1、第三十四单元出血性疾病这一部分考题很少，只记住红字部分就可以了。一、概述(一)定义 出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病。 (二)分类 出血性疾病按发病机制分为以下三类：1血管壁功能异常(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。(2)获得性：过敏性紫癜、感染、化学物质、药物、维生素 C缺乏、单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜。2血小板异常(1)血小板减少：血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、放射线损伤、巨幼细胞贫血、感染、药物等；血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、血小板同种抗体破坏、系统性红斑狼疮、病毒感染等；血
2、小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血(DIc)。血小板分布异常：如脾肿大等。(2)血小板增多：原发性：原发性血小板增多症；继发性：继发于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、脾切除后、急性大失血或溶血后、感染、创伤、缺铁性贫血、癌症等。 (3)血小板功能缺陷：遗传性：血小板无力症、巨大血小板病、原发性血小板病，继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。 3凝血异常 (1)凝血因子缺陷：遗传性：血友病及其他凝血因子缺乏症、血管性血友病等;获得性：严重肝病、尿毒症、维生素 K缺乏、DIC 等。(2)循环中抗凝物质增多：因子抗体、因子抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗。(3
3、)纤维蛋白溶解亢进 原发性纤溶及 DIC所致的继发性纤溶。 （三）诊断步骤 为了明确出血原因必须详细询问病史，进行全面体格检查，根据所获得的线索首先选用简单的筛选试验，对血管异常、血小板异常及凝血功能障碍进行初步归类，然后选择必要的特殊实验室检查予以确诊。 1病史和体格检查 病史中特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。在全面体格检查的基础上，注意出血部位及特点(表 7-34-I)。对于各种脏器出血，必须排除局部病变的可能性。 表 7-34-I 血管或血小板因素所致出血性疾病 凝血障碍所致出血性疾 皮肤粘膜出血 多见(小、分散) 少见(大、片状) 内脏出血 较少 较多见 肌
4、肉出血 少见 多见 关节腔出血 罕见 多见(血友病) 出血诱因 自发性较多 外伤较多性别 女性较多 男性较多(血友病) 家族史 少有 多有疾病过程 病程较短，可反复发作 遗传性者常为终身性 2筛选试验 常用的有出血时间 (Ivy法)、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时间(试管法)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、一期法凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)等。 根据筛选试验结果结合临床可将出血性疾病大致归为两类：出血时间延长、血小板数正常或减少，凝血象正常者，归类为血管壁功能异常和(或)血小板异常所致的出血性疾病；凝血时间、APTT、PT 中一项或多项延长而其他结果正常者，归类为
5、凝血异常所致的出血性疾病。 3特殊试验(1)血管壁功能异常的特殊试验：毛细血管镜和内镜镜查、病理学检查、VWF 检测等。(2)血小板异常的特殊试验：血小板形态、血小板功能(粘附、聚集、释放等)、血小板膜糖蛋白、血小板相关抗体检测等。(3)凝血异常的特殊试验：凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血酶原时间纠正试验、凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验、凝血因子含量及活性测定。（四）常用止血凝血障碍检查的临床意义1束臂试验 正常人一般不超过 10个出血点，为阴性。lO 个出血点为阳性，可见于：血小板减少；血小板功能异常：如血小板无力症、服用抗血小板药物等；血管壁功能异常：如坏血病、败血症、过敏性紫癜等血管性紫癜；
6、其他：血管性血友病等。但束臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而，其诊断价值有限。2出血时间(BT) Duke法已废止。 Ivy法的参考值 26min，7min 为异常。BT 延长见于：血小板明显减少；血小板功能异常：如服用乙酰水杨酸、潘生丁等抗血小板药物；血管性血友病；血管壁功能异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症。3血小板计数 正常参考值 (100300)10 9L。血小板计数40010 9L 为血小板增多，见于各种原发性和继发性血小板增多症。4血块退缩试验 在正常情况下，血液凝固后 12 一 l小时血块开始回缩，于 24小时回缩完全。血块退缩不良见于：血小板减少；血小板功能异常；凝血因
