甲 状 舌 管 囊 肿.doc

1、 甲 状 舌 管 囊 肿甲状舌管囊肿(thyroglossal cyst)是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物聚积囊肿可通过舌盲孔与口腔相通，而继发感染囊肿可破溃形成甲状舌管瘘(thyroglossal fistula)。病 因正 常 的 甲 状 舌 管 位 于 舌 骨 之 前 ， 管 径 1 2mm， 与 舌 骨 前 面 紧 密 相 连 ，不 能 分 离 。 其 发 生 始 于 胚 胎 第 4周 ， 在 原 始 咽 底 壁 正 中 线 相 当 于 第 2、 3对 鳃弓 的 平 面 上 ， 上 皮 细 胞 增 生 ， 形 成

2、一 伸 向 尾 侧 的 盲 管 即 甲 状 腺 原 基 ，甲 状 舌 管 囊 肿基 ， 称 甲 状 舌 管 。 甲 状 舌 管 沿 颈 部 正 中 线 下 降 ， 直 至 未 来 气 管 的 前 方 ， 末 端向 两 侧 膨 大 ， 形 成 甲 状 腺 的 左 右 两 个 侧 叶 。 在 正 常 情 况 下 ， 到 胚 胎 第 6周 ，甲 状 舌 管 开 始 萎 缩 退 化 。 甲 状 舌 管 的 上 段 退 化 消 失 后 ， 其 起 始 段 的 开 口 仍 残留 一 浅 凹 ， 称 盲 孔 。 如 果 由 于 某 种 原 因 第 10周 后 甲 状 舌 管 没 有 消 失 或 退 化不 全

3、 ， 残 留 管 状 结 构 部 分 因 上 皮 分 泌 物 积 聚 ， 可 在 颈 前 正 中 舌 根 至 甲 状 腺 的行 程 内 形 成 囊 肿 ， 是 为 甲 状 舌 管 囊 肿 囊 肿 可 继 发 感 染 并 形 成 瘘 ， 则 为 甲 状 舌管 瘘 。 瘘 管 有 3种 形 态 ： 完 全 性 瘘 管 ， 由 盲 孔 直 达 颈 部 皮 外 ； 内 盲 管 ， 开 口于 盲 孔 ； 外 盲 管 开 口 于 颈 部 皮 肤 。 发 病 机 制甲 状 舌 管 囊 肿 发 生 在 颈 部 正 中 线 ， 可 在 舌 盲 孔 至 胸 骨 切 迹 间 的 任 何 部 位发 生 ， 但 以 舌

4、 骨 附 近 最 为 常 见 ， 多 位 于 甲 状 腺 和 舌 骨 之 间 。 舌 骨 平 面 以 上 的囊 肿 多 位 于 中 线 ， 舌 骨 平 面 以 下 者 可 居 中 线 或 偏 向 一 侧 ， 以 偏 左 为 多 甲 状 舌管 囊 肿 常 有 完 整 的 包 膜 ， 囊 壁 薄 ， 外 为 纤 维 组 织 包 绕 内 衬 有 假 复 层 纤 毛 柱 状上 皮 、 扁 平 上 皮 复 层 鳞 状 上 皮 等 上 皮 细 胞 上 皮 内 有 丰 富 的 淋 巴 组 织 ， 合 并 感染 者 可 有 炎 症 细 胞 ： 囊 壁 内 可 有 甲 状 腺 组 织 。 囊 内 容 物 多 为

5、 黏 液 样 或 胶 冻 样物 质 ， 其 内 含 有 蛋 白 质 、 胆 固 醇 等 。 本 病 也 可 发 生 癌 变 ， 1915年 Ucherman首 先 描 述 了 甲 状 舌 管 囊 肿 癌 变 ， 至 今 文 献 报 道 已 超 过 150例 ， 大 部 分 为 乳 头状 癌 ， 也 有 滤 泡 状 癌 、 鳞 癌 等 。 但 关 于 其 来 源 仍 有 争 议 ， 有 人 认 为 是 隐 匿 性甲 状 腺 癌 扩 散 而 来 ， 也 有 人 认 为 是 起 源 于 甲 状 舌 管 囊 肿 壁 内 的 异 位 甲 状 腺 组织 。 临 床 表 现甲 状 舌 管 囊 肿 甲 状 舌

