1、儿科诊疗常规1营养缺乏性疾病营养不良定义：营养不良又称蛋白质能量营养不良，多见于岁以下的婴幼儿。病因与发病机制：病史多有长期喂养不当、消化吸收障碍或（及）患寄生虫等慢性疾病史。临床表现：体重不增或皮下脂肪减少是最早出现的症状。皮下脂肪消减的顺序：自腹部开始，依次为胸、背、腰、四肢及臀部，最后为面颊部。根据疾病的严重程度，可将营养不良分成轻、中、重三度（表 1） 。表 7-1 婴幼儿不同程度营养不良的临床表现营养不良程度I 度（轻） 度（中） 度（重）体重低于于均值腹部皮裙厚度身高（长）消瘦皮肤肌张力精神状态15%25%0.80.4cm正常不明显干燥正常正常25%40%100哭，喷嚏四肢活动正常
2、，哭声响3多脏器受损症状 缺氧缺血可造成多器官受损，但不同组织细胞对缺氧的易感性各异，其中脑细胞最敏感，其次为为心肌、肝和肾上腺；而纤维、上皮及骨骼肌细胞耐受性较高，因此各器官损伤发生的频率和程度则有差异。中枢神经系统：缺氧缺血性脑病和颅内出血；呼吸系统：羊水或胎粪吸入综合征、肺出血以及急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征等；心血管系统：持续性肺动脉高压、缺氧缺血性心肌损害，后者表现为心律紊乱、心力衰竭、心源性休克等；泌尿系统：肾功能不全、衰竭及肾静脉血栓形成等；代谢方面：低血糖或高血糖、低血钙及低钠血症等；消化系统：应激性溃疡、坏死性小肠结肠炎及黄疸加重或时间延长等；血液系统：DIC（常在生后数小
3、时或数天内出现）；血小板减少（骨髓缺血性损伤可致骨髓抑制57天后可逐渐恢复）。辅助检查：对宫内缺氧胎儿，可通过羊膜镜了解羊水胎粪污染程度或胎头露出宫口时取头皮血行血气分析，以评估宫内缺氧程度；生后应检测动脉血气、血糖、电解质、血尿素氮和肌酐等生化指标。治疗原则：生后应立即进行复苏及评估，而不应延迟至1分钟Apgar评分后进行，并由产、儿科医生、助产士（师）及麻醉师共同协作进行。1.复苏方案 采用国际公认的ABCDE复苏方案。A（airway）清理呼吸道；B（breathing）建立呼吸；C（circulation）维持正常循环；D（drugs）药物治疗；E（evaluation）评估。前三项最
4、重要，其中A是根本，B是关键，评估贯穿于整个复苏过程中。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标，并遵循：评估决策措施程序，如此循环往复，直到完成复苏。应严格按照ABCD步骤进行复苏，其步骤不能颠倒。大多数经过A和B步骤即可复苏，少数则需要A、B及C步骤，仅极少数需A、B、C及D步骤才可复苏。2.复苏步骤和程序 根据ABCDE复苏原则：（1）最初评估：出生后立即用数秒钟快速评估4项指标：是足月儿吗？羊水清吗？有呼吸或哭声吗？肌张力好吗？如以上任何1项为“否”，则进行以下初步复苏。（2）初步复苏步骤：保暖：新生儿娩出后立即置于预热的开放式抢救台上，设置腹温度为36.5；摆好体位：置新生儿头轻
5、微伸仰位（鼻吸气位）(图7-3)；清理呼吸道：在肩娩出前助产者用手挤捏新生儿的面、颏部，排出其口、咽、鼻中的分泌物。新生儿娩出后，立即用吸球或吸管（12或14），先口咽，后鼻腔，吸净口、咽和鼻腔的黏液。应限制吸管的深度和吸引时间（10秒），吸引器的负压不超过100（13.3KPA）.如羊水混有较多胎粪，且新生儿无活力，在婴儿呼吸前，应做气管插管，将胎粪吸出。如羊水清或羊水污染但新生儿有活力（有活力的定义：呼吸规则、肌张力好及心率100次/分），则可以不进行气管内吸引。擦干：用温热干毛巾快速揩干全身,拿掉湿毛巾。刺激：用手拍打或手指轻弹患儿的足底或摩擦背部2次以诱发自主呼吸。以上步骤应在30秒内