7、子缺乏，如因子、纤维蛋白原、凝血酶原缺乏等；纤溶亢进者，一度形成的血块又会重新溶解；红细胞过多等也影响血块退缩。5凝血时间(CT) 试管法：正常参考值 412min。CT 延长见于：血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏；抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物；纤维蛋白溶解亢进。CT缩短见于各种高凝状态。目前，CT 测定已逐步被 APTF测定所替代。6活化的部分凝血活酶时间(APTF) 正常参考值 3045s，与正常对照相差 10s以上为异常。APTT 为内源凝血系统的一项有价值的筛选试验。APTT 延长见于：遗传性凝血因子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子缺乏症；慢性肝病、维生素 K缺乏、纤溶亢进、D
8、IC等所致的多种凝血因子缺乏；抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物，故 APTT是肝素抗凝治疗的常用监测指标。APTT 缩短见于各种高凝状态。3.治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是A.血小板计数B.3P试验C.出血时间D.APTT(激活的部分凝血活酶时间)E.纤维蛋白原定量答案：D解析:监测肝素用量要求 APTT延长 1.5-2倍。如肝素过量应用鱼精蛋白解救。7凝血酶原时间(PT ）正常参考值 1113s，与正常对照相差 3s以上有临床意义。PT为外源凝血系统的一项有价值的筛选试验。PT 延长见于：遗传性凝血因子缺陷：如因子、X 缺乏和纤维蛋白原缺乏症；获得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、维
9、生素 K缺乏、纤溶亢进、DIC 等；抗凝物质增多和应用双香豆素等抗凝治疗，故 PT是双香豆素抗凝治疗的常用监测指标。PT 缩短见于各种高凝状态。 1.凝血酶原时间(PT)正常见于A.维生素 K缺乏B.慢性肝病肝功能失代偿C.血友病D.口服双香豆素E.先天性 V因子缺乏答案：C解析：PT 正常仅见于因子缺乏症及正常人协和习题 9男性，34 岁，诊断急粒白血病 M3，化疗时突发 DIC，并迅速发展到消耗性低凝期，下列检查结果，哪项是不符合的（答案：B）A血小板数明显减少B凝血酶原时间缩短C纤维蛋白原浓度降低D血小板因子 4水平增高E抗凝血酶水平减低8凝血酶时间(TT) 正常参考值为 1618s，较
10、正常对照延长 3s以上有临床意义.常见于：肝素或肝素样物质增多；纤维蛋白原浓度明显降低和异常纤维蛋白原血症；纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物(EDP)增多；循环中抗凝血酶活性明显增高。 9血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P 试验) 是检测可溶性纤维蛋白单体的试验。正常人3P试验为阴性。3P 试验阳性主要见于 DIC，但损伤性静脉穿刺、非 DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿及血栓性疾病等亦可以出现 3P试验阳性，而 DIC晚期 3P试验可出现阴性。ZL 3。纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增高最常见于（2006）A血管性出血疾病B血小板疾病C血凝固异常D血抗凝物增多E.纤溶亢进答案：E解析：纤溶亢进时，纤
11、维蛋白（原）降解增加，因此降解产物（FDP）增高。2006-3-014属于纤溶异常的实验室检查是A血 vWF测定B血栓素 B2测定C. 血 FDP测定D血 TAT测定E血 PC测定答案: C 解析： FDP 为纤维蛋白（原）溶解后的片段。vWF即血管性血友病因子；血栓素主要作用为收缩血管、诱导血小板聚集；TAT 即凝血酶-抗凝血酶复合物，抗凝血酶（AT-）是人体内最重要的抗凝物质；PC 即蛋白 C，该系统包括蛋白 C(PC)、蛋白 S(PS)及血栓调节蛋白（TM）.凝血异常时主要各种凝血因子及各种纤维蛋白原；抗凝异常主要包括：AT 抗原及活性或 TAT测定PC 及相关因子测定等；纤溶异常主要检
12、查：鱼精蛋白副凝（3P）试验血、尿 FDP测定D-二聚体测定纤溶酶原测定等。(1112 题共用备选答案) A出血时间 B纤维蛋白原定量 C血块收缩试验 D3P 试验 E血小板计数11检查凝血功能的化验是答案：B12检查纤溶异常的化验是答案：D 2.男，18 岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150109 L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是A.血友病B.血管性血友病C.过敏性紫癜D.维生素 K缺乏E.遗传性出血性毛细血管扩张症答案：B解析：凝血时间正常、凝血酶原时间正常可除外凝血因子异常所致出血；出血时间延长，血小板粘
13、附率降低，应考虑血小板及血管因素所致出血，故应考虑血管性血友病。二、过敏性紫癜 过敏性紫癜和后面要讲的 ITP考点都很零散，但有一定的重复率，应重视历年真题 （一）定义 过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。临床表现主要为皮肤紫癜、粘膜出血，也可伴有皮疹、关节痛、腹痛及肾损害。本病以儿童及青少年多见。男性多于女性，春秋季发病居多。 ZL 1 符合过敏性紫癜的实验检查是（2000）A.血小板减少 B.出血时间延长 C.凝血时间延长D.血块收缩不良E.毛细血管脆性试验可阳性答案
