诊断 一 、三尖瓣关闭不全 为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增 强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动 二 、室间隔缺损 为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤 三 、主、肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄杂音胸骨右缘第 2 肋间；肺动脉瓣狭窄胸骨左缘第 2 肋间；肥厚型梗阻型心肌病杂音胸骨左缘第 3、 4 肋间。 UCG 可确诊 七、 治疗 一 、急性二尖瓣关闭不全 治疗目的 降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因 内科 扩管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄（西地兰
17、）等 外科 紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术） 二 、慢性二 尖瓣关闭不全 （一）内科治疗 1. 预防 IE；风心病者预防风湿活动 2. 无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期随访 3. 心房颤动 复律、控制心室率、抗凝（华法林 ) 4. 心力衰竭 限钠盐摄入，利尿剂、 ACEI 或 ARB、阻滞剂、洋地黄 （二）外科治疗 恢复瓣膜关闭完整性的根本措施 手术适应证： 重度二尖瓣关闭不全伴心功能 NYHA或级 心功能 NYHA级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（ LVESVI） 30ml/m2 重度二尖瓣关闭 不全， LVEF，左室收缩及舒张末期内径增大， LVESVI 60ml/
18、m2 ，无症状者也应考虑手术治疗 手术方法 1. 瓣膜修补术 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者 2. 人工瓣膜置换术 瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者 预后 ： 1.急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高 2.年龄 50 岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差 第二节 主动脉瓣疾病 主动脉瓣狭窄 概述 指左心室收缩 期射向主动脉的血流因局部瓣膜阻塞而受阻。 正常主 动脉 瓣口 面积 超过 3.0cm2。 当瓣口面积减小为 1.5cm2时为轻度狭窄； 1.0cm2时为中度狭窄； 1.0c
19、m2时为重度狭窄。 一、 病因和病理 一 、风心病 几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄（ aortic stenosis），大多伴有关闭不全和二尖 瓣损害 二 、先天性畸形 先天性二叶瓣畸形 三 、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 多见于 65 岁以上老年人，常伴有二尖瓣环钙化 二、 病理生理 成人主动脉瓣口 3.0cm2。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口 1.0cm2 时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。左心室压力负荷左心室壁向心性肥厚维持正常室壁应力和左心室心排血量室壁应力 、心肌缺血和纤维化左心室功能衰竭 主动脉瓣狭窄 左室射血受阻 A 灌流量下降 左室肥厚 主 A 平均压
20、下降 脑 A 供血不足 左室顺应性下降 冠脉灌注下降 眩晕、晕厥 心衰 心肌缺血 猝死 心绞痛 心肌梗死 心律失常主动脉瓣 狭窄主要累及左心室 三、 临床表现 1、症状 1 呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿 2 心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解 3 晕厥或接近晕厥：见于 1/3 的有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起 晕厥的机制： 运动时周围血管扩张，而狭窄的主动脉瓣口限制心排血量相应增加 运动致心肌缺血左心室收缩功能心排血量 运动时左心室收缩压急剧过度激活室内压力感受器外周血管阻力 运动后即刻发生者，为 突然体循环静脉
21、回心血量左心室心排出量 休息时晕厥由于心律失常（房颤、室颤）心排血量 4 胃 肠道 出血 见于严重主动脉瓣狭窄者，可能是由于血管发育不良、血管畸形所致，较常见于老年主动脉瓣钙化。 5 血栓栓塞 多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄患者。栓塞可发生在脑血管，视网膜动脉，冠状动脉和肾动脉。 6 其他症状 1】 晚期可出现心排血量降低的各种表现：明显的疲乏，虚弱，周围性紫绀。 2】 亦可出现 左心衰竭的表现：端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难和 肺水 肿。 3】 严重肺动脉高压后右心衰竭：体静脉高压， 肝脏 肿大， 心房颤动 ，三尖瓣返流等。 2.体征 1 心脏 听诊 1】 胸骨 右缘第二肋间可听到粗糙、响亮的喷
22、射性收缩期杂音 ，呈先递增后递减的菱型，第一心音后出现，收缩 中期 达到最响，以后渐减弱，主动脉瓣关闭（第二音）前终止；常伴有收缩期震颤。 2】 吸入 亚硝酸异戊酯 后杂音可增强。 3】 杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导，有时向胸骨下端或心尖区传导。 4】 通常杂音越长，越响，收缩高峰出现越尽，主动脉瓣狭窄越严重。 5】 合并心力衰竭时，通过瓣口的血流速度减慢，杂音变轻而短促。可闻及收缩早期喷射音，尤其在先天性非钙化性主动脉瓣狭窄多见，瓣膜钙化僵硬后此音消失。 6】 瓣膜活动受限或钙化明显时，主动脉瓣 第二心音减弱或消失，亦可出现第二心音逆分裂。常可在心尖区闻及第四心音，提示左心室肥厚和舒张期末压
23、力升高。 7】 左心室扩大和衰竭时可听到第三心音（舒张期奔马律）。 2 其他体征 1】 脉搏平而弱，严重狭窄时由于心排血量减低，收缩压降低，脉压减小。 2】 老年病人常伴主 动脉粥样硬化 ，故收缩压降低不明显。心脏浊音界可正常，心力衰竭时向左扩大。 3】 心尖区可触及收缩期抬举样搏动，左侧卧 位时可呈双重搏动，第一次为心房收缩以增加左室充盈，第二次为心室收缩，持续而有力。 4】 心底部，锁骨上凹和颈动脉可触到收缩期震颤。 四、 并发症 一 、心律失常 二 、心脏性猝死 三 、感染性心内膜炎 四 、体循环栓塞 五 、心力衰竭 六 、胃肠道出血 五、 实验室和其他检查 一 、 X 线检查 1 左心缘圆隆，心影不大。
