1、一嗅神经【病损表现及定位诊断】（一） 嗅中枢病损嗅中枢病变不引起嗅觉丧失，因左右两侧有较多的联络纤维。但嗅中枢的刺激性病变克引起幻嗅发作，患者长发作性嗅到特殊的气味，如臭鸡蛋、烧胶皮的气味。可见于颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤。（二） 嗅神经、嗅球及嗅束病损颅前窝颅底骨折累及筛板，可撕脱嗅神经造成嗅觉障碍，可伴脑脊液流入鼻腔；额叶底部肿瘤或嗅沟病变压迫嗅球、嗅束，可导致一侧或两侧嗅觉丧失。（三） 往往产生双侧嗅觉减退或缺失、与嗅觉传导通路无关，见于鼻炎、鼻部肿物及外伤等。二视神经【病损表现及定位诊断】（一）视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损视觉径路在脑内经过的路线是前后贯穿全脑
2、的，视觉径路的不同部位损害，可产生不同程度的视力障碍及不同类型的视野缺损。一般在视交叉以前的病变可引起单侧或双侧视神经麻痹，视交叉受损多引起双颞侧偏盲，视束病变多引起两眼对侧视野额偏盲（同向性偏盲） 。1. 视神经损害 产生同侧视力下降或全盲。常有视神经本身病变、受压迫或高颅压引起。是神经病变的视力障碍重于视网膜病变。眼动脉或视网膜中央动脉闭塞可能出现突然失明；视神经乳头炎或球后视神经炎可引起视力障碍及中央部视野缺损（中心暗点） ，视力障碍经数小时或数天达高峰；高颅压所致视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大；视神经压迫性病变，可引起不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲；癔症和视觉
3、疲劳可引起重度周边视野缺损称管状视野。2. 视交叉损害 视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损，见于境内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部；视交叉正中部病变，可出现双眼颞侧偏盲，常见于垂体瘤、颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等；整个视野缺损，可引起全盲，如垂体瘤卒中。3. 视束损害 一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时。4. 视辐射损害 视辐射全部受损，出现两眼对侧视野的同向偏盲，见于病变累及内囊后肢时。部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部受损，出现两眼对侧视野的同向下象限盲，见于颞叶后部肿瘤或血管病。5. 枕叶视中枢损害 一侧枕叶视皮质中枢局
4、限性病变，可出现对侧象限盲；一侧枕叶视中枢完全损害，可出现对侧偏盲，但偏盲侧对光反射孙在，有黄斑回避现象；枕叶视中枢刺激性损害，可使对侧视野出现闪光型环视；枕叶前部受损引起视觉失认。多引起脑梗死、 枕叶出血或肿瘤压迫等。（二）视乳头异常1. 视乳头水肿 视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征之一，其发生是由于颅内压增高影响视网膜中央静脉和淋巴回流所致。眼底检查早期表现为视乳头充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血；严重时视乳头隆起、边缘完全消失及视乳头周边或视网膜上片状出血。见于颅内占位性病变（肿瘤、脓肿或血肿） 、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、静脉窦血栓等颅内压增高的疾病。视乳头水中尚需
5、与其他眼部疾病鉴别。2. 视神经萎缩 表现为视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。视神经萎缩可分为原发性和继发性。原发性视神经萎缩表现为视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰，常见于视神经受压、球后视神经炎、多发性硬化性疾病等；继发性是神经萎缩表现为视乳头苍白，边界不清，不能窥见筛板，常见于视乳头水肿及视神经乳头炎的晚期。外侧膝状体后和视辐射的病变不出现是神经萎缩。三、 动眼、滑车和展神经【病损表现及定位诊断】（一）不同部位的眼肌损害 根据损害部位不同可分为周围性、核性、核间性及核上性四种眼肌麻痹。如眼肌麻痹仅限于眼外肌而瞳孔括约肌功能正常，称眼外肌麻痹；相反瞳孔括约肌麻痹而眼外肌正常，称眼内
6、肌麻痹；眼内肌于眼外肌均麻痹，称全眼肌麻痹。1. 周围神经麻痹（一）动眼神经麻痹：完全损害时表现为上眼下垂，眼球向外下斜视（由于外直肌及上斜肌的作用） ，不能向上、向内、向下转动，复视瞳孔扩大，光反射及调节反射均消失。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。（二）滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹。其单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下活动受限，下视时出现复视。（三）展神经麻痹：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视。常见于鼻咽癌颅内转移、脑桥小脑角肿瘤或糖尿病等。因展神经在脑底行程较长，在高颅压时长受压于颞骨岩尖部，或受牵拉而双侧麻痹，此时无定位意义。动眼、滑车