14、：E（2000）解析：过敏性紫癜病理学特点为毛细血管炎，是血管因素引起的皮肤出血，因此毛细血管脆性试验阳性。ZL 4 血管壁功能异常所致的出血性疾病是（2005）A 特发性血小板减少性紫癜B 血友病C 过敏性紫癜D 弥漫性血管内凝血E 血小板增多答案：C（2005）(二)常见原因1感染 常见于细菌、病毒和肠道寄生虫感染。细菌感染中以 溶血性链球菌所上呼吸道感染最多见。2食物 鱼、虾、蟹、蛋、乳等。 3药物 抗生素、磺胺药、解热止痛药等。4其他 寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。 (三)临床表现1病前 1-3周常有呼吸道感染史。2皮肤紫癜最常见。紫癜的特点：双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等，分批
15、出现，常可高出皮肤表面，可伴有荨麻疹，可有轻微痒感。3常反复发作。4可伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。有时上述症状可先于紫癜出现。根据病变累及的部位及临床表现可分为紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型等。(四）诊断与鉴别诊断 典型的临床表现，结合血小板计数和凝血试验正常，诊断并不困难。有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别。ZL 2 女， 16岁，近 3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板 100109L，WBC 10109L，Hb 110 gL，凝血时间正常，应首先考虑（2000） A.特发性血小板减少性紫癜 B.过敏性紫癜 C.急性白血病 D.再生障碍性
16、贫血 E.血友病答案：B（2000）解析：患者血小板计数正常，凝血时间正常，血管因素引起的可能性大，特征性皮疹伴腹痛及关节痛支持过敏性紫癜，故选 B.4.14岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿+，该患者最可能的诊断是A.肾血管畸形B.过敏性紫癜肾炎C.肾绞痛D.急性肾盂肾炎E.肾下垂答案：B解析：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎。ZL 3 下列不符合腹型过敏性紫癜临床表现的是（2005）A 皮肤紫癜B 恶心、呕吐C 便秘
17、D 腹泻E 便血答案：C（2005）解析：腹型过敏性紫癜出现特征性皮肤紫癜，此外伴有腹痛、便血、恶心呕吐、腹泻表现，便秘非本病特征。3.紫癜与充血性皮疹的主要区别是A.颜色的不同B.形态不同C.按压后是否退色或消失D.是否高起皮肤表面E.是否有皮肤脱屑答案：C解析：紫癜是皮肤、粘膜内广泛出血、充血性皮疹是小毛细血管扩张。10下列不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是(2005)A关节肿胀B多发生于大关节C部位固定，非游走性D呈反复性发作E不遗留关节畸形答案：C 解析：过敏性紫癜关节型出现关节肿胀、疼痛，压痛呈游走性，反复发作，不遗留关节畸形。协和习题414 岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：双下肢出现
18、对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿，该患者最可能的诊断是 A肾血管畸形 B过敏性紫癜肾炎 C肾绞痛 D急性肾盂肾炎 E肾下垂 答案：B 试题点评：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎【A 2型题】协和习题 8男性，l9 岁，2 日来出现皮肤紫癜，以下肢为主，两侧对称，颜色鲜红，高出皮肤表面，伴有关节及腹痛，应诊断为（答案：B）A血小板减少性紫癜B过敏性紫癜C急性白血病D急性关节炎E急腹症ZL 5男， 25岁。四肢皮肤间断分批出现紫癜 1个月，紫癜稍痒，略高出皮面，
19、其余部位皮肤正常，既往体健。对诊断最无帮助的是（2006）A血小板计数B. 尿常规C. 粪便常规D束臂试验E骨髓检查答案：C解析：根据病史及临床表现，患者可能为过敏性紫癜，为判断患者是否为肾型应查尿常规，为除外血小板减少性紫癜及其他血液系统疾病应行血小板计数及骨髓检查，粪便常规并无必要,故本题选 C。(五)治疗1去除致病因素。 2一般治疗 可给以抗组胺类药物，如异丙嗪、扑尔敏等；为降低毛细血管通通透性，可用维生素 C、路丁等；腹痛等可用解痉剂。3肾上腺皮质激素 可改善毛细血管通透性，减轻血管炎和组织水肿，改善腹痛及关节症状，但不能改善病程，也不能预防肾炎并发症的发生。 4免疫抑制剂 对上述治疗
20、无效或有严重肾病者可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等，或与肾上腺皮质激素合用。累及肾者，预后较差。协和习题 7关于过敏性紫癜的治疗哪项是不正确的（答案：D）A应用抗组胺药物做为一般治疗B腹痛可用阿托品C肾上腺皮质激素可改善腹痛D肾上腺皮质激素对肾型有较好疗效E维生素 C可降低毛细血管脆性共用题干(1316 题)女 l0岁，阵发性腹痛，黑便 2天，双下肢散在出血点，双膝关节肿胀，腹软，右下腹压痛，白细胞 l2510 9/L，血小板 200109/L，血红蛋白 ll0g/L，尿常规：蛋白质(+)，红细胞(+)HP，颗粒管型 03 个HP协和习题 13诊断可能是（答案：D）A急性阑尾炎B肠套叠C风湿性关节炎D
