海绵窦血栓形成.doc

1、【 概 述 】海 绵 窦 血 栓 形 成 (cavernous sinus thrombosis， CST)早 在 1821 年 由 Duncan 首 先 描 述 ， 是 中 枢 神 经 系 统 （ CNS） 罕 见 的 致 死 性 的 感 染 性 疾 病 ， 在 抗 生 素 应 用 之前 病 死 率 可 高 达 80%， 目 前 因 诊 断 延 误 等 仍 有 13.6%患 者 死 亡 。 因 此 ， 早 期 诊 断 及强 化 治 疗 非 常 重 要 。 编 辑 本 段 【 海 绵 窦 的 解 剖 】海 绵 窦 是 一 个 复 杂 的 解 剖 结 构 ， 临 床 上 可 引 起 多 样 和

2、多 变 的 症 状 与 体 征 。 为 了 更好 地 理 解 本 病 的 临 床 特 点 及 鉴 别 诊 断 ， 先 简 要 地 介 绍 海 绵 窦 的 解 剖 。 海 绵 窦 位 于 蝶 鞍 两侧 ， 是 由 多 间 隔 的 硬 膜 外 静 脉 间 隙 即 海 绵 窦 静 脉 丛 构 成 。 两 侧 相 通 ， 并 与 颅 内 硬 膜 窦 及面 部 深 静 脉 丛 相 通 。 海 绵 窦 包 含 许 多 重 要 的 结 构 ， 其 内 侧 是 S 型 的 颈 内 动 脉 虹 吸 部， 外 侧 是 第 、 、 1、 2 和 第 对 脑 神 经 。 海 绵 窦 接 受 来 自 于 眼 上 静 脉

3、 、 眼 下 静脉 及 蝶 顶 窦 的 血 液 ， 引 流 入 岩 上 窦 或 岩 下 窦 。 编 辑 本 段 【 病 因 及 发 病 机 制 】海 绵 窦 血 栓 形 成 常 由 于 耳 源 性 、 鼻 窦 和 眶 面 部 化 脓 性 感 染 (如 中 耳 炎 、 乳 突 炎 、鼻 窦 炎 )以 及 全 身 性 感 染 所 致 ， 极 少 因 肿 瘤 、 外 伤 、 动 静 脉 畸 形 阻 塞 等 非 感 染 性 病 因 导致 。 一 侧 或 两 侧 CST 也 可 由 其 他 硬 脑 膜 窦 感 染 扩 散 而 来 。 化 脓 性 血 栓 形 成 在 病 初 常 累及 一 侧 海 绵 窦

4、， 可 通 过 环 窦 迅 速 波 及 对 侧 。 编 辑 本 段 【 临 床 表 现 】海 绵 窦 化 脓 性 血 栓 形 成 通 常 起 病 急 骤 ， 伴 有 高 热 、 眼 眶 部 疼 痛 及 眶 部 压 痛 ， 常 伴 剧烈 头 痛 、 恶 心 和 呕 吐 ， 并 可 出 现 意 识 障 碍 。 眼 静 脉 回 流 受 阻 使 球 结 膜 水 肿 、 患 侧 眼 球 突出 、 眼 睑 不 能 闭 合 和 眼 周 软 组 织 红 肿 。 动 眼 神 经 常 与 滑 车 、 外 展 及 三 叉 神 经 第 1 支， 有 时 为 三 叉 神 经 第 2 支 同 时 受 累 ； 出 现 眼

5、睑 下 垂 、 眼 球 运 动 受 限 、 眼 球 固 定 和 复 视等 ， 有 时 因 眼 球 突 出 可 使 眼 睑 下 垂 不 明 显 。 患 者 可 并 发 脑 膜 炎 、 脑 脓 肿 。 若 颈 内 动 脉 海 绵 窦 段 出 现 炎 性 改 变 和 血 栓 形 成 ， 可 有颈 动 脉 触 痛 ， 出 现 对 侧 中 枢 性 偏 瘫 及 偏 身 感 觉 障 碍 。 如 波 及 垂 体 可 引 起 脓 肿 、 坏 死 ， 导致 水 及 电 解 质 代 谢 紊 乱 。 脑 脊 液 （ CSF） 检 查 可 见 白 细 胞 增 高 。如 因 化 脓 性 栓 子 导 致 血 栓 形 成 进

6、 展 速 度 较 快 ， 使 脑 深 部 静 脉 或 小 脑 静 脉 受 累 ， 则 患者 可 出 现 昏 迷 。真 菌 是 最 常 见 的 病 原 体 (占 55.6%)， 如 患 者 年 龄 过 大 或 患 儿 年 龄 过 小 均 提 示 预 后不 良 ， 住 院 病 例 病 死 率 可 高 达 44.4%6。 如 果 血 栓 形 成 出 现 再 血 管 化 ， 则 病 情 可 能 缓解 。 CST 具 有 高 病 死 率 ， 且 血 培 养 阳 性 率 很 低 ， 因 此 在 具 有 由 一 侧 眼 向 另 侧 眼 进 展 的眼 部 主 诉 的 免 疫 缺 陷 患 者 应 想 到 真 菌