6、完成。如这些努力无效表明新生儿处于继发性呼吸暂停，需要正压通气。6（3）气囊面罩正压人工呼吸：如新生儿仍呼吸暂停或抽泣样呼吸：心率100次/分；或持续性中心性青紫，应立即应用100%的氧进行正压通气（目前证据还不足以证明空气复苏与100%氧同样成功）。最初的几次正压人工呼吸需要3040cm H2O（1cm H2O0.098 kPa），以后维持在20cm H2O；频率4060次/分（胸外按压时为30次/分）；以心率增加接近正常、胸廓起伏、听诊呼吸音正常为宜。经30秒充分正压人工呼吸后，如有自主呼吸，再评估心率，如心率100次/分，可逐步减少并停止正压人工呼吸。如自主呼吸不充分，或心率100次/分
7、，须继续用气囊面罩或气管插管正压通气。（4）胸外心脏按压：如无心率或气管插管正压通气30秒后心率持续60次/分，应同时进行胸外心脏按压。用双拇指见图7-5，或中示指见图7-6，按压胸骨体下1/3处，频率为90次/分（每按压3次，正压通气1次），按压为深度为胸廓前后径的1/3。（5）药物治疗：肾上腺素：经100%氧充分正压人工呼吸、同时胸外按压30秒后，心率仍510分)。纳洛酮（naloxone）：仅用于正压人工呼吸使心率和肤色恢复正常后仍出现严重的呼吸抑制，并且其母产前46小时有注射麻醉药史的新生儿，每次0.1mg/kg，静脉或气管内注入，间隔0.51小时可重复12次（注意：母亲疑有吸毒者或持
8、续使用美沙酮的新生儿不可用纳洛酮，否则会导致新生儿严重惊厥）。3复苏后监护与转运 复苏后仍需监测体温、呼吸、心率、血压、尿量、肤色及窒息引起的多器官损伤。如并发症严重，需转运到NICU治疗，转运中需注意保温、监护生命指标和予以必要的治疗。新生儿缺氧缺血性脑病定义：新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。早产儿发生率明显高于足月儿，但由于足月儿在活产新生儿中占绝大多数，故以足月儿多见。HIE 是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一。病因：缺氧是发病
9、的核心，其中围生期窒息是最主要的病因。另外，出生后肺部疾患，心脏病变及严重失血或贫血也可引起脑损伤。发病机制：1脑血流改变 当缺氧缺血为部分性或慢性时，体内血液出现代偿性重新分配，以保证小脑的血液供应。随着缺氧时间延长，这种代偿机制丧失，脑血流最终因心功能受损、全身血压下降而锐减，遂出现第2次血流重新分配，大脑半球血流减少，以保证代谢最旺盛部位，如基底神经节、脑干、丘脑及小脑的血液供应。而大脑皮层矢状旁区及其下部的白质（大脑前、中、后动脉的边缘带）最易受损。2. 脑组织代谢改变 葡萄糖是人类脑组织能量的最主要来源。缺氧时，由于脑组织无氧酵解增加，组织中乳酸堆积、能量产生急剧减少，最终因能量衰竭
10、，出现一系列使损害进一步恶化而导致脑细胞死亡的瀑布样反应，最终导致细胞水肿、凋亡和坏死。临床表现：根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，临床上分为轻、中、重度。急7性损伤、病变在两侧大脑半球者，症状常发生在生后24小时内，其中5070可发生惊厥，特别是足月儿。惊厥最常见的表现形式为轻微发作型或多灶性阵挛型，严重者为强直型，同时有前囟隆起等脑水肿症状体征。病变在脑干、丘脑者，可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状，常在2472小时病情恶化或死亡。少数患儿在宫内已发生缺血缺氧性脑损伤，出生时Apagar评分可正常，多脏器受损不明显，但生后数周或数月逐渐出现神经