6、 管 囊 肿本 病 以 男 性 居 多 ， 好 发 于 儿 童 和 青 少 年 ， 约 50%的 病 例 发 生 于 20岁 之 前 绝 大多 数 病 人 可 见 颈 前 肿 物 ， 可 发 生 于 颈 正 中 线 自 舌 盲 孔 至 胸 骨 切 迹 间 的 任 何 部位 ， 但 以 舌 骨 上 、 下 部 位 为 最 常 见 ， 有 时 可 偏 向 一 侧 。 囊 肿 生 长 缓 慢呈 圆 形 可 伴 有 颈 部 胀 痛 吞 咽 不 适 、 咽 部 异 物 感 等 局 部 症 状 。 若 囊 肿 位 于 舌盲 孔 附 近 时 ， 可 使 舌 根 部 抬 高 ， 发 生 吞 咽 、 语 言 和

7、 呼 吸 功 能 障 碍 。 合 并 感 染者 可 表 现 为 痛 性 包 块 或 脓 肿 ， 若 已 形 成 瘘 者 ， 可 见 窦 道 ， 窦 道 中 有 黏 液 或脓 性 分 泌 物 流 出 感 染 明 显 者 可 伴 有 发 热 、 疲 乏 等 全 身 症 状 。 体 检 时 在颈 部 中 线 附 近 可 触 及 肿 块 ， 质 地 软 ， 直 径 1 5cm， 圆 形 或 椭 圆 形 ， 表 面 光滑 ， 边 界 清 楚 ， 质 地 软 ， 与 表 面 皮 肤 及 周 围 组 织 无 粘 连 ， 有 弹 性 或 波 动 感 。位 于 舌 骨 以 下 的 囊 肿 ， 舌 骨 体 与 囊

8、 肿 之 间 可 触 及 坚 韧 的 索 条 与 舌 骨 体 粘 连 可随 伸 舌 运 动 上 下 移 动 。 并 发 症 ： 囊 肿 可 经 过 舌 盲 孔 与 口 腔 相 通而 继 发 感 染 。 反 复 感 染 自 行 破 溃 ， 或 因 误 诊 脓 肿 行 切 开 引 流 后 ， 则 形 成 甲 状舌 管 瘘 。 亦 可 见 出 生 后 即 存 在 的 原 发 瘘 。 甲 状 舌 管 瘘 如 长 期 不 治 ， 还 可 以 发生 癌 变 。 检 查甲 状 舌 管 囊 肿 1.B 超 检 查 甲 状 舌 管 囊 肿 的 B 超 声 像 图 多 表 现 为圆 形 或 椭 圆 形 液 性 暗

9、 区 ， 边 界 清 晰 多 为 单 个 囊 肿 ， 少 数 可 见 薄 壁 分 隔 。 其 后多 有 增 强 回 声 ， 病 程 长 者 或 伴 有 感 染 时 边 界 可 较 模 糊 ， 液 性 暗 区 中 可 见 数 量不 等 的 飘 浮 光 点 。 伴 有 瘘 管 形 成 时 可 探 及 由 浅 入 深 的 中 心 暗 淡 的 条 索 状 结 构与 肿 物 或 舌 骨 相 连 B 超 检 查 对 甲 状 舌 管 囊 肿 诊 断 的 准 确 率 可 高 达 94%以 上 2.CT 检 查 可 了 解 肿 物 的 性 质 .甲 状 舌 管 囊 肿 多 表 现 为 颈 前 部 正 中 自 舌

10、 盲 孔至 胸 骨 颈 静 脉 切 迹 之 间 任 何 部 位 的 囊 性 占 位 ， 具 有 完 整 包 膜 ， 囊 壁 较 薄 囊 内容 物 密 度 较 低 ， 合 并 感 染 时 囊 壁 可 毛 糙 增 厚 。 部 分 病 人 (约 30%)壁 内 可 见 到甲 状 腺 组 织 的 特 征 性 密 度 影 。 3.放 射 性 核 素 显 像 对 本 病 的 诊 断 也 有一 定 帮 助 ， 131I 或 99mTc 扫 描 可 评 估 肿 块 的 大 小 ， 了 解 有 无 有 活 性 甲 状 腺 组织 的 存 在 ， 并 有 利 于 与 甲 状 腺 肿 物 鉴 别 。 4.颈 部 X