7、 性 CST 的 可 能 。 磁 共 振 显 像 （ MRI） 或 冠 状 薄层 对 比 增 强 CT(contrast-enhanced CT, CECT)可 证 实 诊 断 。 编 辑 本 段 【 诊 断 及 鉴 别 诊 断 】1 诊 断 化 脓 性 或 脓 毒 性 CST 是 一 种 威 胁 生 命 的 疾 病 ， 需 立 即 确 诊 和 评 估 ， 但 其早 期 临 床 表 现 常 无 特 异 性 ， 且 头 部 轴 向 常 规 厚 层 CT 扫 描 (层 厚 10 mm)敏 感 性 较 低。 因 此 ， 医 生 对 本 病 有 较 高 的 警 惕 性 对 临 床 诊 断 至 关 重

8、要 。 首 先 ， 应 根 据 患 者 典 型 的 临床 症 状 和 体 征 确 定 为 海 绵 窦 病 变 ： 患 者 常 表 现 三 叉 神 经 第 1 支 分 布 区 麻 木 ， 伴 复 视 或眶 周 痛 。 如 还 出 现 眼 球 突 出 、 球 结 膜 水 肿 、 头 痛 和 发 热 ， 则 可 确 诊 为 海 绵 窦 综 合 征 。 其次 ， 结 合 患 者 中 耳 炎 、 乳 突 炎 和 鼻 窦 炎 等 化 脓 性 感 染 、 其 他 硬 脑 膜 窦 感 染 扩 散 或 全 身 性感 染 病 史 ， 头 痛 、 呕 吐 、 眼 肌 麻 痹 、 复 视 及 意 识 障 碍 等 临

9、床 症 状 ， 以 及 MRI 或 CECT 神 经 影 像 学 表 现 可 诊 断 海 绵 窦 血 栓 形 成 。CST 眼 肌 麻 痹 的 特 点 为 动 眼 神 经 麻 痹 可 表 现 为 痛 性 或 无 痛 性 ， 多 为 部 分 性 功 能 障碍 ， 瞳 孔 可 受 累 或 不 受 累 ， 可 发 生 瞳 孔 扩 大 、 光 反 应 消 失 ， 伴 或 不 伴 、 1、 脑神 经 麻 痹 ， 也 可 发 生 Horner 征 。 视 神 经 较 少 受 累 ， 视 力 正 常 或 有 中 度 下 降 ， 眼 底 偶 见视 乳 头 水 肿 ， 周 围 可 有 出 血 。外 直 肌 麻

10、痹 须 注 意 与 其 他 可 能 的 病 因 相 鉴 别 。 老 年 患 者 外 展 神 经 病 变 常 为 特 发 性 或由 血 管 性 疾 病 或 糖 尿 病 所 致 ， 但 应 检 测 红 细 胞 沉 降 率 以 排 除 罕 见 的 巨 细 胞 动 脉 炎 。 颅 底放 射 学 检 查 可 排 除 鼻 咽 癌 或 其 他 肿 瘤 。 无 痛 性 外 展 神 经 麻 痹 患 者 ， 如 上 述 检 查 正 常 ， 无其 他 全 身 性 和 神 经 系 统 症 状 ， 颅 内 压 不 增 高 ， 则 可 行 保 守 治 疗 随 访 。 试 用 泼 尼 松 (60 mg/d 口 服 ， 连

11、续 5 d)， 如 使 痛 性 外 展 神 经 麻 痹 症 状 显 著 减 轻 ， 则 支 持 眶 上 裂 (眶 上裂 综 合 征 )或 海 绵 窦 特 发 性 炎 症 (Tolosa-Hunt 综 合 征 )的 诊 断 ； 如 经 类 固 醇 治 疗 仍 持 续疼 痛 ， 应 行 MRI 或 CECT 检 查 海 绵 窦 ， 必 要 时 需 做 数 字 减 影 血 管 造 影 （ DSA） 检 查。2 鉴 别 诊 断 应 注 意 与 动 静 脉 瘘 、 肿 瘤 、 海 绵 窦 感 染 、 糖 尿 病 性 眼 肌 麻 痹 、 痛 性 眼肌 麻 痹 和 恶 性 突 眼 等 鉴 别 。2.1 颈