11、系统受损症状。HIE临床分度分度临床表现轻度 中度 重度意识肌张力兴奋正常嗜睡减低昏迷松软原始反射拥抱反射吸吮反射惊厥中枢性呼吸衰喝瞳孔改变前囟张力病程及预后活跃正常可有肌阵挛无正常或扩大正常症状在72小时内消失，预后好不完全减弱常有有常缩小、对光反射迟钝正常或稍饱满症状在14天内消失，可能有后遗症消失消失多见，频繁发作严重不对称或扩大饱满、紧张症状可持续数周，病死率高存活者多有后遗症辅助检查：1血清肌酸磷酸激酶同工酶（creatine kinase，CPK-BB） 正常值7.9810.64kPa（6080mmHg）、PaCO2和pH在正常范围。可酌情予以不同方式的氧疗，严重者可用机械通气、N
12、O吸入，但应避免PaO2过高或PaCO2过低。维持脑和全身良好的血液灌注是支持疗法的关键措施，避免脑灌注过低或过高。低血压可用多巴胺，也可同时加用多巴酚丁胺。维持血糖在正常高值（4.165.55mmol/L，75100mg/dl），以提供神经细胞代谢所需能源。2控制惊厥 首选苯巴比妥，负荷量20mg/kg，于1530分钟静脉滴入，若不能控制惊厥，1小时后可加10mg/kg。1224小时后给维持量，每日35mg/kg。肝功能不良者改用苯妥英钠；顽固性抽搐者加用地西泮，每次0.10.3mg/kg静脉滴注；或加用水合氯醛50mg/kg。3治疗脑水肿 避免输液过量是预防和治疗脑水肿的基础，每日液体总量
13、不超过6080ml/kg。颅内压增高时，首选利尿剂呋塞米，每次0.5lmg/kg，静注；严重者可用20甘露醇，每次0.250.5g/kg，静注，每46小时1次，连用35天。一般不主张使用糖皮质激素。4新生儿期后治疗 病情稳定后尽早智能和体能的康复训练，有利于促进脑功能恢复，减少后遗症。胎粪吸入综合症定义：胎粪吸入综合征（meconium aspiration syndrome，MAS）是由胎儿在宫内或产时吸入混有胎粪的羊水，而导致以呼吸道机械性阻塞及化学性炎症为主要病理特征，以生后出现呼吸窘迫为主要表现的临床综合征。多见于足月儿或过期产儿。据文献报道，分娩时羊水混胎粪的发生率约为515，但仅其
14、中5%10%发生MAS；而MAS中10%20%患儿并发气胸，5%患儿可死亡。病因和发病机制：1胎粪吸入 胎儿在宫内或分娩过程中出现缺氧，其肠道及皮肤血液量减少，继之迷走神经兴奋，最终导致肠壁缺血痉挛，肠蠕动增加，肛门括约肌松弛而排出胎粪。同时缺氧使胎儿产生呼吸运动（喘息），将胎粪吸入气管内或肺内，或在胎儿娩出建立有效呼吸后，使其吸入肺内。2不均匀气道阻塞和化学性炎症 MAS的主要病理变化是由于胎粪的机械性阻塞所致。肺不张：部分肺泡因其小气道被较大胎粪颗粒完全阻塞，其远端肺泡内气体吸收，引起肺不张，使肺泡通气/血流降低，导致肺内分流增加，从而发生低氧血症。肺气肿：黏稠胎粪颗粒不完全阻塞部分肺泡的
15、小气道，则形成“活瓣”，吸气时小气道扩张，使气体能进入肺泡，呼气时因小气道阻塞，气体不能完全呼出，导致肺气肿，致使肺泡通气量下降，引起CO2潴留。若气肿的肺泡破裂则发生肺气漏，如间质气肿、纵隔气肿或气胸等。正常肺泡：部分肺泡的小气道可无胎粪，但该部分肺泡的通换气功能均可代偿性增强。由此可见，MAS的病理特征为不均匀气道阻塞，即肺不张、肺气肿及正常肺泡同时存在，其各自所占的比例决定患儿临床表现的轻重。3肺动脉高压 严重缺氧和混合性酸中毒导致肺小动脉痉挛，甚至血管平滑肌肥厚（长期低氧血症），导致肺动脉阻力增加，右心压力增加，发生卵圆孔水平右向左分流；肺血管阻力的持续增加，使肺动脉压超过体循环动脉压
16、，从而导致已功能性关闭或尚未关闭的动脉导管发生导管水平的右向左分流，即新生儿持续肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of newborn，PPHN）。上述变化将进一步加重低氧血症及混合性酸中毒，并形成恶性循环。临床表现：1吸入混胎粪的羊水 是诊断MAS的前提。分娩时可见羊水混胎粪；患儿皮肤、脐带和指、趾甲床留有胎粪污染的痕迹；口、鼻腔吸引物中含有胎粪；气管插管时声门处或气管内吸引物9中可见胎粪（即可确诊）。2呼吸系统表现 患儿症状轻重与吸入羊水的物理性状（混悬液或块状胎粪等）和量的多少密切相关。若吸入少量或混合均匀的羊水，可无症状或症状轻微；若吸入大