7、及展神经合并麻痹很多见，此时眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。常见于海绵窦血栓及眶上裂综合症。2. 核性眼肌麻痹 是指脑干病变（血管病、炎症、肿瘤）致眼球运动神经核（动眼、滑车和展神经核）损害所引起的眼球运动障碍。核性眼肌麻痹于周围性眼肌麻痹的临床表现类似，但有以下三个特点：双侧眼球运动障碍；动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍；脑干内邻近结构的损害：展神经核病变常损害围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹；同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧偏瘫；分离性眼肌麻痹：核性眼
8、肌麻痹可表现为个别神经核团选择性损害，如动眼神经核亚核多且分散，病变时可仅累计其中分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，成为分离性眼肌麻痹。动眼神经核性麻痹需于核下性麻痹相鉴别。3. 核间性眼肌麻痹 病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合症。内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路，它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的水平同向运动。核间性眼肌麻痹多见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。可表现为以下三种类型：（一）前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经之间的内侧纵束上行纤维，表现为双眼向对侧注视的，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外
9、展，伴单眼眼震。辐辏反射正常，支配内聚的核上通路位置平面高些而未受损。由于双侧内侧纵束位置接近，同一病变也可使双侧内侧纵束受损，出现双眼军不能内收。（二）后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。表现为两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常；刺激前庭，患侧可出现正常外展动作；辐辏反射正常。（三）一个班综合症：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视不能内收，可以外展，但有水平眼震。4. 核上性眼肌麻痹 核上性眼肌麻痹亦称种属性眼肌麻痹
10、，是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导损害，使双眼出现同向注视运动障碍。临床可表现以下凝视麻痹：（一）水平注视麻痹：皮质侧视中枢（额中回后部）受损：可产生两眼侧视麻痹。破坏性病变（如脑出血）出现双眼向病灶对侧凝视麻痹，故表现双眼向病灶侧共同偏视；刺激性病变(如癫痫)可引起双眼向病灶对侧共同偏视；脑桥侧视中枢受损：位于展神经核附近的副展神经及旁中线网状结构，发出的纤维到达同侧的展神经核和对侧动眼神经内直肌核，支配双眼向通车注视，并受对侧皮质侧视中枢控制。此处，破坏性并便可造成双眼向病灶侧视凝视麻痹，向病灶对侧共同偏视。（二）垂直注视麻痹 上丘是眼球垂直同向远动的皮质下中枢，上丘
11、的上半司眼球的向上运动，上丘的下半司眼球的向下运动。上丘病变时可引起眼球垂直运动障碍。上丘的上半司受损，双眼向上同向运动不能，称怕里诺综合症，常见于松果体区肿瘤。上丘上半刺激性病变可出现发作性双眼转向上方，称动眼危象。上丘下半损害时，可引起两眼向下同是注视障碍。核上性眼肌麻痹临床上有三个特点：双眼同时受累；无复视；反射性运动仍保存，即患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧，这是由于颞叶纤维与、和脑神经联系的缘故。（二）不同眼肌麻痹导致的复视复视是眼外肌麻痹时经常出现的表现，是指某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影。复视产生的原因
12、主要是：当眼肌麻痹时患侧眼轴偏斜，注视物不能投射到双眼视网膜的对应点上，视网膜上不对称的刺激在视中枢引起两个影响的冲动，患者则感到视野中有一实一虚两个影像，即所谓的真相和假象。健眼能使外界物体的影像投射到黄斑区，视物为实像（即真像） ；有眼肌麻痹的患眼则使外界物体的影像投射到黄斑区以外的视网膜上，视物为虚像（即假像） 。复视成像的规律是：一侧外直肌麻痹时，眼球偏向内侧，虚像位于实像外侧；支配眼球向上运动的眼肌麻痹时，眼球向下移位，虚像位于实像之上；支配眼球向下运动的眼肌麻痹时，眼球向上移位，虚像位于实像之下。复视最明显的方位出现在麻痹肌作用力的方向上。临床上可根据复视最明显的防卫结合实、虚像的
13、位置关系来判断麻痹的眼外肌，如右侧外直肌麻痹，虚像在实像外侧，双眼向右侧转动时复视最明显。（三） 不同部位损害所致的瞳孔改变1、瞳孔的大小 是由动眼神经的副交感神经纤维（支配动眼括约肌）和颈上交感神经节发出的节后神经纤维（支配瞳孔散大肌）共同调节的。当动眼神经的副交感神经纤维损害时出现瞳孔散大，而交感神经纤维损害时出现瞳孔缩小。在普通的光线下瞳孔的直径约 3 4mm 一般认为瞳孔直径小于 2mm为瞳孔缩小，大于 5mm 为瞳孔散大。（1）瞳孔缩小：见于颈上交感神经路损害。交感中枢位于下丘脑（1 级神经元） ，发出的纤维至 C8 T2 侧角的脊髓交感中枢（2 级神经元） ，交感神经元后纤维经胸级
