1、补体系统定义：是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白（依次酶解激活） ，以及其调节蛋白及相关膜蛋白（受体）组成的系统。补体系统是体内最重要的效应系统和效应放大系统补体 a 对热不稳定，非特异性，必须有抗体才能发挥作用b 可被抗原及抗体的复合物活化，产生溶菌和溶细胞现象补体的一般性质：a， 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞b， 多数组分为糖蛋白c， 血清中各成分含量不等d， 正常生理情况下，以非活化形式存在e， 性质不稳定，加热 56，30 分钟灭活组成：1， 按功能分为固有成分，调节因子，受体成分2， 成分命名：固有成分：在 C 后加阿拉伯数，如 C1其他成分：用英
2、文大写字母，如 B 因子，D 因子等裂解片段：大片段用 a 表示，如 C2a小片段用 b 表示，如 C2b灭活补体片段：符号前加 i，如 IC3b补体活化的三条途径：经典途径，替换（旁路）途径，凝集素（MBL）途径（一） 经典激活途径激活剂：Ag-Ab 复合物（IgG，IgM）参与成分：C1C9激活过程（三个阶段）：识别-活化- 膜攻击阶段1， 识别阶段C1 与抗原抗体复合物结合点（IgG，IgM 分子 Fc 区）相结合C1r 起着连接 C1q 和 C1s 的作用，C1q 启动后可引起 C1r 活化，进一步使 C1s 活化2， 活化阶段1） C4 是紧接识别活化的第一个成分，在 Mg2+的存在
3、下裂解为 C4a 和 C4b2） C2 是 C1 的底物，Mg2+ 存在下裂解为 C2a 和 C2b3） C4b 与 C2b 结合成 C4b2b（C42 ）,成为 C3 转化酶4） C3 在 C3 转化酶的作用下裂解为 C3a 和 C3b5） C3b 与 C42 结合产生 C423(C4b2b3b)为经典途径的 C5 转化酶同时 C3b 结合到抗原位点，介导于补体的许多生物活性3， 膜攻击阶段（共同）膜攻击复合体 MAC 形成C5 转化酶裂解 C5 后，作用于后续其他补体成分，最终导致细胞膜受损，细胞裂解阶段C4b2b3bC5C5a+C6+C7C5b67+C8C5b678+C9C5b6789n
4、（MAC）细胞裂解(二) MBL 激活途径起始于 C4，无 C1 参与激活剂：MBLMBL 与细菌或病毒表面含甘露糖的蛋白结合，活化蛋白水解酶复合物，表现丝蛋白酶活性，与 C1 相似，活化 C2,C4（三）旁路途径激活剂：酵母，细菌的多糖成分（LPS） ，聚集的 IgA，IgE 等参与成分：B,D,P 因子，C3,C5C9,不需要抗体参与，活化从 C3 开始补体反应的调控及生物学功能一，补体系统激活的调节包括两个方面：自身调节和调节因子作用（一） 补体的自身调节1， 经典途径需要抗原抗体复合物启动2， 未与特殊生化特征的细胞表面（如抗原）结合的 C4b，C3b 易水解失活，不稳定（二） 调节因
5、子的作用C1 抑制因子（C1NH）丝蛋白酶抑制剂，与 C1 结合抑制 C1 活化S 蛋白（MAC NH）溶膜复合物抑制因子，阻止 C9 多聚体的形成I 因子（C3bNH）C3b 抑制因子H 因子 C3b 抑制因子的加速因子二，补体受体（CR）概念：细胞膜上存在的能与补体活性分子相结合的糖蛋白补体的生物学功能由受体介导，补体受体也可调整补体的活化作用，保护炎症对机体的损伤（一） CR1 （CD35）配体：C4b，C3b功能：1，抑制补体激活，协助 I 因子裂解 C3b 和 C4b2，调理作用3， 促进免疫复合物清除4， 免疫调节（二） CR2(CD21)配体：iC3b 和 C3bdg功能：1，
6、调节 B 细胞增殖，分化，记忆和抗体的产生2， 作为 EB 病毒受体，与某些疾病有关（三） CR3(MAC-1,CD11b/CD18)配体：iC3b功能：1， 介导粘附2， 增强吞噬细胞的吞噬作用3， 具有凝集素活性（四） CD4配体：iC3b 和 C3dg功能：增强 Fc 受体介导的吞噬作用三，补体的生物学功能主要包括：MAC 的生物效应活化补体片段的生物效应（一） MAC 的生物效应 细胞裂解作用补体系统活化膜攻击复合物溶解靶细胞实际意义是抗感染 （二） 活化补体片段的生物效应1， 调理作用颗粒型的抗原抗体复合物C3b，C4b，IC3b结合于吞噬细胞 CR吞噬免疫复合物实际意义是抗感染2， 炎症介质作用A,过敏毒素作用过敏毒素：C5a，C3a，C4aC5a，C3a肥大细胞，嗜碱性粒细胞（C5aR，C3aR ）释放活性介质过敏反应性病理变化B,趋化作用趋化因子：C5a，C3a，C4a 和 C5b67吞噬细胞向感染部位凝集 炎症反应C，激肽样作用C2a ，C4a 能增强血管的通透性炎症渗出，水肿实际意义：a，抗感染及清除异物b，引起变态性疾病
