1、2019/5/25,1,血液系统疾病试题实训,谢作权3学时,2019/5/25,2,A1型选择题,1男性,25岁,面色苍白3年,1周前发热,并出现巩膜轻度黄染,晨解浓茶色样尿。辅助检查:血红蛋白60g/L, 白细胞3.1109/L, 网织红细胞10%, Coombs试验(),选择哪种治疗最佳 A输新鲜全血 B输浓缩红细胞 C输青霉素 D输维生素CE地塞米松 答案:E,2019/5/25,3,2铁蛋白和含铁血黄素贮于 A胃壁主细胞 B中性粒细胞 C淋巴细胞 D肝、脾、骨髓的单核细胞 E网状细胞 答案:D,2019/5/25,4,3急性淋巴细胞白血病患者,下列首选治疗是 A长春新碱, 强的松, 左
2、旋门冬酰胺酶 B阿糖胞苷, 柔红霉素, 三尖杉酯碱 C长春新碱, 左旋门冬酰胺酸, 三尖杉酯碱 D三尖杉酯碱, 环磷酰胺, 阿糖胞苷 E阿霉素, 三尖杉酯碱, 阿糖胞苷 答案:A,2019/5/25,5,4使纤维蛋白分解为纤维蛋白降解产物的物质是 A因子 B抗凝血酶 C凝血酶 D纤维蛋白单体 E纤溶酶 答案:E,2019/5/25,6,5诊断溶血性贫血最有力的证据是 A尿胆原增高 B临床出现黄疸 C网织红细胞增高 D骨髓幼红细胞增生明显 E红细胞生存时间明显缩短 答案:E,2019/5/25,7,6缺铁性贫血与感染性贫血相同点是 A血清铁降低 B总铁结合力正常 C骨髓含铁血黄素增加 D骨髓铁粒
3、幼红细胞增加 E小细胞低色素性贫血 答案:A,2019/5/25,8,7慢性特发性血小板减少性紫癜出血症状的特点为 A分批出现大小不等, 高出皮面的瘀点 B牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点、瘀斑为多见 C损伤后迟发出血 D常见有深部血肿 E常见有关节腔出血 答案:B,2019/5/25,9,8贫血患者起病缓慢,血红蛋白虽低于正常,但仍无明显症状,其原因主要是: A红细胞内2,3二磷酸甘油酸(2,3-DPG)的产生及浓度增高 B体内循环血量无改变 C骨髓代偿性增生 D心血管的代偿 E血红蛋白与氧的亲和力增加 答案:A,2019/5/25,10,9男性, 30岁, 发热、口腔溃疡1周, 皮肤有瘀点、瘀斑,
4、 鼻出血, 脾脏肋下可触及边缘。血红蛋白90g/L, 白细胞计数24.6109/L, 血小板26.3109/L, 骨髓幼稚细胞明显增多, 过氧化物酶染色阴性, 其诊断为 A急性淋巴细胞性白血病 B急性粒细胞性白血病 C慢性粒细胞性白血病 D血小板减少性紫癜 E再生障碍性贫血 答案:A,2019/5/25,11,10男性,20岁,贫血5年, 血红蛋白60g/L, 红细胞3.2109/L, 白细胞计数及分类正常, 晨起排酱油色尿,Ham试验阳性,蛇毒因子溶血试验阳性考虑为 A葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症 B遗传性球形细胞增多症 C自身免疫性溶血性贫血 D海洋性贫血 E阵发性睡眠性血红蛋白尿 答案:E
5、,2019/5/25,12,11男性, 20岁, 贫血4月,牙龈有时出血, 易感冒。查体:皮肤有少量出血点, 巩膜无黄染,胸骨无压痛, 肝脏肋下未触及。血红蛋白80g/L, 白细胞3.0109/L, 血小板50109/L,血涂片未见幼稚细胞,血Hams试验(),尿Rous试验(),骨髓增生减低, 粒、红、巨核三系细胞减少。首先采取的治疗为 A叶酸,维生素B12 B雄激素 C积极输血 D脾切除 E骨髓移植 答案:B,2019/5/25,13,12男性, 25岁, 半年来皮肤苍白、紫癜。辅助检查:全血细胞减少, 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高, 骨髓增生低下, Hams试验(), 诊断可能是 A阵发
6、性睡眠性血红蛋白尿 B白细胞不增多性白血病 C巨幼细胞贫血 D再生障碍性贫血 E缺铁性贫血 答案:D,2019/5/25,14,13女性,35岁,患十二指肠溃疡2年,感头晕、心悸、乏力。查红细胞3.2109/L,白细胞5.0109/L, 血红蛋白80g/L,血小板150109/L,网织红细胞0.8%。骨髓象:幼红细胞增生活跃, 中晚幼红细胞达45%, 体积小, 胞浆蓝而少, 边缘不规则,血清铁50g/dl,根据这一病史提示 A巨幼细胞贫血 B缺铁性贫血 C溶血性贫血 D再生障碍性贫血 E以上都不是 答案:B,2019/5/25,15,14血管外溶血红细胞的破坏场所为 A脾脏 B心脏 C肾脏 D
7、淋巴结 E胰腺 答案:A,2019/5/25,16,15女性,16岁,高热、寒战、腰痛2天,尿呈酱油色,红细胞2.0109/L, 网织红细胞50%,血Hams试验(),血红蛋白尿(),如何处理最佳 A输新鲜全血 B输压积红细胞 C输洗涤红细胞 D输血浆 E脾切除 答案:C,2019/5/25,17,16男性,37岁,因流行性脑脊髓膜炎入院。住院过程中出现休克,无尿,皮肤粘膜及胃肠道出血。实验室检查:血红蛋白80g/L,白细胞计数23.5109/L,血小板10109/L,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原定量0.5g/L。根据上述结果可怀疑下列哪种情况 A特发性血小板减少性紫癜 B过敏性紫癜 C弥散性
8、血管内凝血 D失血性贫血 E感染性贫血 答案:C,2019/5/25,18,17女性,40岁,低热半年,牙龈易出血,全身浅表淋巴结肿大,肝脏肋下3cm, 脾肋下10cm。化验:血红蛋白110g/L,白细胞计数200109/L,原粒及早幼粒为6%,骨髓原粒为2%,Ph染色体()。诊断为 A急性粒细胞白血病 B慢性粒细胞白血病 C慢性淋巴细胞白血病 D慢粒急变 E类白血病反应 答案:B,2019/5/25,19,18男性,16岁,皮肤粘膜出血,头痛,发热,伴恶心、呕吐2周。查体:全身浅表淋巴结肿大,肝脾大。血常规:血红蛋白50g/L, 血小板30109/L。骨髓原始细胞增多,过氧化物酶染色(),糖
9、原染色(),呈颗粒状,CSF潘氏试验(),白细胞200/mm3 ,淋巴细胞为主,最适当的诊断 A传染性单核细胞增多症 B急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病 C结核性脑膜炎 D急性淋巴细胞白血病 E急性粒细胞性白血病 答案:B,2019/5/25,20,19下列化验哪项检查提示DIC纤维蛋白溶解亢进 A血小板减少 B纤维蛋白原降低 C纤维蛋白原升高 D纤维蛋白降解产物增多 E纤维蛋白降角产物减少 答案:D,2019/5/25,21,20外源性凝血途径和内源性凝血途径形成凝血酶都需要哪种凝血因子 A因子 B因子 C因子 D因子 E因子 答案:C,2019/5/25,22,21急性白血病诊断必
10、须具备 A白细胞计数增至10.0109/L以上 B肝脾淋巴结肿大 C骨髓增生极度活跃 D骨髓中红系及巨核系被抑制 E骨髓中原始及幼稚细胞比例明显增高 答案:E,2019/5/25,23,22女性,25岁,双下肢可见大片紫癜, 凝血时间及出血时间正常, 束臂试验阳性, 血块退缩试验良好。诊断是 A血小板减少性紫癜 B过敏性紫癜 C血小板无力症 D血小板增多症 E血管性血友病 答案:B,2019/5/25,24,23男性,62岁,颈部淋巴结肿大四月,间歇性发热,肝肋下4cm,颈部淋巴结活检诊断为霍奇金淋巴瘤,首选的治疗方案是: A化疗 B脾切除 C干拢素 D放疗 E骨髓移植 答案:A,2019/5