12、内 动 脉 海 绵 窦 瘘 颈 内 动 脉 海 绵 窦 瘘 (carotid-cavernous fistula， CCF)是颈 内 动 脉 海 绵 窦 部 与 静 脉 性 海 绵 窦 之 间 的 直 接 交 通 ， 是 最 常 见 的 外 伤 性 动 静 脉 瘘 ， 可发 生 于 闭 合 性 头 外 伤 或 颅 底 骨 折 后 。 临 床 表 现 为 搏 动 性 突 眼 、 眼 肌 麻 痹 和 结 膜 充 血 ， 可闻 及 眶 部 血 管 杂 音 ， 指 压 颈 动 脉 突 眼 可 减 轻 。 头 部 MRI 检 查 常 可 确 诊 ， 颈 动 脉 血 管造 影 是 可 选 择 的 检 查

13、。 颈 内 动 脉 虹 吸 部 动 脉 瘤 可 引 起 动 眼 神 经 麻 痹 ， 破 裂 后 可 导 致 颈 动脉 海 绵 窦 瘘 。2.2 肿 瘤 如 海 绵 窦 脑 膜 瘤 、 神 经 鞘 瘤 (最 常 见 为 三 叉 神 经 鞘 瘤 )和 垂 体 腺 瘤 (通 常为 无 痛 性 非 侵 袭 性 病 变 ， 缓 慢 扩 展 并 侵 蚀 骨 性 蝶 鞍 可 扩 展 入 海 绵 窦 )， 此 外 还 包 括 眶部 肿 瘤 、 蝶 骨 区 其 他 肿 瘤 和 转 移 瘤 。 如 脊 索 瘤 通 常 为 良 性 ， 生 长 缓 慢 ， 但 也 有 侵 袭 性 类型 ， 易 侵 蚀 颅 底 和 海

14、 绵 窦 ， 常 见 动 眼 神 经 麻 痹 ， 其 次 是 第 、 、 对 脑 神 经 麻 痹 ；MRI 检 查 T2WI 常 见 肿 瘤 为 高 信 号 ， 可 轻 微 强 化 ， 常 伴 有 钙 化 。 如 疼 痛 严 重 可 能 提 示为 动 脉 瘤 扩 张 ， 如 进 行 性 动 眼 神 经 麻 痹 ， 尤 其 引 起 瞳 孔 扩 大 ， 可 能 为 后 交 通 动 脉 瘤 扩 张的 体 征 ， 或 可 反 映 颅 内 压 增 高 和 脑 疝 早 期 。2.3 海 绵 窦 感 染 和 炎 症 骨 髓 炎 可 为 免 疫 受 损 状 态 、 糖 尿 病 、 乳 突 炎 及 副 鼻 窦

15、感 染的 致 命 性 并 发 症 。 糖 尿 病 及 其 他 免 疫 系 统 缺 陷 患 者 可 表 现 累 及 海 绵 窦 和 矢 状 窦 区 的 无 痛性 感 染 。 糖 尿 病 患 者 出 现 非 特 异 性 复 视 和 头 痛 应 想 到 真 菌 或 其 他 类 型 感 染 。 免 疫 受 损 患者 常 合 并 真 菌 感 染 如 白 色 念 珠 菌 、 新 型 隐 球 菌 属 等 ， 并 常 引 起 海 绵 窦 血 栓 形 成 。 球 后 蜂窝 织 炎 或 脓 肿 向 后 扩 散 也 可 累 及 海 绵 窦 ， 这 些 患 者 通 常 有 感 染 体 征 和 眼 球 运 动 时 剧

16、烈 疼痛 ， 且 有 累 及 视 神 经 的 高 度 风 险 。2.4 糖 尿 病 性 眼 肌 麻 痹 常 见 孤 立 的 动 眼 、 滑 车 或 外 展 神 经 麻 痹 ， CT 或 MRI 检查 常 无 异 常 。 动 眼 神 经 病 变 的 特 征 是 瞳 孔 回 避 ， 伴 或 不 伴 疼 痛 。 瞳 孔 未 受 累 常 因 神 经 的中 央 部 梗 死 而 位 于 周 围 的 瞳 孔 收 缩 纤 维 未 受 累 所 致 。2.5 痛 性 眼 肌 麻 痹 可 出 现 于 CST 时 ， 但 须 与 Tolosa-Hunt 综 合 征 、 原 发 性 或 转移 性 肿 瘤 、 颈 动 脉

17、 -海 绵 窦 瘘 和 动 脉 瘤 等 海 绵 窦 其 他 病 变 鉴 别 。 Tolosa-Hunt 综 合 征是 影 响 海 绵 窦 的 特 发 性 肉 芽 肿 性 炎 症 ， 主 要 表 现 为 眼 肌 麻 痹 、 复 视 伴 眼 球 后 疼 痛 3。 CST 还 须 与 眶 部 病 变 如 眶 部 假 瘤 、 鼻 窦 炎 、 肿 瘤 (原 发 性 或 转 移 性 )、 感 染 (细 菌 或真 菌 )鉴 别 。 与 海 绵 窦 病 变 不 同 ， 累 及 动 眼 神 经 的 眼 眶 病 变 常 伴 视 神 经 受 累 和 突 眼 。 眼眶 病 变 与 海 绵 窦 病 变 临 床 上 有

