1、,不识庐山真面目 只缘身在此山中,患者，女 71岁，农民，轮椅入病房主诉：右上腹痛1周余,现病史：患者1周余前无明显诱因下出现右上腹胀痛，尚可忍，与饮食活动体位无关，无放射痛，伴全身乏力，纳差，无恶寒发热，无恶心呕吐，无胸闷心悸，无腹泻便血等，2015-6-12来我院急诊就诊。,生化类：TBIL81.7umol/l, DBIL45.5umol/l, IBIL36.2umol/l，ALT119U/L, AST156U/L，ALP657U/L,GGT324U/L；LDH318U/L;血常规+CRP：WBC3.6(109/L), Hb79(g/L), PLT20(109/L)，CRP26.00(mg
2、/L)；凝血类：D-二聚体 45.53 mg/l,辅助检查,腹部超声：慢性弥漫性肝病,考虑肝硬化，肝内多发低回声结节，胆囊壁水肿增厚，脾切除，右侧肾脏结石，胰腺未见明显异常，考虑“急性胆囊炎。,急诊科治疗：抗感染, 护肝，抑酸治疗后腹痛好转， 但是夜间出现低热、腹胀。,1.胆道感染2.肝弥漫性病变待查：恶性肿瘤肝转移? 原发性肝癌？ 其他？3.血三系减少待查 4.脾切除术后5.高血压病2级（中危）6.肾结石7.肾囊肿,急诊科诊治,2月余前因外伤后左上腹痛就诊“新昌中医院”，检查后示“脾肿大伴破裂出血”，予剖腹探查+脾切除术+左肝肿瘤切除术。病理：肝海绵状血管瘤，脾窦岸细胞血管瘤；因手术输血浆史
3、，无输血反应。高血压病史2年余，最高血压158/80mmHg,未服药；其他病史无殊。,既往史,术中见肝脏大小正常，没有明显结节。,体格检查,T：37.6，P：70次/分，R：20次/分，BP：169/80mmHg；全身皮肤及巩膜轻度黄染，腹膨隆，无压痛及反跳痛， 肝肋下5cm，剑突下8cm，边缘稍钝，质地韧，表面不光滑， 无明显触痛，肠鸣音不亢，双肾区无叩痛，移动性浊音(+), NS（-）。,病情分析、诊断,WBC3.6(109/L),Hb79(g/L), PLT20(109/L)，CRP26.00(mg/L)；,B超：肝硬化，肝内多发低回声结节、急性胆囊炎、脾切、右肾结石,D-二聚体 45.
4、53 mg/l,CT：肝内弥漫小圆形密度影，急性胆囊炎，双肾囊肿；脾切，周围渗出；,血液病、自身免疫性疾病？ 肿瘤？,27,初步诊断、治疗,1.胆道感染2.肝弥漫性病变待查：恶性肿瘤肝转移?原发性肝癌？3.血三系减少待查：血液病？自身免疫性疾病？恶性肿瘤？4.脾切除术后5.高血压病2级（中危）6.肾结石7.肾囊肿,头孢唑肟2.25bid静滴+甲硝唑500mg bid静滴抗感染思美泰、阿托莫兰护肝;速尿片20mg qd ;安体舒通20mg tid;奥维佳抑酸、低分子肝素抗凝,进一步检查,尿常规:胆红素2+；隐血2+；红细胞2+（镜检）,DIC,降钙素原：0.37ng/ml局部感染,子宫B超：子宫
5、偏大。盆腔积液。 附件：双侧附件区未见明显异常。肺部CT：两肺下叶少量慢性炎症可能。右肺上叶及中叶小结节。两侧局部胸膜增厚。两侧少量胸腔积液。,自身免疫性疾病,肝炎类、HIV+RPR、血沉、ANA、ANCA、自身免疫性肝炎类、ASO、RF、IgA 、IgG 、 IgM、甲状腺功能类、血培养未见没明显异常；,肿瘤类：铁蛋白：276ng/ml,铁蛋白：276ng/ml,肝脏明显增大伴弥漫结节状异常信号影，不除外血液系统疾病所致可能，建议穿刺活检,肝脏MR平扫+增强+MRCP,血小板抗体-，coombs试验-骨髓常规及活检：巨核系产板功能欠佳。,血液疾病：MDS、巨幼细胞贫血、白血病、噬血细胞综合征
6、、再障，PNH；骨髓纤维化， 急性造血停滞、淋巴瘤、骨髓瘤,肝脏病变到底是什么？,患者拒绝肝穿；拿不到标本怎么办办？,不是2个月前有标本麽！,病理会诊,CK,SMA,Vim,CD68,CD8,F8,CD34,CD31,Ki-67,P53,免疫组化,脾脏血管肉瘤，肝血管瘤,P53（-），Ki-67（20%+），CD31（+），CD34（+），F8（+），CD68部分（+），SMA（-），CK广谱（-），Vim（+），CD8少数（+）,讨论,Manouras A, Giannopoulos P, Toufektzian L et al. Splenic rupture as the present
7、ing manifestation of primary splenic angiosarcoma in a teenage woman: a case report. J Med Case Rep. 2008; 2: 133,Naka N, Ohsawa M, Tomita Y, et al.Angiosarcoma in Japan. A review of 99 cases. Cancer 1995; 75:989-996. Maddox JC, Evans HL. Angiosarcoma of skin and soft tissue: a study of forty-four c
8、ases. Cancer 1981; 48: 1907-1921,常见并发症,50%脾脏肿大/左上腹肿块,13%-32%自发性脾破裂 血腹,正常细胞性/巨幼细胞性贫血、血小板减少、凝血异常,B超,脾内圆形或类圆形低密度团块,脾脏长T1长T2信号,脾脏内大小不等低回声,Falk S, Krishnan J, Meis JM. Primary angiosarcoma of the spleen.A clinicopathologic study of 40 cases. Am J Surg Pathol 1993; 17:959-970.,治疗,早发现早手术,靶向治疗抗VEGF,靶向治疗抗VEGF,预后,术后转移率：69-100%,半年生存率20%；台湾长庚纪念医院报道1例7岁男孩脾切除术后已无病存活16年,早发现早手术,靶向治疗抗VEGF,启示,众里寻他千百度，蓦然回首，那病却在灯火阑珊处！,
