1、突发性耳聋突发性耳聋简称突聋，是指在瞬间或几天内不明原囚的听力突发下降的感音性神经性耳聋。【病因与病机】发病因素很多，但其确切的病因尚未清楚。目前多数学者认为，以病毒性迷路炎和内耳循环障碍为主要病因，而螺旋器缺氧性损害则是共同的病理学基础。1血管病变血管栓塞性疾病、原发性高血压、低血压症、心律失常及血液学改变等，如高脂血症、糖尿病、动脉硬化等代谢紊乱所致血管栓塞性疾病；外伤后脂肪栓塞、心房颤动的微细血块脱落；减压病、空气栓塞；产后及大手术后早期因血小板增多及血液黏度增高导致内耳血栓形成，均可引起内耳血液循环障碍，出现缺血、缺氧、代谢紊乱，发生水肿、变性，终致内耳末梢感受器损伤。有人观察到部分突
2、聋患者伴有眼底视网膜血管痉挛和球结膜血管内“ 淤塞” ，从而推 测内耳血管系 统会有类似改变。临床上应用扩血管药及抗凝剂有效也证实血管因素是一个不容忽视的病因与机制。2病毒感染通过临床观察、病毒血清和病毒分离证实，本病与流感、腮腺炎、带状疱疹、麻疹、风疹、腺病毒 III 及传染性单核细胞增多症等病毒感染有关。患者感染以上病毒后可无全身症状，而只表现出突聋。其机制可能是通过内耳毛细血管网以下列3 种方式影响内耳血液循环。(1)病毒感染可促使红细胞凝聚而使血液呈高凝状态。(2)病毒感染可致血管内膜发生水肿或形成细小血栓。(3)病毒感染后发生变态反应性病理变化。3神经一体液因素精神紧张、情绪激动、气
3、温改变、过度疲劳、内分泌失调等均可引起神经功能紊乱，导致内耳微血管收缩，以致发生内耳微循环障碍，缺血缺氧、代谢障碍可损害听觉器官而致听力突然下降。4中毒如一氧化碳中毒等有害气体中毒、奎宁中毒等，主要病理改变为中枢神经缺氧性改变及继发性神经脱髓鞘病变，引起内耳末梢感受器功能失常。5圆窗膜破裂可由外伤、屏气用力过大、中耳鼓室调压时压力改变过猛或耳部手术引起，圆窗膜破裂可导致内、外淋巴压力改变，影响内耳功能。6内耳缺氧内耳器官容易发生缺氧性损害，这是因为：(1)脑组织耗氧量高出肌肉组织 20 倍，耳螺旋器毛细胞中蛋白质和核糖核酸的合成作用较血管纹等部位高出几倍，耗氧量更大，超过大脑皮质和视网膜，因此
4、毛细胞对缺氧更敏感。(2)内耳结构上供应内耳组织的血管均为终端血管，无侧支循环，而由毛细血管纹到毛细胞的距离较远，尤其在耳蜗基底部更远。氧从毛细血管纹扩散到毛细胞处的速度很慢，故毛细胞易发生缺血、缺氧性损害。(3)不同病因均可引起迷路、螺旋器处血管痉挛、组织细胞水肿，血管痉挛时发生局部缺血，组织水肿时氧不能弥散到细胞内。【临床表现】1多无明确的诱因，少数发生于感冒、过劳及情绪激动之后。起病急骤，可发生于一瞬间，最多不超过 48h。2单侧耳发病居多。中年发病略高，女性多于男性。多伴有低音频耳鸣，部分患者复听、耳内阻塞及胀满感，半数有眩晕。3外耳道、鼓膜、咽鼓管无明显异常发现。音又及听力计检查属感
5、音性改变。听力图主要表现为高频听力下降。前庭功能检查，部分患者前庭反应减退或消失。脑干听觉诱发电位检查有较高价值。有人观察到异常率达 857，其中 955为耳蜗性病变，45为中枢性损害。部分病例可见血沉增快、血清 B 球蛋白及 IgA 增加。 ，【常规治疗】。1血管扩张剂如氟桂利嗪(西比灵)、硝苯地平、尼莫地平等钙通道阻滞剂，地巴唑、烟酸片等口服；盐酸普鲁卡因、丹参、山莨菪碱、5碳酸氢钠、右旋糖酐 40、藻酸双酯钠(PSS)等静脉滴注；丹参口服或静脉注射。2抗凝剂或血液稀释剂：常用抗凝剂为肝素。近年多用蝮蛇抗栓酶及东菱克栓酶。血液稀释法临床亦有应用，多主张轻度稀释，即把血细胞比容降至 35。3
6、激素常辅用糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、地塞米松等4代谢赋活剂：可应用 ATP、辅酶 A、辅酶 Q1()、维生素 B族、胞磷胆碱等。可加用镁制剂。还可应用吡拉西坦、吡硫醇、都可喜、脑活素、脑通等。5自主神经阻滞法可行颈胸(星状)神经节阻断及鼻堤封闭疗法。6理疗超短波、激光，及放射性核素穴位注射。7中医口服葛根片、刺五加片、耳聋左慈丸等；耳针、头皮针，电针及小剂量穴位注射等。8常压吸氧有报道用鼻导管持续常压下吸氧，确保68L rail 的流量，内耳淋巴氧含量提高 4 倍。因此在缺乏高压氧时可采用。【高压氧治疗】各种原因引起的突发性耳聋均适用于高压锦疗，一般早期开始治疗效果较好，最好是发病后 2