11、/25,25,24促使血小板发生聚集的主要物质之一是 A环磷酸腺苷 B钙离子 C第因子 D血小板第因子 E二磷酸腺苷 答案:E,2019/5/25,26,25外源性凝血系统的第一阶段, 首先是因为组织释放 A第因子 B第因子 C第因子 D第因子 E第因子 答案:B,27,26慢性粒细胞白血病的临床特点是 A较显著的发热、贫血、出血 B皮肤损害较多见 C以淋巴结肿大为主 D以脾肿大为主伴有低热、乏力 E易感染 答案:D,2019/5/25,28,27血型不合的输血后, 短期可出现 A血尿 B胆红素尿 C含铁血黄素尿 D血红蛋白尿 E酮尿 答案:D,2019/5/25,29,28血管内溶血常有 A
12、尿中尿胆原减少 B血清结合胆红素降低 C血中结合珠蛋白降低 D网织红细胞数降低 E骨髓中幼红细胞减少 答案:C,2019/5/25,30,29下列哪项Coombs试验阴性 A自身免疫性溶血性贫血 B霍奇金淋巴瘤 C系统性红斑狼疮 D慢性淋巴细胞白血病 E再生障碍性贫血 答案:E,2019/5/25,31,30末梢血涂片中出现有核红细胞,最可能的疾病是 A再生障碍性贫血 B缺铁性贫血 C溶血性贫血 D脾功能亢进 E淋巴瘤 答案:C,2019/5/25,32,31体内贮存铁的形式主要是 A血红蛋白所含铁 B血浆转铁蛋白 C肌红蛋白所含铁 D铁蛋白及含铁血黄素 E辅因子所含铁 答案:D,2019/5
13、/25,33,32Auer小体常见于 A慢性粒细胞白血病 B急性淋巴细胞白血病 C急性髓细胞白血病 D特发性血小板减少性紫癜 E溶血性贫血 答案:C,2019/5/25,34,3男性,28岁,贫血5年。辅助检查:血红蛋白60g/L, 血小板25109/L, 白细胞2.8109/L, 网织细胞0.3%, 骨髓增生活跃, 其中浆细胞5%, 淋巴细胞50%,组织嗜碱细胞3%, 巨核细胞少见, Hams试验()。此患者应用哪种治疗最佳 A利血生 B输全血 C输浓缩血小板 D康力龙 E糖皮质激素 答案:D,2019/5/25,35,34女性, 28岁, 发冷、发热、腰痛、伴巩膜黄染1周, 无酱油色尿,
14、急来就诊。两年来有类似发病史。化验血红蛋白70g/L, 网织红细胞18%, 骨髓红系明显增生, 尿胆原和尿胆素阳性, 尿含铁血黄素试验阳性。首选的治疗方法是 A输血 B脾切除 C免疫抑制剂 D糖皮质激素 E补充铁剂及叶酸 答案:D,2019/5/25,36,35缺铁性贫血周围血象主要特征是 A以红细胞数减低为主 B以血红蛋白量减低为主 C以血小板数降低为主 D以网织细胞数增加为主 E以白细胞数减低为主 答案:B,2019/5/25,37,36女性, 19岁, 发热, 齿龈肿胀, 口腔溃疡, 皮肤出血1个月, 皮肤散在红斑丘疹, 淋巴结、肝脾肿大。白细胞计数52.0109/L, 分类可见原始细胞
15、, 过氧化酶染色弱阳性, 非特异性酯酶染色强阳性。最可能的诊断是 A再生障碍性贫血 B急性红白血病 C急性单核细胞白血病 D急性粒细胞白血病 E急性淋巴细胞白血病 答案:C,2019/5/25,38,37脾切除对下列哪种疾患最有效 A缺铁性贫血 B巨幼细胞贫血 C遗传性球形细胞增多症 D再生障碍性贫血 E失血性贫血 答案:C,2019/5/25,39,38慢性粒细胞白血病最突出的体征为 A贫血貌 B浅表淋巴结肿大 C脾肿大 D皮肤瘀斑 E绿色瘤 答案:C,2019/5/25,40,39女性, 32岁, 两月来头晕、乏力, 在某医院检查发现贫血, 试服硫酸亚铁6天, 因血红蛋白未增加来院就诊。查
