1、8岁女孩发作性左侧肢体无力，左侧偏瘫伴失语（宣武医院病理科 2001-4-10） 发布时间：2005 年 12月 12日 16 时 12分1 病历介绍患者女性，8 岁，左利。因发作性左侧肢体无力伴意识丧失 6d入院。患者入院前 6d开始，每日有 23 次突然发作性哭叫，随之左半身无力跌倒，家人呼之不应。每次发作均在 35min 后自行缓解。无咬破舌头及尿便失禁现象。入院前 1d上午 9时许又发作，呈持续性，左半身不能动，不会讲话，口角右歪，双眼向右凝视。于 1983年 10月 27日收入院。既往体健，否认头部外伤、发热、头痛及惊厥等病史。入院体检：意识清楚，反应略迟钝，能听懂别人讲话，尚合作。
2、体温37 ，血压 9060 mmHg（1mmHgo.133kPa），脉搏 85 次min。完全性运动性失语，双眼向右侧凝视。颈软，左额纹浅，左眼闭合欠佳，示齿口角右歪，呈左侧中枢性面瘫表现。舌不能伸出，饮水发呛，有强哭现象。双瞳孔等大等圆，直径 4 mm，对光反应灵敏。双眼底边界清，A：V 2：3，无视神经乳头水肿。左侧上、下肢肌力 0级，四肢腱反射均减低。肌张力正常，左腹壁反射阴性，右掌颏反射阳性，双下肢可引出病理反射。腰椎穿刺脑脊液清亮无色，压力 11 cmH2O，细胞数 0，糖 0.87gL，蛋白微量，氯化物 0.688gL。血沉 5mmh。诊断：左侧中枢性偏瘫原因待查（脑血管病？脑干脑
3、炎？脑肿瘤？）。住院次日行脑电图检查，结果示右侧额颞部慢波、右顶枕部慢波及 阻滞，呈广泛中度异常表现；脑超声波检查中线无移位。住院第 3天行右侧颈动脉造影，结果示右侧颈内动脉颅内段 C2末端呈漏斗状变细，造影剂中断，血管边缘不光滑。后交通支、大脑后动脉始段及眼动脉均显影。颈内动脉颅内 C1段、右大脑前动脉及中动脉均未显影。患者于造影后当日下午昏迷，查体发现双瞳孔不等大（右侧 6mm、左侧 3mm），右侧对光反射阴性。考虑为右侧小脑天幕疝形成，给予脱水降颅内压治疗。住院第 4天左瞳孔也散大，对光反射消失。血压 180130 mmHg，脉搏 80次min，呼吸不规则，终于呼吸。心跳先后停止而死亡，
4、病程 10d。2 临床讨论首都医科大学宣武医院神经内科宿英英病例特点：女性儿童，左利。急性起病，主要表现为短暂的、反复发作的左侧肢体无力伴意识障碍。病后第 5天出现左侧肢体无力不能自行缓解，病情进行性加重，于病后第 10天以脑疝死亡。既往无头部外伤、头痛、抽搐及发热史。病后第 6天（入院后）神经系统检查：意识清楚，完全运动性失语，双眼向左凝视障碍，左侧中枢性面瘫，强哭强笑，饮水呛咳，伸舌不能，左中枢性偏瘫，双侧病理征阳性，脑膜刺激征阴性。 辅助检查：脑脊液力正常，细胞数 0，糖 0.87g/L蛋白微量，氯化物0.688gL。脑电图结果提示，右额部慢波及右顶枕部慢波、懒波病灶。脑超声波中线无移位
5、。颈总动脉造影显示右侧颈内动脉颅内段 C2末端呈漏斗状变细，造影剂中断，血管边缘不光滑。后交通动脉、大脑后动脉起始段及眼动脉均显影。颈内动脉颅内 C1段，右大脑前中动脉和大脑中动脉均未显影。血常规正常。定位诊断：患儿完全运动性失语，提示右额下回后部语言中枢或与其联系的纤维受损。患儿双眼向左侧凝视障碍，提示右侧额中回后部眼球凝视中枢或与其联系的纤维受损。患儿左侧中枢性面瘫，左侧中枢性肢体瘫痪，提示右皮质脑干束和皮质脊髓束受损。患儿脑膜刺激征阴性，腰椎穿刺检查正常，无脑膜受累表现。综上所述，病变定位于右侧大脑半球额顶部，脑电图示右侧额、顶枕异常波形和颈内动脉造影 C1段、大脑前动脉及中动脉闭塞支持