11、线 检 查 、 钡 餐 食 管造 影 均 有 助 于 诊 断 5.碘 油 造 影 可 明 确 甲 状 舌 管 囊 肿 的 瘘 管 行 径 。 诊 断甲 状 舌 管 囊 肿 甲 状 舌 管 囊 肿 多 可 根 据 颈 前 肿 物 部 位 和 伸 舌 移 动 、穿 刺 可 抽 出 透 明 微 混 浊 的 黄 色 稀 薄 或 黏 稠 性 液 体 做 出 初 步 诊 断 。 影 像 学 检 查有 助 于 进 一 步 明 确 诊 断 ， 其 中 以 B 超 检 查 意 义 较 大 。 鉴 别 诊 断 ： 1.甲 状 舌 管 囊 肿 的 鉴 别 诊 断 甲 状 舌 管 囊 肿(1)颏 下 慢 性 淋 巴

12、结 炎 和 淋 巴 结 核 ： 表 现 为 颏 下 肿 物 ， 淋 巴 结 核 若 破 溃 也 可形 成 瘘 管 经 久 不 愈 。 但 淋 巴 结 病 变 较 表 浅 多 为 实 质 肿 物 常 有 压 痛 ， 可 借 病 史和 活 检 鉴 别 。 (2)异 位 甲 状 腺 ： 异 位 甲 状 腺 与 甲 状 舌 管 囊 肿 均 为 甲 状 腺 先 天异 常 ， 二 者 在 胚 胎 发 育 上 密 切 相 关 异 位 甲 状 腺 常 位 于 舌 根 部 或 舌 盲 孔 的 咽 部 ，呈 瘤 状 突 起 ， 表 面 紫 蓝 色 ， 质 地 柔 软 ， 边 界 清 楚 而 舌 部 异 位 甲 状

13、 腺 主 要 位 于颈 前 部 ， 病 人 常 有 语 言 不 清 ， 严 重 者 可 出 现 吞 咽 、 呼 吸 困 难 。 由 于 75%的 异位 甲 状 腺 为 惟 一 有 功 能 甲 状 腺 组 织 ， 错 误 将 其 切 除 将 导 致 终 生 甲 状 腺 功 能 低下 的 严 重 后 果 。 临 床 上 要 注 意 两 者 的 鉴 别 ， 放 射 性 核 素 扫 描 是 最 有 效 的 鉴 别方 法 。 采 用 131I 或 99mTc 扫 描 时 ， 可 见 异 位 甲 状 腺 部 位 有 核 素 浓 聚 或 颈 部 无甲 状 腺 。 (3)副 胸 腺 ： 不 与 舌 骨 连 接

14、 ， 肿 块 不 随 吞 咽 上 下 活 动 ， B 超 为 实 质性 肿 块 等 可 与 甲 状 舌 管 囊 肿 鉴 别 。 (4)皮 样 囊 肿 ： 常 表 现 为 颏 下 肿 物 ，也 可 位 于 胸 骨 上 凹 处 。 一 般 囊 肿 包 膜 较 厚 ， 无 波 动 感 ， 有 揉 面 感 常 与 皮 肤 粘连 ， 不 随 吞 咽 和 伸 舌 活 动 穿 刺 抽 出 皮 脂 样 物 可 资 鉴 别 。 (5)甲 状 腺 腺瘤 ： 本 病 多 表 现 为 颈 前 区 无 痛 性 肿 块 质 软 ， 边 界 较 清 楚 ， 随 吞 咽 活 动 但 不 随伸 舌 活 动 借 助 放 射 性

