1、1,葡萄膜炎,复旦大学附属五官科医院黎 蕾,2,三个时代,对症和经验主义的治疗 18世纪20世纪50年代末非特异性抗炎治疗 发现和使用皮质激素 特异性抗微生物和抗炎治疗 实验室检查和免疫学进展,3,定 义,狭义：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义：葡萄膜、视网膜、视网膜血管、 玻璃体的炎症,4,分 类,一、根据临床和病理特点 肉芽肿性 羊脂状KP（巨噬细胞为主） Koeppe/Busacca结节 玻璃体雪球状混浊（巨噬细胞、淋巴细胞） 视网膜血管“蜡烛斑” 脉络膜肉芽肿 非肉芽肿性,5,分 类,二、根据病因和发病机制感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫非感染性： 风湿性疾病伴发 自身免疫性 伪装综合征
2、（masquerade syndrome） 特发性 其它,6,分类,三、根据解剖位置 虹膜炎 前葡萄膜炎 前睫状体炎 虹膜睫状体炎 后睫状体炎全葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 玻璃体炎 基底部视网膜脉络膜炎 后葡萄膜炎 局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎 脉络膜视网膜炎 视网膜脉络膜炎 神经葡萄膜炎,7,国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准,起病： 突发 隐匿病程： 短（急性）：3月活动性： 有活动性 轻 重 无活动性类型： 初发 复发视力损害：严重： 视力丧失50%，ERG波幅降低50% 轻： 视力丧失50%，ERG波幅降低3月 2.静滴: 国外基本不用,16,免疫抑制剂,17,前葡萄膜炎,概念
3、虹膜炎：KP、前房炎症细胞、前房闪辉 前部睫状体炎：前玻璃体内炎症细胞 虹膜睫状体炎：虹膜炎前玻璃体内炎症细胞 急性： 3月 急性复发性： 长时间内反复急性发作，但每次发作3月,18,眼部表现,急性炎症症状 : 眼红、眼痛、视物模糊。(2) 体征 : 混合或睫状充血、尘状或羊脂状KP 、前房闪辉 + 、前房炎症细胞 + 、虹膜后粘连 。,19,眼部表现,慢性炎症(1)症状 : 视物模糊或视力下降。(2)体征 : 睫状充血 O+ 、尘状、羊脂状或星形KP 前房闪辉 + 、前房炎症细胞 + 。(3)并发症 : 虹膜后粘连、虹膜前粘连、并发性白内障 继发性青光眼、带状角膜变性。,20,治 疗,糖皮质
4、激素滴眼剂点眼：药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。2. 非甾体消炎药滴眼剂点眼：常用药物有普拉洛芬、双氯芬酸钠，药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。3. 睫状肌麻痹剂：急性严重的炎症，选用 l2%阿托品眼膏点眼，23天后改为2%后马托品眼膏点眼，炎症轻微时，可选用托吡卡胺点眼。,21,中间葡萄膜炎,概念 睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的 一种炎症性和增殖性疾病流行病学 任何年龄，大多后极 血管周围炎血管炎， 静脉动脉， 水肿、渗出、出血,24,临床表现,并发症： 黄斑病变：囊样水肿最常见 并发性白内障：常见 视网膜新生血管：周边、后极及视乳头 视网膜脱离：渗出性、牵引性、
5、孔源性 玻璃体积血：来源： 视网膜静脉 新生血管,25,治 疗,原则 1. 视力0.5密切观察 出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗2. 视力女 1/3双侧 年龄：2个高峰：20岁，50岁病因 病毒感染：HSV、VZV、CMV，直接侵犯/免疫应答？,29,急性视网膜坏死综合征,临床表现前段：细小/羊脂状KP，前房闪辉、前房炎症细胞 眼压可升高 后段： 1. 玻璃体炎：突出，机化条索 2. 视网膜坏死：多发、黄白色、边界清 累及全层，“拇指印” 广泛白色区域 周边 后极 3. 血管炎：小动脉为主,30,急性视网膜坏死综合征,进展和预后 活动性视网膜炎持续46周渐退行，视网膜变薄、萎缩
6、，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。,31,急性视网膜坏死综合征,治疗抗病毒：无环鸟苷 静滴：1500mg/天14天 口服：400600mg 5次/天6周2.皮质激素：与抗病毒药联合应用3.抗凝药：阿斯匹林4 激光5 玻璃体视网膜手术,32,Vogt小柳原田病,流行病学 色素较多人群:日本人、中国人最常见 2050岁（2040岁）最多 性别差异？发病机制 不完全清楚 感染学说：TB、HSV、带状疱疹病毒、EB病毒。没有充分证据。 自身免疫学说： 脉络膜黑色素相关抗原 视网膜S抗原 光感受器间维生素A类结合蛋白 免疫遗传因素病理 肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLenFuch
7、s结节） 非肉芽肿性葡萄膜炎 常累及毛细血管和前葡萄膜 RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连,33,临床表现,眼部 急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎 早期（2月）：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底 Dalen-Fuchs结节眼外：1. 皮肤毛发 2. 神经系统 3. 听觉,34,Vogt小柳原田病,并发症 并发性白内障 继发性青光眼 CNV和增殖性病变临床分型 根据最初眼部表现，分为三型： 虹膜睫状体炎型：少见 视乳头周围水肿型 后极部视网膜脱离型：常见,35,实验室检查,腰穿：淋巴细胞增高（8周）FFA 急性期： 1. 色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上 皮下液染色，
8、勾划出多灶性网脱的轮廓 2放射状脉络膜荧光暗带和亮带 3. 视乳头渗漏 慢性期： 1. 弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光 2. CNV，AV吻合，视乳头新生血管免疫学检查：HLADRA4，DRW53,36,Vogt小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用 糖皮质激素 适应证：初发患者 全身应用： 最初剂量：80200mg/d 脉冲剂量1g 逐渐减量 治疗时间6个月数年 局部治疗：点眼剂和/或眼膏细胞毒性制剂 适应证：复发性和顽固性患者 环磷酰胺：12mg/（kgd），毒副作用大，难以长期应用 苯丁酸氮芥: 0.1mg/（kgd），每3周调整一次剂量， 最大量18mg/d 0.1mg/（kg
9、d）,待病情稳定后逐渐减量 硫唑嘌呤: 12.5mg/（kgd）免疫抑制剂 适应证：复发性和顽固性患者 环孢素A：5mg/（kgd）,维持量2mg/（kgd） FK506： 0.10.15mg/（kgd）,37,Behcet病,概念 是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等 为特征的多系统受累的疾病。流行病学 “丝绸之路病”，环境因素 任何年龄，20-45岁多见 性别差异？ 大多双眼，发病间隔 5-6年病因：不完全清楚 1.病毒感染：I型HSV 2.细菌感染：链球菌 3.自身免疫： 抗原：视网膜S抗原 光感受器间维生素A 类结合蛋白 口腔粘膜抗原 4.免疫遗传因素：HLA-B5 HL
10、A-B51,38,病理生理,1免疫功能和免疫反应异常 2血白细胞改变：粒细胞数量增多 中性粒细胞功能亢进 3凝血和纤溶系统异常：血栓性血管炎 4其它：血浆和组织中前列腺素E 和F2增高,39,临床表现,眼部损害 发生率 41%-100%，大多80%两种类型：前葡萄膜炎型： 女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。 全葡萄膜炎型：男性多，预后差。前段：非肉芽肿性：前房积脓、积血。后段：视网膜脉络膜炎 视网膜血管炎：开始静脉为主，后极部小分支开始 大分支 新生血管，视网膜出血、玻璃体积血 视网膜病变：后极部多见 黄斑：水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔 视乳头：水肿、视乳头炎、新生血管 玻璃体：
11、混浊、积血,40,临床表现,全身表现 口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神经损害，消化道损害，肺部损害，听觉前庭功能损害，附睾炎、泌尿系统异常等。诊断标准 （1990年国际Behcet病研究组）1复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次）2下面四项中出现两项即可确诊： 1.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕 2.葡萄膜炎 3.多型性皮肤损害 4.皮肤过敏反应性试验阳性,41,分 型,主征：眼部损害、口腔溃疡 、皮肤损害、阴部溃疡次征：关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害 其它改变完全型：具备4个主征不完全型：3个主征或2个主征和某些次征,42,治 疗,糖皮质激素不宜大剂量长期使用严重的视网膜炎、视网膜血管炎、视神经炎造成视功能急性损害其它免疫抑制剂效果不佳，可联合应用糖皮质激素苯丁酸氮芥首选视网膜血管炎复发性前房积脓葡萄膜炎频繁复发环磷酰胺环孢素,43,谢 谢 ！Thanks!,