21、过敏性紫癜E急性肾小球肾炎协和习题 14其常见的病因中除了（答案：E）A细菌病毒B食物，如鱼、牛奶C某些药物D寒冷因素E放射性物质协和习题 15首选治疗措施是（答案：B）A急诊手术B肾上腺皮质激素C抗生素D扑尔敏E雷尼替丁协和习题 16如上述治疗无效可合用（答案：A）A环磷酰胺B甲氰咪胍C维生素 CD输血E阿托品三、特发性血小板减少性紫癜（一）定义 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura。IT属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。临床上分急性型和
22、慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。ZL 3 特发性血小板减少性紫癜可有（2003）A.骨髓巨核细胞消失 B.凝血时间延长 C.血小板寿命缩短D.网织红细胞绝对值降低 E.Coombs试验(+)答案：C（2003）ZL 1 慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于A.幼儿 B.儿童 C.青年女性D.壮年男性 E.老年人 答案：C(二)发病机制1免疫因素 急性型多发生于病毒感染的恢复期，其可能机制为：病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的 Fc受体结合，促使血小板破坏；病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。慢性型的可能机制为：血小板结构抗原变
23、化，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易遭破坏，寿命缩短；自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受损。协和习题 1特发性血小板减少性紫癜(ITP)主要发病机制是（答案：E）A脾脏吞噬血小板增多B骨髓巨核细胞生成减少C骨髓巨核细胞成熟障碍D雌激素抑制血小板生成E有抗血小板抗体2脾脏和肝脏的作用 脾脏是产生血小板抗体的主要器官，也是消除致敏血小板的重要场所。肝脏主要破坏受抗体作用较重的血小板，破坏也较急剧。3其他因素 雌激素可抑制血小板生成，并增强单核巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力。这可能是慢性型 ITP多见于女性，青春期及绝经期前易发病的因素之一。 (三）诊断要点 常见临床表现为皮肤
24、淤点、淤斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、口腔及其他部位粘膜出血、血疱，女性常有月经量过多。9.特发性血小板减少性紫癜较少出现(2001) A.肌肉血肿（临床表现比较严重，多见于急性重型凝血障碍等危重情况） B.鼻衄 C.月经过多 D.口腔粘膜出血 E.皮肤瘀点答案：A 解析：ITP 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏，肌肉血肿少见。若患者符合以下条件，可诊断为特发性血小板减少性紫癜：1多次化验检查血小板计数减少。2脾不增大或仅轻度增大。 （此项标准同 AA）3骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍4以下五点中应具备任何一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG 增多；PAC3 增多；血小板寿命测定
25、缩短。5排除继发性血小板减少症。ZL 5 女性，28 岁，月经量多一年。近 10日来经常鼻出血。脾肋下未及。血红蛋白 90 gL，白细胞10109/L ，血小板 30109 L。骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，应诊断为（2004）A 缺铁性贫血B.再生障碍性贫血 C.特发性血小板减少性紫癜D.溶血性贫血E.急性白血病答案：C（2004）解析：慢性特发性血小板减少性紫癜主要见于 40岁以下女性，骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，且外周血血小板减少，故选 C。协和习题 2ITP 做骨髓检查的主要目的是（答案：D）A证明有无巨核细胞增生B证明有无幼稚
26、巨核细胞C证明有无血小板减少D排除引起血小板减少的其他疾病E上述均不是协和习题 4关于急性 ITP，下列哪项是正确的（答案：C）A多见于成人B多见于女性C骨髓巨核细胞以幼稚型为主D大多数病人可迁延不愈转为慢性型5.关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的概念，哪一种描述是错误的A.急性型 ITP与感染因素有关B.血小板寿命缩短C.骨髓巨核细胞总数减少D.临床上是较常见的一种出血性疾病E.急性型 ITP多见于儿童答案：C解析：急性型 ITP半数以上发生于儿童，80%以上发病前 1-2周有上感史。临床占出血性疾病总数的 30%，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞总数正常或增加。(1011题共用备选答案)A