18、时 难 以 区 分 ， 除 非 借 助 于 MRI 或 CECT 检 查 2。 检 查时 应 注 意 突 眼 的 眼 球 望 诊 和 触 诊 (有 助 于 确 定 眼 眶 或 海 绵 窦 前 部 病 变 )、 眼 球 杂 音 听 诊(可 确 定 颈 动 脉 -海 绵 窦 瘘 )以 及 评 价 糖 尿 病 等 。 Tolosa-Hunt 综 合 征 对 皮 质 类 固 醇 ， 如泼 尼 松 60100 mg/d 口 服 反 应 颇 佳 。2.6 复 视 的 鉴 别 CST 可 出 现 复 视 ， 常 见 动 眼 、 滑 车 、 外 展 及 三 叉 神 经 第 1 支 ，有 时 第 2 支 同 时

19、 受 累 。 复 视 的 病 因 很 多 ， 以 下 体 征 有 助 于 病 变 定 位 和 病 因 确 定 。可 能 的 诊 断 特 点 海 绵 窦 前 部 病 变 、 眶 上 裂 综 合 征 眼 肌 麻 痹 、 Horner 综 合 征 、 V1 感 觉 受 损海 绵 窦 后 部 病 变 眼 肌 麻 痹 、 Horner 综 合 征 、 V1,V2 和 （ 或 ） V3 感 觉 受 损Duane 退 缩 综 合 征 (Duane retraction syndrome) 内 收 与 外 展 不 全 时 睑 裂 变 窄 重 症 肌 无 力 眼 睑 或 眼 外 肌 疲 劳 ， 颈 屈 肌 和

20、延 髓 肌 无 力 编 辑 本 段 【 治 疗 】1 特 效 治 疗 由 于 CST 是 致 命 性 疾 病 ， 早 期 确 诊 和 及 时 治 疗 非 常 重 要 。 与 脑 静 脉窦 血 栓 形 成 通 常 采 用 抗 凝 、 溶 栓 和 抗 血 小 板 聚 集 等 治 疗 不 同 ， CST 作 为 感 染 性 疾 病， 早 期 应 联 合 用 药 ， 如 能 获 得 病 原 体 培 养 及 药 物 敏 感 试 验 结 果 ， 可 再 对 原 方 案 进 行 优 化； 但 由 于 血 培 养 阳 性 率 很 低 ， 通 常 可 采 用 大 剂 量 广 谱 抗 生 素 。 某 些 三 代

21、头 孢 菌 素 、 萘 夫西 林 、 甲 氧 西 林 和 万 古 霉 素 等 穿 透 性 较 好 ， 氨 基 糖 苷 类 则 较 差 。 国 外 的 许 多 CST 病例 报 道 证 实 为 肺 炎 链 球 菌 感 染 ， 青 霉 素 族 有 效 ， 可 用 三 代 头 孢 类 如 头 孢 噻 肟 钠 (成 人6 g/d)或 头 孢 曲 松 钠 (成 人 24 g/d)等 。 抗 生 素 应 用 疗 程 可 依 据 患 者 的 临 床 反 应 及 神 经影 像 学 动 态 变 化 而 定 ， 一 般 不 应 少 于 4 周 。在 近 期 的 一 份 9 例 脓 毒 性 CST 病 例 报 道

22、中 ， 5 例 (55.6%)被 证 实 为 真 菌 感 染 ， 原发 性 感 染 灶 均 为 鼻 窦 炎 ， 其 中 接 合 菌 (Zygomycete)3 例 、 曲 霉 属 (Aspergillus)1 例 以及 未 确 定 的 真 菌 1 例 ， 均 经 鼻 窦 活 检 证 实 6。 尽 管 病 因 明 确 ， 并 进 行 了 抗 真 菌 治 疗 ，5 例 中 仍 有 3 例 死 亡 。抗 凝 治 疗 应 谨 慎 应 用 。 最 近 报 道 的 1 例 CST 引 起 中 脑 环 池 非 动 脉 瘤 性 蛛 网 膜 下腔 出 血 的 病 例 ， 因 应 用 低 分 子 肝 素 (2 mg/kgd)治 疗 海 绵 窦 血 栓 形 成 ， 1 周 后 出 现 颅内 大 量 出 血 。2 对 症 治 疗 针 对 颅 内 压 增 高 和 脑 水 肿 可 应 用 脱 水 和 降 颅 压 治 疗 ， 还 应 注 意 维 持 水电 解 质 和 酸 碱 平 衡 等 。