16、血红蛋白50g/L, 白细胞和血小板正常。红细胞大小不等, 中心淡染,网织红细胞6%, 骨髓中铁粒幼红细胞减少, 其最可能的诊断是 A溶血性贫血 B缺铁性贫血 C感染性贫血 D巨幼细胞性贫血 E海洋性贫血 答案:B,2019/5/25,41,40成人口服铁剂治疗缺铁性贫血应 A不间断的口服铁剂6-8周 B一直口服铁剂至血红蛋白正常 C一直口服铁剂至血红蛋白接近正常为止, 以免过量 D服铁剂至血红蛋白正常为止, 继续服用一个月 E口服铁剂至血红蛋白正常后, 口服铁剂4-6个月,待铁蛋白正常后停药答案:E,2019/5/25,42,41治疗慢性粒细胞白血病首选 A靛玉红 B环磷酰胺 C二溴甘露醇
17、D羟基脲 E白消安 答案:D,2019/5/25,43,42我国成人白血病最常见的是 A急性淋巴细胞白血病 B急性髓细胞白血病 C毛细胞白血病 D慢性粒细胞白血病 E慢性淋巴细胞白血病 答案:B,2019/5/25,44,43贫血时病人皮肤及粘膜苍白, 较为可靠的检查部位是 A面颊, 皮肤及上腭粘膜 B手背皮肤及口腔粘膜 C耳轮皮肤 D颈部皮肤及舌面 E睑结合膜, 指甲及口唇 答案:E,2019/5/25,45,A2型选择题,44女性,31岁,月经量增多,齿龈出血,伴头晕、心悸1年,门诊就诊。查体: 双下肢有散在瘀斑, 肝脾未及。血红蛋白65g/l, 红细胞2.11012/L, 白细胞3.11
18、09/L,中性57%, 淋巴43%, 血小板38109/L, 网织红细胞0.2%,MCV82fl, MCHC33%,骨髓有核细胞减少,粒系及红系减少,巨核细胞减少。骨髓铁染色:细胞外铁(+)。此患者发病与下列哪种药物无关A异烟肼 B氯霉素 C他巴唑 D甲氰咪呱 E开搏通 答案:E,2019/5/25,46,45女性,24岁,1年来反复双下肢紫癜,月经过多,病前无服药史。肝脾不大, 血红蛋白100g/L,白细胞5.4109/L,血小板25109/L。骨髓增生活跃,巨核细胞200个, 产板型巨核细胞减少。对该病人的治疗哪项不适宜 A首选糖皮质激素 B反复输浓缩血小板 C激素使用6个月无效可行脾切除
19、 D如病人用激素无效, 也可加用长春新碱 E如病人妊娠, 可采用大剂量丙种球蛋白 答案:B,2019/5/25,47,A3型选择题,女性,20岁,因半年来反复出现少量紫癜来诊。血红蛋白110g/L, 白细胞3.8109/L,血小板50109/L,肝脾不大。骨髓穿刺三次, 其中两次增生活跃, 分类大致正常,巨核细胞增生低下,Hams试验()。 46上述患者应首选以下哪项治疗 A化疗 B免疫抑制剂 C碱性药物 D肾上腺皮质激素 E雄激素 47其最可能的诊断为 A特发性血小板减少性紫癜 B再生障碍性贫血 C白细胞减少性白血病 D阵发性睡眠性血红蛋白尿 E脾功能亢进 答案:46E47B,2019/5/
20、25,48,男性,48岁,颈部淋巴结肿大,间歇性发热3月。查体:脾大肋下2.0cm,颈淋巴结活检为霍奇金淋巴瘤。 48此患者首选的治疗为 A脾切除 B放射治疗 C化疗 D颈淋巴结切除 E免疫抑制剂 49此患者最常见的临床表现 A无痛性、进行性淋巴结肿大 B持续性或周期性发热 C局部或全身皮肤搔痒 D脾肿大 E贫血 答案:48C49A,2019/5/25,49,男性,33岁。发热一周伴鼻出血、牙龈出血、球结膜出血及注射部位大片瘀斑,大便呈紫红色入院。化验:Hb85g/L,WBC1.5109/L,血小板53109/L,骨髓检查有核细胞增生明显活跃,原始加幼稚细胞占85%,POX强阳性。染色体检查有