15、核 素 扫 描 可 鉴 别 。 (6)腮 裂 囊 肿 ： 多 位 于 颈 动 脉三 角 区 ， 肿 物 多 偏 离 中 线 ， 与 舌 骨 无 关 。 穿 刺 物 含 皮 肤 附 件 及 胆 固 醇 结 晶 ，需 做 病 理 检 查 鉴 别 。 术 中 见 瘘 管 经 颈 内 外 动 脉 交 叉 入 咽 部 。 (7)其 他颈 部 肿 块 ： 如 甲 状 腺 锥 状 叶 、 囊 状 水 瘤 、 脂 肪 瘤 、 皮 脂 腺 囊 肿 、 舌 下 囊 肿 、喉 含 气 囊 肿 、 甲 状 旁 腺 囊 肿 和 畸 胎 瘤 等 ， 多 可 据 肿 物 所 在 部 位 和 性 状 做 出 鉴别 。 2.甲

16、 状 舌 管 瘘 的 鉴 别 诊 断 (1)颈 部 结 核 性 瘘 ： 多 为 纵 隔 结 核性 淋 巴 结 炎 蔓 延 破 溃 而 来 ， 瘘 口 多 位 于 胸 骨 上 窝 ， 曾 有 肿 块 破 溃 排 出 干 酪 样物 质 史 。 肺 部 X 线 检 查 有 结 核 病 灶 、 PPD 强 阳 性 等 可 资 鉴 别 。 (2)鳃瘘 ： 本 病 位 于 胸 锁 乳 突 肌 前 缘 ， 有 时 生 后 即 有 瘘 孔 流 清 亮 水 样 液 。 瘘 管 索 条延 伸 到 颈 动 脉 处 ， 不 与 舌 骨 相 连 接 。 必 要 时 经 瘘 口 注 入 造 影 剂 摄 X 片 检 查 。

17、了 解 瘘 管 走 行 方 向 以 便 鉴 别 (3)鳃 源 性 颈 部 正 中 裂 ： 该 病 生 后 即 发 现舌 骨 至 甲 状 软 骨 下 方 皮 肤 裂 开 ， 长 3 5cm， 宽 2 5cm， 表 面 覆 盖 红 色 湿 润内 膜 ， 远 端 为 数 毫 米 的 盲 管 ， 近 端 有 扁 豆 大 小 的 纤 维 瘤 或 纤 维 软 骨 有 时 可触 及 上 行 的 纤 维 索 条 ， 分 别 固 定 于 两 侧 颏 结 节 ， 故 与 甲 状 舌 管 瘘 容 易 鉴 别 。 治 疗由 于 甲 状 舌 管 囊 肿 经 常 合 并 感 染 ， 并 易 于 成 瘘 ， 且 甲 状 舌

18、 管 瘘 可 长 年 迁延 不 愈 。 故 本 病 一 经 确 诊 ， 多 主 张 尽 快 手 术 治 疗 。 1.Sistrunk 手 术 (1)手 术 时 机 ： 颈 部 甲 状 舌 管 囊 肿 无 感 染 者 ， 1岁 以 上 手 术 比 较 安 全 ,如 有 感染 趋 势 者 ， 应 尽 早 手 术 ； 舌 根 部 囊 肿 其 发 病 率 虽 然 只 占 本 病 的 1% 2%， 因影 响 呼 吸 道 通 畅 或 有 吞 咽 困 难 ， 手 术 不 受 年 龄 限 制 ， 应 尽 早 行 Sistrunk手 术 ； 颈 部 感 染 者 待 炎 症 消 退 2 3个 月 后 行 Sist

19、runk 手 术 。 (2)手 术范 围 ： 切 除 范 围 包 括 囊 肿 、 瘘 管 、 舌 骨 中 部 以 及 舌 盲 孔 周 围 部 分 组 织 。 (3)操 作 要 点 ： 除 儿 童 用 全 麻 外 ， 成 人 可 选 局 部 麻 醉 剥 离 囊 肿 时 应 注 意 其 底部 及 后 上 极 ， 切 勿 遗 留 管 状 物 ， 应 行 带 部 分 肌 肉 的 整 块 切 除 解 剖 到 舌 骨 时 ，可 将 囊 肿 与 舌 骨 粘 连 部 显 露 清 楚 ， 用 骨 剪 于 囊 肿 附 着 之 两 侧 剪 断 舌 骨 ， 剪 除舌 骨 约 1cm。 此 是 手 术 成 功 的 关

