1、良性颅内压增高症别名：原发性颅内压增高症；假脑膜瘤；良性颅内高血压概述：是 一 组 病 因 不 同 的 、 以 颅 内 压 增 高 为 特 征 的 综 合 征 。流行病学：本症多发于肥胖者，青春期或年轻女性。病因：究其病因可有内分泌及代谢障碍、颅内静脉窦血栓形成、药物及毒素等，但确切的发病机制不明。（ 1） 内 分 泌 和 代 谢 障 碍 。 内 分 泌 和 代 谢 障 碍 导 致 水 电 介 质 平 衡 失 调 ， 水 钠 潴 留 ， 血 容量 增 加 而 引 起 颅 内 高 压 。 多 见 于 肥 胖 患 者 （ 可 能 为 肾 上 腺 皮 质 或 雌 激 素 的 失 调 ） 、 甲 状腺
2、 功 能 不 足 、 妊 娠 或 产 后 、 阿 狄 森 氏 病 、 撤 停 肾 上 腺 皮 质 激 素 、 以 及 慢 性 肾 上 腺 皮 质 功能 不 足 等 。 （ 2） 颅 内 静 脉 窦 引 流 障 碍 。 如 中 耳 炎 并 发 横 窦 血 栓 形 成 ， 乳 突 炎 和 产 后 继 发 的 静 脉 窦血 栓 形 成 ， 以 及 原 发 性 静 脉 窦 血 栓 形 成 。 （ 3） 药 物 作 用 。 维 生 素 A 过 多 会 产 生 颅 内 压 增 高 。 婴 儿 服 用 四 环 素 偶 有 继 发 颅 内 高 压 。硫 二 苯 胺 类 、 奈 啶 酸 类 、 庆 大 霉 素
3、等 药 物 也 可 致 颅 内 压 增 高 ， 停 用 药 物 可 使 颅 内 压 下 降 。（ 4） 其 他 。 如 缺 铁 性 贫 血 、 脊 髓 灰 质 炎 、 急 性 感 染 性 多 发 神 经 炎 、 结 缔 组 织 病 等 偶 可引 起 颅 内 压 增 高临床表现： 头 痛 是 良 性 颅 内 压 增 高 综 合 征 最 主 要 和 最 常 见 的 症 状 ， 程 度 中 至 重 度 ， 多为 钝 痛 ， 弥 漫 于 整 个 头 部 ， 有 时 呈 博 动 性 ， 晨 起 或 用 力 咳 嗽 后 明 显 ， 可 伴 恶 心 呕 吐 。 体征 仅 表 现 为 视 神 经 乳 头 水
4、肿 和 颈 项 抵 抗 ， 严 重 者 可 有 复 视 、 眼 球 外 展 受 限 等 外 展 神 经 麻痹 症 状 ， 无 其 他 神 经 系 统 定 位 体 征 。 其 他 神 经 系 统 检 查 及 神 志 精 神 状 态 正 常 。诊 断 标 准 ： 1 存 在 有 颅 内 增 高 的 症 状 和 体 征 。 2 神 经 检 查 无 局 部 定 位 体 征 。 3 神 经 诊断 性 检 查 除 脑 脊 液 压 力 增 高 外 ， 无 其 他 异 常 （ 脑 室 系 统 无 变 形 、 移 位 或 阻 塞 ） 。 4 患者 神 志 清 楚 。 5 无 其 他 可 引 起 颅 内 压 增
5、高 的 病 因 存 在 。 6 若 脑 脊 液 检 查 异 常 则 诊 断 不成 立 。对 良 性 颅 内 压 增 高 综 合 征 的 诊 断 必 须 慎 重 。 要 通 过 临 床 详 细 而 全 面 的 检 查 ， 排 除 了 引 起颅 内 压 高 压 的 其 他 原 因 （ 肿 瘤 、 炎 症 、 脑 积 水 等 ） 之 后 ， 再 根 据 临 床 上 仅 有 颅 内 高 压 症状 、 脑 脊 液 细 胞 生 化 检 查 正 常 、 头 颅 CT 或 核 磁 共 振 检 查 未 能 发 现 颅 内 局 部 病 灶 等 特点 而 做 出 诊 断 。 以 后 仍 需 一 段 时 间 的 严
6、密 观 察 和 随 访 。治 疗 ： 腰 穿 不 仅 是 诊 断 手 段 ， 也 是 治 疗 良 性 颅 内 增 高 压 症 的 主 要 手 段 。 在 1 至 数 天内 重 复 穿 刺 。 经 过 数 次 重 复 腰 穿 ， 相 当 一 部 分 患 者 在 短 时 间 内 可 被 治 愈 。 大 约 1、 3的 患 者 经 过 重 复 穿 刺 能 保 持 正 常 脑 脊 液 压 力 ， 在 6 个 月 内 治 愈 ； 余 下 的 大 部 分 患 者 需要 同 时 应 该 用 药 物 治 疗 。治 疗 药 物 ： 减 少 脑 脊 液 形 成 的 碳 酸 酐 酶 抑 制 剂 （ 如 乙 酰 唑
7、胺 ） 500mg， 2 次 、 d；呋 塞 米 20-80mg， 2 次 /d； 也 有 用 激 素 （ 波 尼 松 ， 40-60mg/d） ， 高 渗 脱 水 剂 甘 油（ 15-60mg， 4-6 次 /d） ， 但 疗 效 颇 有 争 议 。 、少 数 患 者 对 以 上 治 疗 均 无 反 应 ， 则 需 要 用 腰 椎 腹 腔 分 流 、 脑 室 腹 腔 分 流 或 颞 下 减 压术 进 行 治 疗 。良 性 颅 内 高 压 症 患 者 的 减 肥 是 非 常 重 要 的 ， 也 是 非 常 难 以 做 到 的 。 有 些 患 者 通 过 减肥 就 可 以 达 到 治 愈 目 的 。预 后 ： 多 数 预 后 良 好 。