21、t(15;17)。50其诊断考虑: A急性淋巴细胞白血病 B急性髓细胞白血病M1 C急性髓细胞白血病M2 D急性髓细胞白血病M3E急性髓细胞白血病M5 51本病例出血的最主要原因是: A血小板减少 B血小板功能异常 C纤维蛋白溶解亢进D血中有类肝素抗凝物质 E白血病细胞释放促凝物质引起弥散性血管内凝血答案:50D51E,2019/5/25,50,患者,男性,25岁,因头晕、乏力半月,发热、咽痛、牙龈出血三天就诊。检查:T 38.7,咽充血,牙龈有渗血,四肢皮肤多处瘀斑,肝、脾未扪及。外周血象呈全血细胞减少。骨髓:有核细胞增生极度活跃,原始细胞占90%,胞浆中可见Auer小体。 52上述病例,其
22、急性白血病细胞类型确定后,其化疗的最佳方案应选用: A长春新碱+环磷酰胺 B长春新碱+强的松 C柔红霉素+阿糖胞苷 D环磷酰胺+马利兰 E口服维甲酸 53为确定白血病类型,需作骨髓细胞和其它组织化学检查,本患者下列哪一项可以不作: A过氧化物酶 B非特异性酯酶 C苏丹黑脂质 D血清或尿溶菌酶 E糖原(PAS反应)54上述病例,患者住院治疗期间,反复发热(T39以上)伴咽痛、咳嗽,下列哪项与感染无关。 A成熟中性粒细胞减少 B贫血未能纠正 C中性粒细胞功能低下 D机体免疫功能低下 E化疗药物的应用抑制巨噬细胞功能 55上述病例,患者住院2月后,经3个疗程化疗,血象恢复正常。三天前诉头痛、恶心,腰
23、穿发现脑脊液压力增高,脑脊液涂片发现有白血病细胞,诊断为中枢神经系统白血病,其发生是由于: A化疗不及时 B化疗药物选择不当 C化疗不彻底 D多数化疗药物不能透过血脑屏障 E中枢神经系统的白血病细胞对化疗药物有抗药性 答案:52C53E54B55D,2019/5/25,51,女性,20岁,间断发热三周,左颈部淋巴结肿大、无疼痛。查:左颈部一4.3cm3cm淋巴结,固定,无触痛,表面无破溃,肝脾不大。胸片:未见异常。骨髓象正常。淋巴结活检:正常滤泡结构被破坏,可见里-斯细胞。 56本患者临床分开为 AABBCBDAEB57本患者宜选用下列哪项治疗 A放疗,扩大照射 B放疗,全淋巴结照射 C化疗,
24、口服甲基苄肼 D放射-化疗综合治疗 E自体骨髓移植 58本患者预后与何者关系密切 A临床分期 B年龄 C里斯细胞的多少 D放疗的剂量 E化疗的强度 答案:56B57B58A,2019/5/25,52,女性,26岁,头晕、乏力3年,维生素B12、叶酸治疗3月,效果差。平时月经量较多。查Hb75g/L,RBC3.11012/L,WBC4.5109/L,BPC20109/L,网织红细胞1.5%,尿胆原(-),大便潜血(-)。 59此患者治疗宜选择 A继续注射维生素B12B口服铁剂 C输血400毫升 D肾上腺糖皮质激素 E脾切除 60诊断考虑为: A营养性巨幼细胞性贫血 B缺铁性贫血 C再生障碍性贫血
25、 D溶血性贫血 E铁粒幼细胞性贫血 61本例最有价值的实验室检查为 A血清铁降低 B血清总铁结合力增高 C血清铁蛋白降低 D转铁蛋白饱合度降低 E网织红细胞降低 62本例最有可能出现的体征 A颈淋巴结肿大 B肝脾肿大 C胸骨压痛 D指(趾)甲变薄变脆 E舌面光滑,舌乳头萎缩 答案:59B60B61C62D,2019/5/25,53,B1型选择题,A缺铁性贫血 B再生障碍性贫血 C溶血性贫血 D遗传性球形红细胞增多症 E巨幼细胞贫血 63红细胞内在缺陷 64铁缺乏 65造血功能障碍 66叶酸、维生素B12缺乏 67易出现贫血、黄疸及脾大症状 答案:63D64A65B66E67C,2019/5/2
