1、1内膜系统定义：由于这些细胞器在结构、功能及发生上有一定联系，相对于细胞膜而言，将它们统称为细胞的内膜系统，包括核膜、内质网、高尔基复合体、溶酶体、分泌泡。内膜系统的各细胞器在细胞质中有相对固定的毗邻关系。内膜系统的功能1) 内膜系统的出现大大提高了细胞的代谢效率。各细胞器均含有供执行专一功能所需的独特酶系和其他生物大分子 ，各种生化反应相对独立。 2) 各细胞器间以及细胞器和胞质间相互依存 、高度协调地进行各种代谢活动。3) 蛋白质的合成和分选是内膜系统的主要功能。核糖体分布：存在于真核细胞和原核细胞、线粒体内。 哺乳动物成熟红细功能：胞无核糖体的功能是以 mRNA 为模板，合成蛋白质。 （
2、蛋白质合成一般都是以多聚核糖体的形式进行；核糖体沿 mRNA 的 5-3方向阅读密码子，最后形成多肽链。 ） 结构：电镜下，核糖体呈颗粒状。类型：1）游离核糖体：主要合成细胞的某些基础性蛋白;2）附着核糖体：主要合成细胞的分泌蛋白、膜蛋白 驻留蛋白、溶酶体酶蛋白核糖体在蛋白质合成中的作用: 起始 延伸 终止一、活性部位：（1） mRNA 结合部位：位于小亚基上，与 mRNA 起始密码子前富含嘌呤的序列结合，并使其保持单链状态 （2）供体部位(P 位)：是肽酰 tRNA 结合的部位；（3）受体部位(A 位) ：是氨酰 tRNA 结合的部位 ； （4）转肽酶活性部位：其作用是在肽链延长时,催化进入
3、核糖体的氨基酸之间形成肽键；（5）GTP 酶活性部位：能使肽酰 tRNA 由 A 位转到 P 位.（6）E 部位：是新生肽链的出口部位。内质网的两种类型（一）粗面内质网形态特征： 排列整齐的扁平囊状结构，网膜胞质面 有核糖体颗粒附着。功能 ：主要和外输性蛋白质及多种膜蛋白的合成、加工及转运有关。 分布 ：蛋白分泌功能旺盛的细胞（如胰腺细胞和浆细胞）中，粗面内质网高度发达；肿瘤细胞和未分化细胞中相对较少。 粗面内质网的分布情况及发达程度可作为判断细胞功能状态和分化程度的一个指标。（二）滑面内质网形态特征 ：滑面内质网很少有粗面内质网的扁囊结构，常由分支小管或小囊泡构成。分布：1、肝细胞中的滑面内
4、质网比较丰富，这与有害代谢产物的解毒作用相关。22、能合成类固醇激素的细胞，如睾丸间质细胞、肾上腺皮质细胞中也含有较多的滑面内质网。3、在视网膜的色素上皮细胞，滑面内质网与一些紧密平行排列的膜层相连接，形成髓样体。4、平滑肌和横纹肌细胞中的滑面内质网则特化为肌浆网。内质网的化学组成 脂类和蛋白质是内质网的主要化学组成成分内质网膜脂类：含有丰富的卵磷脂；鞘磷脂含量很少；内质网膜的蛋白质：含量比细胞膜的多 内质网含有以葡萄糖-6-磷酸酶为主要标志性酶的诸多酶系a) 与解毒相关的氧化反应电子传递酶系b) 与脂类代谢相关的酶系c) 与碳水化合物功能相关的酶系d) 参与蛋白质加工转运的多种酶类 网质蛋白
5、是内质网网腔中普遍地存在的一类蛋白质。内质网的功能（一）粗面内质网与蛋白的合成、加工修饰、分选及转运过程密切相关。粗面内质网膜上合成的蛋白质有1) 外输性或分泌蛋白 ：如酶、肽类激素、抗体和细胞外基质蛋白等。2) 膜整合蛋白 ：膜抗原、受体等3) 构成细胞器中的驻留蛋白分泌蛋白质的合成、加工、运输过程1) 合成起始游离核糖体2) 核糖体被信号肽引导到内质网膜-附着3) 内质网膜上核糖体合成的不断延长的肽链进入内质网腔-跨膜转运4) 内质网腔内蛋白质的折叠5) 内质网腔内蛋白质的糖基化修饰6) 合成蛋白由内质网向高尔基体的转运-囊泡运输7) 运输囊泡与高尔基复合体顺面融合8) 蛋白质经高尔基体扁
