1、原发性胆汁性肝硬化 的数字 与图文 解说 原发性胆汁淤积性肝硬化 (primary biliary cirrhosis， PBC)是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病。早期以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征，并逐渐进展为胆管阻塞及胆汁淤积，进而引起肝脏纤维化、肝硬化并最终导致肝功能衰竭 。 PBC在任何年龄段均可发病 ， 其中 9O% 95% 为女性 大部分集中在 3O 7O岁 之间 在发达国家 PBC导致的死亡约占所有肝硬化所致死亡的 0.6%2.0% 也是肝移植的常见原因 其发 病机制主要涉及免疫、遗传及环境因素。 70 -80 PBC患者 伴有其它自身免疫性疾病及结
2、缔组织病 国内华山医院的资料提示 70% PBC患者 首诊 被 误诊 一、 关于患病率与发病率： 英国： PBC患病率与发病率增长情况 人群 时间 1987年 1994年 成年人 患病率 20.2/10万人 54.1/10万人 40以上女性人群 患病率 23.5/10万人 94.0/10万人 总人群 PBC发病率 23.0/10万人 32.2/10万人 James OF, Bhopal R, Howel D, Gray J, Burt AD, Metcalf JV: Primary biliary cirrhosis once rare, now common in the United Ki
3、ngdom? Hepatology 1999, 30(2):390-394. 美国： PBC患病率与发病率增长情况 时间 人群 全人群 女性 1975-1995年年发病率 2.7/10万人 4.5/10万人 1995年患病率 40.2/10万人 65.4/10万人 Kim WR, Lindor KD, Locke GR, 3rd, Therneau TM, Homburger HA, Batts KP, Yawn BP, Petz JL, Melton LJ, 3rd, Dickson ER: Epidemiology and natural history of primary biliar
4、y cirrhosis in a US community. Gastroenterology 2000, 119(6):1631-1636 中国： PBC流行病学数据 时间 人群 总人群 40岁以上女性 2010年南方地区 PBC患病率 49.2/10万人 155.8/10万人 Liu H, Liu Y, Wang L, Xu D, Lin B, Zhong R, Gong S, Podda M, Invernizzi P: Prevalence of primary biliary cirrhosis in adults referring hospital for annual heal
5、th check-up in Southern China. BMC Gastroenterol,2010， 10:100 二、 PBC诊断标准 2000年及2009年美国肝脏病学会(AASLD) PBC诊断指导建议 : (1)碱性磷酸酶 (ALP)等反映胆汁淤积的生化指标升高； (2)B超或胆管造影检查提示胆管正常； (3)血清抗线粒体抗体 (AMA)或 AMA M2亚型阳性； (4)如果血清 AMA AMA M2阴性，病理检查符合PBC改变。 符合 (1)、 (2)、 (3)或 (1)、 (2)、 (4)即可诊断 PBC。 2009年 美国肝脏病学会(AASLD)PBC诊断指南 存在胆汁淤
6、积的生化学证据，主要是 ALP升高； AMA阳性；组织学上存在非化脓性胆管炎以及小叶间胆管损伤的表现。 当满足以下 3条标准中的两条时可诊断 PBC 肝脏穿刺活检不再是必须 2009年欧洲肝脏研究协会（ EASL）对PBC诊断及疾病处理推荐指南与建议 (1)对于原因不明的碱性磷酸酶（ ATP）升高、抗线粒体抗体（ AMA1 ： 40）和（或） M2型AMA阳性的成年患者，诊断为原发性胆汁性肝硬化（ PBC）的可靠性较大，肝活检并非必须，但其可评估疾病活动性和分期 。 (2) 如果诊断 PBC时缺乏 PBC特异性抗体，则需要肝活检。当血清氨基转移酶和（或）血清 IgG水平不均衡升高时，也需要肝活
7、检。 (3) 对于 AMA阳性而血清肝功能正常者，须每年随访其胆汁淤积生化标志物。 有专家提出，对于有的患者仅有抗线粒体抗体 (AMA)阳性 -GT升高，临床和病理上都无肝硬化表现的早期患者更名为原发性胆汁性胆管炎（ Primary Biliary Cholangitis）与原发性胆汁性肝硬化（ Primary Biliary Cirrhosis）两者的缩写都是 PBC。 三、 中国 PBC研究 现状 中国 PBC 研究 文献回顾 时间 研究情况 报道情况 发表情况 1955年 首例报道 2000年之前 均为个案报道 2001年 5篇病例报道，总数涉及 87例 PBC 2004年 20余篇病例
8、报道，总数涉及 2000例 PBC 2005年 40余篇病例报道，总数涉及 5000例 PBC 2005年 -2011年 国内发表 185篇， SCI无 四、 PBC未来研究方向 PBC自然病程分为 4期：临床前期、无症状期、症状期及失代偿期 18。既往患 者确诊时多处于症状期或者失代偿期，尤其是出现黄疸等症状后预后较差。 近十年来欧美国家中无症状患者明显增多，与诊断试验尤其是自身抗体检测的普遍应用，以及对无症状病例的认识度提高有关。 目前我国对于无症状期 PBC患者的基础和临床研究尚处于起 步阶段，开展实验室检查的单位较少，研究对象多集中在中晚期患病人群中，基于普通人群的流行病调查少见 。 因此，通过对 PBC进行基础和流行病调查可以提高临床医师对该病的认识，掌握早期诊断的方法，发现可能的危险因素，必将有利于该病的早期诊 断及治疗， 为找到有效地防治策略提供方向。
