1、病历讨论,中国医学科学院皮肤病研究所徐秀莲 沈建平,临床资料,患者女,73岁主诉;头部红斑、脓疱伴痒4年现病史:患者5年前发现肺部结节,半年后背部疼痛,诊断为晚期肺癌合并骨转移。未进行手术切除,给与吉非替尼片口服。4月后患者头皮部出现红斑,脓疱,之后糜烂,结厚痂。在我院多次诊治,曾诊断为“脂溢性皮炎”、“石棉状糠疹”、“头癣”等,给与抗真菌药物、雷公藤和泼尼松等口服,外用抗真菌药物、糖皮质激素、煤焦油等。治疗时皮损暂时缓解,但停药1周内皮损复发。,既往史:4年前患有肺癌,其他无异常发现家族史:否认家族中类似病史皮肤科情况:见照片,临床特点,本病为70岁以上的女性,病因不明,临床表现为小片头皮红
2、斑、结痂及有炎症,浅表脓疱易破溃呈湿性糜烂面,进一步有瘢痕性脱发,可继发鳞癌。分泌物培养无菌。组织学改变:表皮糜烂,真皮内有慢性炎性细胞浸润。,诊断?下一步治疗,讨论,秃发性毛囊炎头癣脓疱性银屑病头皮湿疹继发感染头皮糜烂性脓疱性皮病,讨论,本病缺乏特异性组织病理和实验检查,头皮反复出现脓疱、糜烂、溃疡伴萎缩,口服抗生素无效,外用强效糖皮质激素好转,确诊头皮糜烂性脓疱性皮病(Erosive pustular dermatosis).,讨论,头皮糜烂性脓疱性皮病为一种少见的非感染性皮肤病,有Pye 于1979年首先报告病命名。至今报告过数十例。特征为:1、好发高龄女性2、头皮脓疱、糜烂、结痂3、实
3、验室检查无特殊,病理检查为皮肤萎缩,真皮内非特异性炎症4、抗生素治疗无效,激素外用有效。,讨论,局部外伤或日晒是诱因,特别是头面部带状疱疹有关。常误诊为带状疱疹后感染。脓液培养无菌非感染性疾病,抗生素治疗无效脓疱形成反映了伤口愈合缺陷,由于头皮紧贴头骨,静脉功能缺陷和皮肤萎缩引起,有报告小腿胫前也会发生本病本病可伴类风湿关节炎或自身免疫性肝炎,血液中检出多种自身抗体,揭示与自身免疫性有共同发病因素。,讨论,日本报告的患者年龄较小,平均30-40岁。 皮损分布在头顶部多见,其次头部两侧或前部,常伴瘙痒。脓疱为浅表性,多发性,疱壁松弛,约半粒米大小,可散在或融合,反复出现。但是完整的脓疱少见,病程慢性,数月到5年,常有复发,在疤痕上可发生鳞癌。,讨论,有人指出 如果带状疱疹损害持续存在,要考虑本病。初始皮损局限,后来逐渐扩散,大部分皮损伴脱发。本病特点:慢性,无菌,脓疱,瘢痕脱发,病因未明,与紫外线暴露,无外伤有关。,讨论,治疗:部分患者口服异维A酸有效,最近报告外用0.1% 他克莫司或5-氟尿嘧啶软膏或或卡泊三醇软膏治疗有效。,谢谢大家!,