17、量混有黏稠胎粪羊水者，可致死胎或生后不久死亡。常于生后数小时出现呼吸急促（60次/分）、发绀、鼻翼扇动和吸气性三凹征等呼吸窘迫表现，少数患儿也可出现呼气性呻吟。体格检查可见胸廓前后径增加，早期两肺有鼾音或粗湿啰音，以后出现中、细湿啰音。如呼吸窘迫突然加重，并伴有呼吸音明显减弱，应怀疑气胸的发生。3PPHN 多发生于足月儿，在有文献报道的PPHN患儿中，约75%其原发病是MAS。重症MAS患儿多伴有PPHN。主要表现为严重的发绀，其特点为：当FiO20.6时，发绀仍不缓解；哭闹、哺乳或躁动时发绀加重；发绀程度与肺部体征不平行（发绀重，体征轻）。部分患儿在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，严重者可
18、出现休克和心力衰竭。尽管发绀PPHN的主要临床表现，但常需与青紫型先天性心脏病或严重肺部疾病所导致的发绀相鉴别，故应做如下试验：高氧试验（hyperoxia test）：吸入纯氧15分钟，如动脉氧分压（PaO2）或经皮血氧饱和度（TcSO2）较前明显增加，提示为肺实质病变；PPHN和青紫型先心病则无明显增加。动脉导管前、后血氧差异试验：比较动脉导管前（右桡或颞动脉）和动脉导管后（左桡、脐或下肢动脉）的PaO2或TcSO2，若动脉导管前、后PaO2差值2kPa（15mmHg）或TcSO2差值4%，表明动脉导管水平有右至左分流。若无差值也不能除外PPHN，因为也可有卵圆孔水平的右至左分流。高氧-高
19、通气试验（hyperoxic hyperventilation test）：应用气管插管纯氧抱球通气，频率6080次/分，通气1015分钟，使动脉二氧化碳分压（PaO2）下降和血pH值上升，若PaO2较通气前升高4kPa（30mmHg）或TcSO2升高8，则提示PPHN存在。严重MAS可并发红细胞增多症、低血糖、低钙血症、HIE、多器官功能障碍及肺出血等。辅助检查：1实验室检查 血气分析：pH值及PaO2降低，PaCO2增高；血常规、血糖、血钙和相应血生化检查；气管内吸引物及血液的培养。2X线检查 两肺透亮度增强伴有节段性或小叶肺不张，也可仅有弥漫性浸润影或并发纵隔气肿、气胸等（图7-7、图7
20、-8）。临床统计尚发现：部分MAS患儿胸片改变不与临床表现成正比，即胸片严重异常者症状却很轻，胸片轻度异常甚或基本正常，症状反而很重。3超声波检查 彩色Doppler超声检查有助于PPHN的诊断。治疗原则：1促进气管内胎粪排出 为促进气管内胎粪排出，可采用体位引流、拍叩和震动胸部等方法。对病情较重且生后不久的MAS患儿，可气管插管后进行吸引，胎粪黏稠者也可气管内注入0.5ml生理盐水后再行吸引，以减轻MAS的病变程度及预防PPHN发生。此外，动物实验结果表明，即使胎粪进入气道4小时后，仍可将部分胎粪吸出。2对症治疗（1）氧疗：当PaO28.0kPa（60mmHg）或TcSO290%是，应依据患
21、儿缺氧程度选用鼻导管、面罩或氧气涵等吸氧方式，以维持PaO2 8.010.6kPa（6080mmHg）或TcSO2 9095为宜。若患儿已符合上机标准，应尽早机械通气治疗（见本章第八节）。（2）纠正酸中毒：纠正呼吸性酸中毒：可经口、鼻或气管插管吸引，保持气道通畅，必要是进行正压通气；纠正代谢性酸中毒：纠正缺氧，改善循环，当血气结果中碱剩余为-6-10是地，应在保证通气的前提下予碱性药物。（3）维持正常循环：出现低体温、苍白和低血压等休克表现者，应用血浆、全血、5白蛋白或生理盐水等进行扩容，同时静脉点滴多巴胺和（或）多巴酚丁胺等。（4）其他：限制液体入量：严重者常伴有脑水肿，肺水肿或心力衰竭，应适当限制液体入