27、.ZK(骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞ZK)B.骨髓巨核细胞数量显著减少C.ZK(骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多ZK)D.骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多E.骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多10.符合再生障碍性贫血的表现是答案：B11.符合特发性血小板减少性紫癜的表现是答案：A协和习题 12女性，l2 岁，鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前 2周有感冒史，脾不肿大，血小板 20109/L，出血时间 12分，凝血时间正常，束臂试验阳性，PT 正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞 040，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为（答案：B）A再生障碍性贫血B急性 ITPC急性白血
28、病D过敏性紫癜E慢性 ITPE血小板寿命正常束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。试验的原理是通过压迫静脉，增高毛细血管中的压力，以测定毛细血管壁的抗压能力。 目前测定束臂试验的方法是在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈（先把已有的出血点标出） ，然后在上臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间，持续8分钟后，解除压迫。5分钟后在充足的自然光线下数出新出的血点的数目，超过20个为阳性。 束臂试验阳性，可见于血小板减少性紫癜，维生素C缺乏造成的坏血病，由于毛细血管脆性过大，束臂试验也会阳性。而在凝血因子缺乏的患者，束臂试验阴性。故束臂试验对出血性疾病的鉴别诊断有一定的帮助。(四)与继发性血小板减少症的
29、鉴别(表 7-34-2)表 7-842 继发性与特发性血小板减少症的鉴别 继发性血小板减少 特发性血小板减少 与感染的关系 常与感染同时发生 一般在感染恢复期出现原发性疾病 再生障碍性贫血、结缔组织病、肝 无病、脾功能亢进等其他病史 常有用药、输血、接触化学物质及 无电离辐射史等贫血 可有，程度往往与出血量不一致 一般无贫血，若有贫血，多与出血量一致淋巴结肿大 可有 无脾肿大 可有 一般不大或轻度肿大骨髓巨核细胞数。 可减少 增多或正常，伴成熟障碍cooms试验 可+ (五) 急性型与慢性型 ITP的鉴别（表 7-34-3） 表 7-34-3 急性型与慢性型 ITP的鉴别 急性型 慢性型 年龄
30、 26 岁多见 2040 岁多见 性别 无区别 女性较多男：女约为l：3 诱因 发病前 l一 3周多有感染史 不明显 起病 急骤 隐袭 出血症状 严重常有粘膜与内脏出血 皮肤紫癜，月经过多 血小板计数 常20x10 9L 常在(30-80)x10 9L 间)巨核细胞 增多或正常幼稚型比例增高，无 明显增多或正常颗粒型比倒高血小板形成 血小板形成减少 血小板生存时间 约 1一 6小时 约 1-3天 病程 26 周，80以上病例可自行缓解 反复发作，甚至迁延 （六）治疗 1肾上腺糖皮质激素为首选药物（同过敏性紫癜） 。 (135137 题共用题干)女性，26 岁，10 天来全身皮肤出血点伴牙龈出血
31、来诊。化验 plt 35109L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。135 下列体征支持 ITP诊断的是(2005)HTKA 皮肤有略高出皮面的紫癜B 面部蝶形红斑C 口腔溃疡D 下肢肌肉血肿E 脾脏不大HT答案：E解析：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病。分为急性型、慢性型，慢性型 ITP多为皮肤粘膜出血，表现瘀点、瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血也甚常见，严重内脏出血少见。脾不大或轻度大（病程超过半年者） 。高出皮面的紫癜见于过敏性紫癜。136 下列支持 ITP诊断的实验室检查是(2005)HTKAZK （#凝血时
32、间延长B 血块收缩良好C 抗核抗体阳性D 骨髓巨核细胞增多，产板型增多E 骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多ZK）HT答案：E解析：ITP 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。137 该患者的首选治疗是(2005)HTKA 糖皮质激素B 脾切除C 血小板输注D 长春新碱E 达那唑 HT答案：A解析：ITP 治疗，一般情况下首选糖皮质激素，近期有效率约为 80。ZL 4 特发性血小板减少性紫癜治疗首选（2003）A.长春新碱静脉滴注 B.脾切除 C.输浓缩血小板D.静脉注射大剂量丙种球蛋白 E.肾上腺糖皮质激素答案：E（2003）协和习题 3ITP 首选治疗是（答案：C）A脾切除B大剂量丙种球蛋白C糖皮质激素D输浓缩血小板悬液E长春新碱其作用机制为：减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长；降低毛细血管脆性，改善出血症状；可能有刺激骨髓造血的作用。 一般选用泼尼松，剂量为每天 l一 2mgkg，口服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(5l0mgd)维持治疗 36个月。