26、5,54,问题68-72A溶血性贫血 B再生障碍性贫血 C特发性血小板减少性紫癜 D缺铁性贫血 E过敏性紫癜 68血红蛋白60g/L, 白细胞8.5109/L, 骨髓巨核细胞增多, 其中以幼稚巨核比例增多 69血红蛋白60g/L, 白细胞8.5109/L,网织红细胞15%, 间接胆红素增高 70血红蛋白60g/L, 白细胞8.5109/L,MCV60fl,MCH20pg 71血红蛋白160g/L, 白细胞8.5109/L,血小板136109/L,毛细血管脆性实验阳性 72血红蛋白60g/L, 白细胞2.5109/L,血小板36109/L,骨髓增生极度低下 答案:68A69A70D71E72B,
27、2019/5/25,55,问题73-77AVP方案 BDA方案 C白细胞去除术 D口服别嘌呤醇 E鞘内注射氨甲蝶呤 73治疗中枢神经系统白血病 74急性髓细胞白血病标准化疗方案 75急性淋巴细胞白血病基本诱导化疗方案 76防治尿酸性肾病 77高白细胞白血病紧急处理措施 答案:73E74B75A76D77C,2019/5/25,56,问题78-82A阵发性睡眠性血红蛋白尿 B自身免疫性溶血性贫血 CG-6PD缺乏性贫血 D慢性血管内溶血 E再生障碍性贫血 78高铁血红蛋白还原试验()79抗人球蛋白试验()80酸化血清溶血试验()81中性粒细胞碱性磷酸酶()82尿Rous试验()答案:78C79B
28、80A81E82D,2019/5/25,57,问题83-87A泪滴形红细胞增多 B靶形红细胞增多 C破碎红细胞增多 D棘形红细胞增多 E红细胞缗钱状形成 83海洋性贫血 84骨髓纤维化 85弥散性血管内凝血 86多发性骨髓瘤 87棘形细胞增多症答案:83B84A85C86E87D,2019/5/25,58,病例分析 (一),男性,56岁,心慌、乏力两月。两月前开始逐渐心慌、乏力,家人发现面色不如以前红润,病后进食正常,但有时上腹部不适。不挑食,大便不黑,小便正常,睡眠佳,略见消瘦。既往无胃病史。 查体:T36.5,P96次/分,R18次/分,Bp130/70mmHg。贫血貌,皮肤无出血点和皮疹
29、,浅表淋巴结不大,巩膜无黄染。心界不大,心率96次/分,律齐,心尖部2/6级收缩期吹风样杂音。肺无异常。腹平软,无压痛,肝脾未及,下肢不肿。化验:Hb75g/L,RBC3.081012/L,MCV76fl,MCH24pg,MCHC26%,网织红细胞1.2%,WBC8.0109/L,分类中性分叶69%,嗜酸3%,淋巴25%,单核3%。BPC:136109/L,大便潜血(+),尿常规(-),血清铁蛋白6g/L,血清铁50g/dl,总铁结合力450g/dl。,2019/5/25,59,病例分析 (一),1诊断 (1)缺铁性贫血 (2)消化道肿瘤可能大 诊断依据 (1)贫血症状:心慌、乏力;小细胞低色
30、素性贫血;大便隐血(+);有关铁的化验支持诊断 (2)病因考虑消化道肿瘤。依据:中年以上男性,有时胃部不适,但无胃病史;逐渐发生贫血,体重略有减轻,2019/5/25,60,病例分析 (一),2进一步检查 (1)骨髓检查和铁染色 (2)胃镜及全消化道造影、钡灌肠或纤维肠镜 (3)血清癌胚抗原CEA) (4)腹部B超或CT,2019/5/25,61,病例分析 (一),3鉴别诊断 (1)消化性溃疡或其他胃病。 (2)慢性病性贫血。 (3)海洋性贫血。 (4)铁粒幼细胞性贫血。,2019/5/25,62,病例分析 (一),4治疗原则 (1)去除病因,若为消化道肿瘤应尽快手术。 (2)补充铁剂。 (3
31、)若手术前贫血仍重,可输浓缩红细胞。,2019/5/25,63,病例分析 (二),男性,35岁,头晕、乏力伴出血倾向半年,加重1周。半年前无诱因出现头晕、乏力,间断下肢皮肤出血点,刷牙后出血,曾服20多剂中药,病情无好转,1周来加重。病后无鼻出血和黑便,大、小便正常,进食好,无挑食和偏食,无酱油色尿,睡眠佳,体重无变化。既往体健,无放射线和毒物接触史,无药物过敏史。查体:T36,P100次/分,R20次/分,BP120/70mmHg,贫血貌,双下肢散在出血点,浅表淋巴结未触及肿大,巩膜无黄染,舌乳头正常,胸骨无压痛,心肺无异常,肝脾未触及,下肢不肿。化验:Hb 45g/L,RBC 1.5101