6、囊加工、反面分选形成分泌泡9) 分泌泡胞吐作用，蛋白释放信号假说要点(1) 分泌蛋白的合成始于细胞质中的游离核糖体；(2) 合成的 N-端信号序列露出核糖体后，靠自由碰撞与内质网膜接触，然后靠N-端信号序列的疏水性插入内质网的膜；(3) 蛋白质继续合成，并以袢环形式穿过内质网的膜;(4) 如果合成的是分泌的蛋白，除了信号序列被信号肽酶切除外，全部进入内质网的腔，若是膜蛋白，则由一个或多个停止转移信号将蛋白质锚定在内质网膜上。信号肽：是蛋白质分选信号的一种，由信号密码翻译而来，是分泌蛋白合成中最先被翻译的肽段（位于肽链的 N 端） ，是由 18-30 个疏水氨基酸组成的一段连续的氨基酸序列，完成
7、分选后被信号肽酶切除。引导过程3分子伴侣：能够帮助多肽链的折叠、组装和转运的结合蛋白。特点：能通过与多肽链的识别结合来协助肽链的折叠、组装和转运，但本身并不参与最终产物的形成。 （KDEL 序列） 。蛋白质的糖基化：单糖或者寡糖与蛋白质之间通过共价键的结合形成糖蛋白的过程。 （由糖基转移酶催化） 。跨膜驻留蛋白的插入机制与方向1、单次跨膜蛋白插入转移机制：1）协同（共）翻译插入起始转移信号-N 端信号肽：终止转移信号-N 端在腔内侧， C 端在细胞质侧2）内开始转移肽插入转移机制：插入信号-内信号肽插入方向取决于内信号肽两端所带电荷-带正电荷多的一段留在细胞质侧。2、多次跨膜蛋白的插入机制存在
8、两个或者两个以上的疏水性开始转移肽结构序列和停止转移肽结构序列。（以内信号肽作为开始转移信号） 。糙面内质网是蛋白质分选的起始部位1、无内质网信号肽的蛋白质，在游离核糖体上完成蛋白合成。 非定位分布的细胞质溶质驻留蛋白 定位性分布的胞质溶质蛋白 细胞核中的核蛋白 线粒体、质体等所需的核基因组编码蛋白2、有内质网信号肽的蛋白质，进入内质网完成蛋白合成，并起始分选过程。蛋白质的分选信号：信号肽：存在于蛋白质一级结构上的线性序列，通常 15-30 个氨基酸残基，有些信号序列在完成蛋白质的定向转移后往往被信号肽酶切除，引导肽链以伸展状态转运。4信号斑：蛋白质在折叠时由其表面上的某些原子形成的特异三维排
9、列形式，构成信号斑的氨基酸残基在线性氨基酸序列中彼此相距较远（不连续） ，引导肽链以折叠状态转运，不被切除。信号斑与信号肽的区别：构成信号斑的氨基酸残基（或序列片段）往往相间排列存在于蛋白质多肽链中，彼此相距较远；在完成蛋白质的分拣、转运引导作用后通常不被切除而得以保留；信号斑可识别某些以特异性糖残基为标志的酶蛋白，并指导它们的定向转运。（二）滑面内质网是作为胞内脂类物质合成主要场所的多功能细胞器1，滑面内质网参与脂质的合成和转运2，滑面内质网参与糖原的代谢3，滑面内质网是细胞解毒的主要场所4，滑面内质网是肌细胞 Ca2+的储存场所5，滑面内质网与胃酸、胆汁的合成与分泌密切相关蛋白质的胞内运输
10、的两条途径：1、内质网高尔基复合体转运泡细胞外最为普遍和最为常见的蛋白分泌途径2、内质网高尔基复合体分泌泡细胞外存在于胰腺外分泌细胞中高尔基体高尔基复合体具有显著的极性顺面高尔基网络（顺面膜囊）：分选来自内质网的蛋白质和脂类，大部分运往高尔基中间囊膜，小部分返回内质网。O-糖基化以及跨膜蛋白在细胞质基质侧结构域的酰基化。中间膜囊：糖基化修饰和多糖及糖脂的合成。反面高尔基网络（反面膜囊）：对蛋白质进行分选，对蛋白质的修饰。糖基转移酶是高尔基复合体的特征酶。高尔基复合体的形态结构与分布状态在不同的细胞中有很大差异，这与细胞的生理状态与功能有关。高尔基复合体的功能 细胞内蛋白质运输分泌的中转站； 是