7、448h 即开始高压氧治疗。有人认为 7d 后开始治疗者，无论常规治疗或高压氧治疗效果均较差。但也有人认为病程超过 2 周，甚至于超过 3个月的突聋仍应试行高压氧治疗，不要轻易放弃治疗机会。原理】高压氧可增加内耳组织中的氧张力：突聋较为明确的病理学改变是内耳缺氧性损害，高压氧治疗突聋的主要机制是可以切断内耳缺氧损害的恶性循环。与常压氧不同的是，高压氧下血浆中物理溶解氧较高和氧的弥散半径较大。当组织水肿时常压氧达不到组织内，高压氧的弥散半径大则可穿入到因血管痉挛红细胞不能进入的组织内，高压氧下由于血浆物理溶解氧较高，则仍能维持少血组织的氧供。【方法】采用压力 02O25MPa，每次吸氧 6090
8、min，每日 1 次，10 次 1 疗程，总计 34 个疗程。一般治疗 710 次出现听力改善，耳鸣、耳闭塞感及眩晕症状好转，治疗 2030 次达听力改善高峰，过多增加治疗次数并不能相应增加疗效。有人对高压氧治疗后 612 个月的 150 例患者进行随访，发现治疗 40 次组疗效较治疗 20 次组高出 1 倍，因此对某些难治患者适当增加治疗次数，可能有助于提高和稳定远期疗效。【效果】国内有多家报道，结果不一样，因其疗效与多种因素如接受治疗时机、治疗的疗程及方法以及其他治疗措施的配合等有关。国内作者报道发病 1d 内进行高压氧治疗的有效率达966，2 周内接受治疗者治愈率 50左右，超过 2 周
9、后接受治疗的治愈率为 107。己右。病情轻者疗效较好，国内作者报道轻度耳聋治愈率 86，中度耳聋治愈率 36，重度耳聋治愈率21，全聋治愈率 10。高压氧对其他临床症状的疗效据统计，5080H 玄晕得到改善、消失，耳闭耳胀感改善率 80，耳鸣改善率 50以上。有作者观察高压氧治疗突发性耳聋 100 例，其中 50 例同时给予辅助药物(ATP、CoA 、维生素 B1、维生素B17、丹参、利多卡因等)，结果单纯高压氧组 50 例，有效 4l 例；加用辅助药物组 50 例，有效 48 例，辅以药物治疗效果优于单纯高压氧治疗者。发病7d 内接受治疗 48 例，有效 47 例；814d接受治疗 22 例
10、，有效 20 例；14d 接受治 疗 30 例，有效 22 例。提示突发性耳聋应争取尽早治疗，治疗越早效果越好。【注意事项】高压氧治疗突聋宜采用综合治疗。综合治疗比单纯的高压氧治疗或单独的药物治疗效果好。内耳血管较细，高压氧对血管有一定的收缩作用。所以在进行高压氧治疗时应同时应用血管管剂，另外可同时应用激素、B 族维生素，颈胸神经节封闭。梅尼埃病梅尼埃病(Mehieresdisease) 也称美尼尔病，为内耳膜迷路积水所致的以发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣、耳内胀满感为主要症状的疾病。因法国医师 Menier-e 于 1861 年首次报告而得名。【病因】1内耳血液循环阻碍证据表明，内耳血液循环障
11、碍致自主神经系统紊乱，引起内耳血管痉挛，造成血管纹血流量下降，内淋巴液分泌减少，中间代谢产物聚集，蜗管内渗透压增高，外淋巴间隙与血管内的液体向内淋巴渗透，进而形成积液。2先天发育异常先天性解剖异常如耳发育不良，乙状窦前移，耳蜗导水管闭塞，内淋巴导管狭小或闭塞，内淋巴囊发育不良或缺如，椭圆囊瓣或膜迷路中任一通道狭窄或闭锁，均可发生此症。3，内分泌紊乱和代谢异常 1watal958 年首次提出本症是脑垂体和肾上腺问内分泌失调引起的综合征。醇及类脂代谢紊乱，血浆渗透压增高，电解质及蛋白质成分发生改变，主要表现在血及淋巴液内钾含量失调。因此，血液黏度增加、高血脂及低纤维蛋白等，均可诱发本症。此外，肾上