32、2/L,网织红细胞0.1%,WBC 3.0109/L, 分类:中性分叶30%,淋巴65%,单核5%,BPC 35109/L,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%,积分 200分,血清铁蛋白 210g/L,血清铁 170g/dl。 总铁结合力280g/dl,尿常规(-),尿Rous试验阴性。,2019/5/25,64,病例分析 (二),1诊断 全血细胞减少:慢性再生障碍性贫血可能性大 诊断依据 (1)病史:半年多贫血症状和出血表现。 (2)体征:贫血貌,双下肢出血点,肝脾不大 (3)血象:三系减少,网织红细胞减低,白细胞分类中淋巴细胞比例增高 (4)NAP阳性率和积分均高于正常,血清铁蛋白
33、和血清铁增高,而总铁结合力降低,尿Rous试验阴性,2019/5/25,65,病例分析 (二),2进一步检查 (1)骨髓穿刺或活检。 (2)骨髓干细胞培养。 (3)糖水试验和Ham试验以除外PNH。 (4)肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄激素)。,2019/5/25,66,病例分析 (二),3鉴别诊断 (1)骨髓增生异常综合征(MDS)。 (2)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。 (3)急性白血病。 (4)巨幼细胞贫血。,2019/5/25,67,病例分析 (二),4治疗原则 (1)对症治疗:如成分输血,造血生长因子。 (2)针对发病机理治疗:针对干细胞:雄激素,输脐带血,有条件可考虑骨髓
34、移植;改善微循环:654-2,一叶秋碱,硝酸士的宁(选一种);抑制免疫:强的松,左旋咪唑。 (3)中医中药:辩证施治。,2019/5/25,68,病例分析 (三),男性,35岁,发热,伴全身酸痛半月,加重伴出血倾向一周。半月前无明显诱因发热,T38.5,伴全身酸痛,轻度咳嗽、无痰,大小便正常,血常规化验异常(具体不详),一般抗感冒药治疗无效。一周来病情加重,刷牙时牙龈出血。病后进食减少,睡眠差,体重无明显变化。既往体健,无药物过敏史。查体:T38,P96次/分,R20次/分,Bp120/80mmHg,前胸和下肢皮肤有少许出血点,浅表淋巴结不大,巩膜无黄染,咽充血(+),扁桃体不大,胸骨有轻压痛
35、,心率96次/分,律齐,肺部叩诊呈清音,右下肺少许湿罗音,腹平软,肝脾未及。化验:Hb82g/L,网织红细胞0.5%,WBC:5.4109/L,原幼细胞20%,BPC:29109/L, 尿粪常规(-)。,2019/5/25,69,1诊断 急性白血病。 肺部感染。 诊断依据 (1)急性白血病:急性发病,有发热和出血表现;查体:皮肤出血点,胸骨压痛(+);化验:Hb和BPC减少,外周血片见到20%的原幼细胞。 (2)肺感染:咳嗽,发热38;查体发现右下肺湿罗音。,2019/5/25,70,2进一步检查 (1)骨髓穿刺检查及组化染色,必要时骨髓活检。 (2)进行MICM分型检查。 (3)胸片、痰细菌学检查。 (4)腹部B超、肝肾功能。,2019/5/25,71,3鉴别诊断 (1)白血病类型鉴别 (2)骨髓增生异常综合征,2019/5/25,72,4治疗原则 (1)化疗:根据细胞类型选择适当的化疗方案。 (2)支持、对症治疗:包括抗生素控制感染。 (3)有条件者完全缓解后进行骨髓移植。,2019/5/25,73,谢谢,