14、颈交感干至颈上交感神经节（3 级神经元),交换神经元后节后神经经颈内动脉交感神经丛至上睑板肌、眼眶肌、瞳孔开大肌及汗腺和血管。一侧颈上交感神经径路损害常见于 Horner 综合症。如果损害双侧交感神经的中枢径路，则出现双侧瞳孔针尖样缩小，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒等。（2）瞳孔散大：见于动眼神经麻痹。由于动眼神经的副交感神经纤维在神经的表面，所以当颞叶钩回疝时，可首先出现瞳孔散大而无眼肌麻痹。视神经病变失明及阿托品类药物中毒时瞳孔也散大。2、瞳孔光反射异常 见于光反射通路损害。瞳孔对光反射是指受到光线刺激后瞳孔缩小的反射，分为直接光反射和间接光反射。其传导通路为：光线视网膜
15、视神经视交叉视束上丘臂上丘中脑顶盖前区两侧 E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌。传到径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。但由于司瞳孔管反射的纤维不进入外侧膝状体，所以外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢损害引起的中枢性失明不出现瞳孔散大及光反射消失。3、辐辏及调解反射异常 辐辏及调解反射是指注视近物时双眼会聚（辐辏）及瞳孔缩小（调节）的反射，两者也合称集合反射。辐辏及调解反射的传导通路是：(辐辏反射）两眼内直肌动眼神经正中核视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体枕叶纹状体顶盖前区（调解反射）瞳孔括约肌。睫状肌动眼神经 E-W 核调解反射丧失见于白喉（损害睫状神经）及脑炎（损害中
16、枢） 。辐辏反射丧失见于帕金森综合症（由于肌强直）及中脑病变。4、阿罗瞳孔 表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调解反射孙在。是由于顶盖前区的光反射径路受损所致，常见于神经梅毒、偶见于多发性硬化及带状疱疹等。由于顶盖前区内支配瞳孔光反射和调解反射的神经纤维并不相同，所以调解反射仍然孙在。5、艾迪瞳孔 又称强直性瞳孔。多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调解反射异常。在普通光线下检查，病变瞳孔光反射消失；但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔有缓慢散大。调解反射也同样反应缓慢，以一般方法检查瞳孔不缩小，但让患者较长时间注视一近物后，瞳孔可缓慢
17、缩小，而且比正常侧还小，停止住时候可缓慢恢复。伴有全身腱反射(特别是膝反射和跟腱反射)减弱或消失。若同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合症，其病因和发病机制尚不清楚。四、三叉神经【病损表现及定位诊断】(一）三叉神经周围性损害周围性损害包括三叉神经半月结、三叉神经根或三个分叉的病变。刺激性症状主要表现为三叉神经痛；破坏性症状主要表现为三叉神经分布区域感觉减弱或消失，咀嚼肌麻痹，张口时下颌向患侧偏斜。多见于颅中窝脑膜瘤、鼻咽癌颅底转移及三叉神经节带状疱疹病毒感染等。1、三叉神经半月节和三叉神经根的病变 表现为三叉神经分布区的感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪。多数合并有第 7、8
18、 对脑神经和同侧小脑损伤的症状和体征。2、三叉神经分支的病变 表现为三叉神经个分支分布范围内的痛、温、触觉均减弱或消失。如为眼神经病变可合并角膜反射减弱或消失；如为下颌神经病变可合并同侧咀嚼肌无力或瘫痪，张口时下颌向患侧偏斜。（二）三叉神经核性损害1、感觉核 三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍，特点为：分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉孙在；洋葱皮样分布：三叉神经脊束核很长，当三叉神经脊束核上部损害时，出现口鼻周围痛温觉障碍，而下部损害时，侧面部周边区及耳廓区域痛温觉障碍，可产生面部洋葱皮样分布的感觉障碍。常见于延髓空洞症、延髓背外侧综合症及脑干肿瘤等。2、运动核 一侧三叉神经运动和损害，产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。常见于脑桥肿瘤。五、面神经【病损表现及定位诊断】面神经损伤根据不同部位分中枢性及周围性，各有其特点。（一） 上运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹病变在一侧中央前会下部或皮质延髓束。临床仅表现为病灶对侧下面部表情肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂，而上部面肌（额肌和眼轮匝肌）不受累，皱眉、皱额和闭眼动作均无障碍。常见于脑血管病等。（二） 下运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹
