1、Lymphomes Malins(LM),UMSSLa Service dhmatologie de lHpital Ruijin Lee JunMin,Dfinition,Hmopathies malignes provenant de la prolifration des cellules lymphodes ou des cellules tissulaires des ganglions et/ou des tissu lymphodes extragg -1832 Thomas Hodgkin-1871 Billroth:Lymphome Malin,Epidmiologie,Pa
2、ys Occidentals：lincidence du lymphome malin-8me (tumeur maligne)Chine:homme-9me（tumeur maligne） femme-11me（tumeur maligne） -Souvent chez des adultes jeunes ; augmentation de lincidence des LMNH:3% par an,Etiologie et Mcanisme Pathologique,virus -HTLV lymphome leucmique T -EBV cancer rhino-pharyngiqu
3、e et lymphome de Burkittdficience immunitaire -SIDA -Maladies auto-immunitaires,Etiologie et Mcanisme Pathologique,La classification des virusRtrovirus:virus dARN -HTLV -VIHvirus dADN,Classification,Lymphome de Hodgkin , (LH)Lymphome malin non-hodgkinien , (LMNH),Classification,-Classification patho
4、logique Lymphome de HodgkinRyeOMS Lymphome malin non-hodgkinienREAL（1994）OMS（2000）,Lymphome de Hodgkin-classification pathologique,Rye：Prdominance lymphohistiocytaire Sclrose nodulaireCellularit mixteDpltion lymphode :（mauvais pronostic）,Lymphome de Hodgkin-classification pathologique,OMS:Prdominanc
5、e lymphohistiocytaire nodulaire （LHPLN）Classique (LHC)： -Sclrose nodulaire (70 %) -Cellularit mixte (20-25 %) -Dpltion lymphode (=2 aires ganglionnaires atteintes du mme ct du diapragme atteinte ganglionnaire de part et dautre du diaphragme III1：sous diapragmatique:rate,ganglions splniques,coeliaque
6、s,du tronc porte III2：ganglions latro-aortiques,iliaques,msentriques avec ou non une atteinte du III1 IV atteinte dun ou plusieures organes extraganglionnaires avec ou sans atteinteganglionnaire A： absence de signes gnraux dvolutivit B： prsence de signes gnraux dvolutivit : fivre 38 pdt 8 j conscuti
7、fs ou Sueurs nocturnes ou perte de poids 10% en 6 mois X：masse tumorale volumineuse (ganglion10cm,rapport mdiastin/thorax1/3) E：envahissement dune structure extra lymphatique contigu un territoire ganglionnaire,Classification De Ann Arbor- LMNH,Stade I,Description Une seule aire ganglionnaire（）Une a
8、tteinte extra ganglionnaire contigu unique（E）2 aires atteintes ou plus du mme ct du diaphragme（）Si en plus , atteinte extra ganglionnaire de contigut (E)Une atteinte ganglionnaire sus- et sous-diaphragmatique （）Si en plus , atteinte extra ganglionnaire de contigut （E），Si atteinte splnique（S） , Si le
9、s deux（E+S）Une atteinte dun ou plusieurs organes extra ganglionnaires avec ou sans atteinte ganglionnaireA:absence de signes gnraux dvolutivitB:prsence de signes gnraux dvolutivit : fivre 38 pdt 8 j conscutifs ou Sueurs nocturnes ou perte de poids 10% en 6 mois,Traitement de Lymphome de Hodgkin,prin
10、cipes radioth.+chimioth. stade avanc（、）， radioth.+chimioth. ，efficacit80%stade progressif（、），ABVD efficacit 60%rcidive， chimioth. grandes doses et ASCT,chimiothrapie,critre dorABVD（adriamycine,blomycine,vinblastine,dacarbazine）,CALGB Randomized Study,MOPPABVDMOPP-ABVDAll,123115123361,Regimen,44 (36)
11、32 (28)31 (25)107 (30),NoneNoneNone,No. ofPatients,No. (%) ofTreatment Failures,MedianSurvival,Canellos et al, NEJM 1992,Traitement du Lymphome malin non-hodgkinien,chimiothrapieradiothrapieimmunothrapieTCS,chimiothrapie,1Mono -medicamentChlorambucil 4-6mg/j, 2-3sem，intervalle 2-3sem ，75%-90%CR ou P
12、R CTX 150-200mg/j，5-7jour，intervalle 2-3semAnalogues des purines(fludarabine,2-CDA),chimiothrapie,2associclassique:CHOP （CTX，ADR，VCR，PRED） Analogues des purines,radiothrapie,Patients au stade-:RC aprs chimioth. radioth. localis Patients au stade -:?Masse tumorale10cm: radioth. localis aprs chimioth.
13、,immunothrapie,interferon-:associ avec chimiothrapieAnticorps mono-clonale： Rituximab：anti-CD20 BEXXAR：anti-CD20 associ des nuclons radio-actifs CAMPATH-1H：anti-CD53,Targeting B-Cell Lymphomas Antigens That Can Be Targeted by Monoclonal Antibodies,B Cell,Therapy of Lymphoma Survival 1960 -2000,0,20,
14、40,60,80,100,0,5,10,15,20,25,30,PROBABILITY (%),YEAR,19912000 (449),19811990 (426),19711980 (258),Horning. ASCO 2002.,Horning. Semin Oncol. 1993,Patients (%),Year,1987-19961976-19861960-1975,100,60,40,20,0,80,0,10,15,20,25,30,Advantage of ASCT over Salvage Chemotherapy in Responding Relapsed Disease
15、,Facteurs Pronostiques,Index Pronostique International（IPI） age(60vs60ans)Indice de Performance(01vs24)Stade(vs)envahissement extragg(2vs2)LDH( N vs N),analyse du pronostic,Classificatin selon IPI：1 paramtre-bas grade2 paramtres-bas moyen grade3paramtres-haut moyen grade4 ou 4 paramtres-haut grade IPI bas grade :CR 87%，suivie 5ans:73% IPI haut grade :CR 44%，suivie 5ans:26%,MERCI BCP,