12、腺皮脂功能减退、甲状腺功能减退可引起自主神经系统功能紊乱，由此引起内耳血循环障碍，可产生迷路积水。4颅脑外伤外伤可引起颞骨骨折、内耳出血等，造成耳蜗导管或前庭导管堵塞，内淋巴循环障碍，因而产生积水现象。5内耳免疫反应 Quinkel893 年曾提出本病与血管神经性水肿有关。dukel923 年提出本症与 I 型变压反应直接有关，以食物性过敏原如小麦、牛肉、牛奶、鸡蛋等引发者多见，而吸入性过敏原如花粉、灰尘等则较少。据 Pulec 报告 162 例梅尼埃病中，I 型变态反应占 14。内耳局部产生抗体的事实，已为临床界所接受。据研究，自身抗原可能是内耳膜组织血管、耳内基质结构、内淋巴囊和内耳无血管
13、区的 II 型胶原。6其他慢性扁桃体炎、鼻窦炎、阑尾炎及胆囊炎等病灶的细菌毒素和病毒感染或梅毒等，均有可能通过中毒、损伤和免疫反应等方式导致内耳毛细血管管壁通透性增加，引起迷路积水。【临床表现】(一) 眩晕1多呈突发性旋转性眩晕。患者感到自身或周围物体沿定的方向呈平面旋转，或左右摇晃，上下升降、漂浮，同时伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降或腹痛等反射性自主神经症状。眩晕程度多较剧烈，但个体差别很大，每次发作亦不尽相同，但伴发的自主神经反射症状的程度总是与之相当。2上述症状在睁眼与转头时加剧，闭目静卧时减轻。3患者神志清醒，突然摔倒者不多。4眩晕持续时间较短暂，数十分钟或数小时后自然缓解
14、，症状消失，转入间歇期。间歇期的长短因人而异，由数年到数日不等。5眩晕常反复发作，复发次数越多，持续时问越长，则间歇期越短。(二) 耳鸣1多数患者在眩晕发作之前已有耳鸣，起初为持续性低音调吹风声或流水声，久之转为高音调的鸣声或汽笛声。2眩晕发作前耳鸣多突然加剧，久病者可知其为眩晕发作的预兆。问歇期耳鸣程度自然减轻，但不能完全消失，因此患者多烦躁不安。(三) 耳聋1早期不自觉耳聋，多次眩晕发作后始感明显。一般为单侧，偶呈双侧性。2耳聋在眩晕发作时加重，间歇期好转，呈波动性。听力损害极度严重时可无波动。听力损害的总趋势常随发作的次数每况愈下。 ，3患者在倾听高频强声时常感到刺耳难忍。有时健耳和患耳
15、将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音，临床称此为复听。(四) 头脑胀满感眩晕发作期间患者多有患侧头部或耳内胀满感及沉重、压迫感，有时感觉耳周围灼热或钝痛。【常规治疗】(一) 保守治疗一般采用以调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的综合治疗。1镇静剂常用者有地西泮 255mg，或氯氮 10mg，或盐酸异丙嗪 25mg，每日 3 次，口服。茶苯海明 50mg，每日 3 次，口服，对耳源性眩晕及晕动病有效。甲氧氯普胺每日 1030mg 与镇静剂合用，可缓解发作期的恶心、呕吐。2血管扩张药常用的有盐酸妥拉唑林(tolazoline)2550mg或血管舒缓素(padutinum)10
16、U ，每日 3 次，口服；或每目 2 次，肌内注射。地巴唑 30mg，每目 3 次，口服。地芬尼多 2550mg，每日 3 次，口服。桂利嗪(cinnm。izine)25mg，每日 3 次，口服。低分子右旋糖酐 500ml。静脉滴注，能降低血液黏稠度，解除红细胞在血管内的聚集，降低外周微循环的阻力。3利尿脱水药常用者有氯噻酮(chlorhalidone)50mg，每日 2次，口服。 。70，二硝酸异山梨醇(isosorbid)溶液 30mI。，每日 3 次，口服；1 周后改为 20mI。，2 周后减到 15ml，连服数日后停用。依他尼酸、呋塞米等因有耳毒性不宜应用。(二) 手术治疗凡眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效，耳鸣和听力丧失严重者，可考虑手术治疗。可行内淋巴引流术、迷路破坏术、各种进路的前庭神经部分或完全切除术等。【高压氧治疗】原理1迅速增加患者动脉血氧分压和血氧含量，增加毛细血管血液氧气弥散距离。梅尼埃病患者在进行高压氧治疗时，血液内所携氧气可以通过内耳的血管纹和毛细血管弥散到内耳的各组织和内、外淋巴，增加对毛细血管内皮细胞、螺旋器、椭圆囊、半