11、胞内物质加工合成的重要场所； 是胞内蛋白质的分选和膜泡定向运输的枢纽蛋白质糖基化的意义： 对蛋白质有保护作用，免遭水解酶的降解； 运输信号，以便进行蛋白质的靶向运输； 形成膜表面的糖被，膜的保护、识别以及通讯联络中具有作用。蛋白质分泌小泡的运输途径（三条可能的途径） 经 GC 单独分拣和包装的溶酶体酶，以有被小泡的形式被转运到溶酶体 分泌蛋白以有被小泡的形式运向细胞膜或被分泌释放到细胞外 分泌蛋白以分泌小泡的形式暂时性储存于细胞质中，在有需要的情况下，再被分泌释放的细胞外去。5N-连 接 糖 蛋 白 和 O-连 接 糖 蛋 白 的 主 要 差 别单 个 糖 基 逐 个 添 加寡 糖 链 一 次
12、 性连 接糖 基 化 方 式1-65-25糖 链 长 度半 乳 糖 、 N-乙 酰 半 乳糖 胺N-乙 酰 葡 糖 胺第 一 个 糖 基-OH-NH2连 接 基 团Ser， Thr， Tyr， 羟赖 （ 脯 ） 氨 酸 ，Asn连 接 位 点GCrER发 生 部 位O-连 接 糖 蛋 白N-连 接 糖 蛋 白溶酶体溶酶体的共同特征1) 所有的溶酶体都是由一层单位膜包裹的囊球状结构小体2) 均含有丰富的酸性水解酶（酸性磷酸酶是其标志酶）3) 溶酶体膜中含有两种高度糖基化的跨膜整合蛋白 IgpA 和 IgpA4) 溶酶体膜上嵌有质子泵溶酶体的类型以功能状态不同：1. 初级溶酶体2. 次级溶酶体（消
13、化泡）1）自噬溶酶体 2）异噬溶酶体 3）吞噬溶酶体3. 三级溶酶体 (残余小体)根据溶酶体的形成过程：内体性溶酶体吞噬性溶酶体溶酶体的形成过程1、 内体性溶酶体 是由运输小泡和晚内体合并形成的1) 酶蛋白前体在内质网腔内糖基化形成带有甘露糖的糖蛋白2) 甘露糖糖蛋白被转运至 GC 形成面，磷酸化形成 M-6-P3) 带有 M-6-P 的酶蛋白前体被 GC 成熟面腔面的受体识别，触发网格蛋白有被小泡形成；4) 有被小泡形成无被小泡，与胞内晚期内吞体融合形成内体性溶酶体5) 在内体性溶酶体膜上的质子泵作用下形成酸性环境，酶蛋白前体与受体分离，去磷酸化而成熟。2、 吞噬性溶酶体 是由内体性溶酶体与
14、来源于胞内外的作用底物融合形成的。溶酶体的功能1) 溶酶体能够分解细胞内的外来物质及清除衰老、残损的细胞器62) 溶酶体具有物质消化与细胞营养功能饥饿时3) 溶酶体是机体防御保护功能的组成部分巨噬细胞4) 溶酶体参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节甲状腺素5) 溶酶体在生物个体发生与发育过程中起重要作用-顶体反应，变态反应矽 肺 的 形 成与 与 Si O2 与 与 与 与 与 与 与 与 与 与 与 与Si O2与 与 与 与与 与 与 与 与 与与 与 与 与 与 与Si O2与 与与 与 与 与 与 与 与 与 与 与 与 与 与 与 与 与 与 与与 与 与 与囊泡囊泡的类型及功能1，网格蛋白有被囊泡形成：高尔基复合体、细胞膜受体介导内吞形成特点：网格蛋白、衔接蛋白、发动蛋白2，COPII 有被囊泡由糙面内质网产生，介导从内质网到高尔基体的物质运输。3， COPI 有被囊泡回收、转运内质网逃逸蛋白返回内质网囊泡转运的特点及意义1) 是物质定向运输的基本途径；双向性2) 是一个高度有序并受到严格选择和精密控制的物质运输过程；3) 特异性识别融合是定向转运和准确卸载的基本保证；4) 是实现细胞膜及内膜系统结构转化和代谢更新的桥梁。