20、键 。 剪 断 舌 骨 后 ， 解 剖 到 舌 盲 孔 连 同 周 围 部分 组 织 做 柱 状 切 除 。 术 中 勿 暴 力 牵 拉 以 免 囊 壁 或 瘘 管 及 其 分 支 断 裂 致 部 分 残留 。 对 甲 状 舌 管 瘘 手 术 开 始 时 ， 可 自 瘘 管 内 注 入 1%亚 甲 蓝 ， 以 协 助 识 别 。瘘 管 行 径 较 长 时 ， 酌 情 采 用 “阶 梯 式 ”平 行 切 口 。 甲 状 舌 管 瘘 或 已 有 继 发 感染 者 ， 术 后 酌 情 应 用 抗 生 素 。 (4)术 后 复 发 率 ： 正 确 的 Sistrunk 手 术后 ， 复 发 率 约 为

21、 3% 5%， 多 数 在 术 后 1年 之 内 复 发 。 再 次 手 术 难 度 明 显 增 大 。因 此 必 须 尽 可 能 提 高 首 次 手 术 的 成 功 率 。 常 见 复 发 原 因 ： 囊 肿 或 瘘 管继 发 感 染 后 ， 行 Sistrunk 手 术 时 ， 由 于 解 剖 结 构 不 清 楚 ， 没 有 彻 底 切 除 甲状 舌 管 ， 尤 其 是 舌 骨 中 段 以 上 的 管 状 组 织 块 的 残 留 易 引 起 复 发 ， 故 感 染 后 手术 者 复 发 率 比 较 高 约 为 7%； 舌 骨 前 面 两 侧 残 留 侧 支 腺 体 呼 吸 道 上 皮 细

22、胞 细 小囊 肿 或 其 侧 支 与 舌 内 唾 液 腺 相 通 ； 甲 状 舌 管 囊 肿 或 瘘 管 偏 离 颈 中 线 未 完 全 切除 ， 也 可 能 同 时 有 鳃 裂 囊 肿 组 织 并 存 ； 甲 状 舌 管 与 甲 状 腺 粘 连 ， 甚 至 深 入 甲状 腺 内 以 致 甲 状 舌 管 组 织 未 彻 底 切 除 。 2.颈 淋 巴 结 清 扫 术 若 为 恶 性肿 瘤 ， 由 于 癌 灶 一 般 较 小 ， 采 用 Sistrunk 术 式 即 可 达 到 治 愈 目 的 。 伴 有 颈淋 巴 结 转 移 时 ， 则 需 行 颈 淋 巴 结 清 扫 术 。 3.甲 状 腺

23、素 抑 制 治 疗 病 理类 型 为 乳 头 状 癌 或 滤 泡 状 癌 者 ， 术 后 应 采 用 甲 状 腺 素 抑 制 治 疗 。 4.放 射 治 疗 如 为 鳞 状 细 胞 癌 ， 则 术 后 可 行 放 射 治 疗 。 预 后1.术 后 可 复 发 甲 状 舌 管 囊 肿 手 术 切 除 后 可 有 一 定 的 复 发 率 ， 文 献 报 道Sistrunk 手 术 的 术 后 复 发 率 为 3% 5%， 但 也 有 报 告 复 发 率 高 达 26.9%。 术后 复 发 者 其 再 次 复 发 率 可 达 33%。 2.有 发 生 癌 变 的 可 能 1915年Ucherman 首 先 描 述 了 甲 状 舌 管 囊 肿 癌 变 ， 至 今 文 献 报 道 已 超 过 150例 ， 大部 分 为 乳 头 状 癌 ， 也 有 滤 泡 状 癌 、 鳞 癌 等 。 但 关 于 其 来 源 仍 有 争 议 ， 有 人 认为 是 隐 匿 性 甲 状 腺 癌 扩 散 而 来 ， 也 有 人 认 为 是 起 源 于 甲 状 舌 管 囊 肿 壁 内 的 异位 甲 状 腺 组 织 。