6、此定位诊断。患儿此次发病后强哭强笑，饮水呛咳，伸舌不能，提示除了右侧皮质脑子束受累外，左侧皮质脑子束亦受到累及。非偏瘫倒（右侧）肢体病理征阳性，提示左侧皮质脊髓束受累。左侧皮质脑干束和皮质脊髓束受累有二种可能，一是此次右侧半球病变向对侧（左侧）半球移位或向脑干上端压迫，二是既往左侧桥脑以上部位就已存在皮质脑干束和皮质脊髓束的轻度损伤。 定性诊断：患儿 8岁，无高血压、糖尿病及心脏病病史，引起血管闭塞的常见原因有以下几种。脑底血管异网症：以儿童多见，卒中样起病，血管造影发现颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常小血管网。本例患儿基本符合上述特征。发病前 5d出现发作性左侧肢
7、体无力伴意识障碍，可能为癫病发作或短暂性脑缺血发作 TIA）。根据最后 1次发作未能恢复，并表现为中枢性偏瘫，推测发作为 TIA的可能性较大，其与后来的颈内动脉闭塞密切相关。因仅行一侧血管造影，且缺乏异常小血管网特征，故临床诊断难以最后确定，需病理检查进一步证实。颅内血管发育不又患儿 8岁，突发脑血管病，无任何危险因素，要想到血管本身发育缺陷。颈内动脉纤维肌肉发育不良可能性大，此病可造成颅内血管闭塞，引起脑梗死。钩端螺旋体等寄生虫感染性动脉炎：一般应有寄生虫感染史，病程中有发热等全身轻度感染征象和寄生虫在寄生部位的损害表现，本例患儿病史和临床表现缺乏相关证据，故此病的可能性不大。脉管炎：如主动
8、脉弓综合征、结节性动脉炎及系统性红斑狼疮等自身免疫反应导致的胶原性血管病，常发生于青少年，全身其他部位的血管、脏器、皮肤及关节等慢性损害表现尤为突出，相应的免疫学检查有助于诊断。本例患儿有关诊断依据匾乏。中国人民解放军海军总医院神经内科 戚晓昆患者为女性儿童，急性起病，进行性加重，全部病程仅 10d。临床表现为左侧半身活动不能及语言障碍。根据所提供的病史、检查发现的体征及脑血管造影结果，该患者病变定位于右侧颈动脉供血系统。为右侧颈内动脉 C2 段闭塞，致右侧大脑前、中动脉供血区缺血性病变。患者伸舌不能、饮水发呛及强哭等表现，可能与双侧锥体束受累有关。右侧瞳孔散大及对光反射消失提示右侧海马钩回疝
9、。定性诊断考虑为右侧颈内动脉闭塞性血管病，具体病因有如下考虑：（1）颈内动脉纤维肌肉发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）：该病是一种原因不明的非动脉粥样硬化性颅内、外血管病，以中、小动脉的中膜增厚和弹力层破坏为主。头部的 FMD多发于颈动脉颅外段，特别好发于颈内动脉。平滑肌细胞呈成纤维细胞样变性和胶原合成增加是病变血管的主要病理学变化。本病好发于中青年女性，但小至 2岁发病的病例也有报道。累及颈内动脉的病例，临床可有反复的头痛、头晕、晕厥、TIA 和癫痫等症状；因血管狭窄或闭塞可产生脑梗死的临床表现。年龄较大的患者可同时伴发颈动脉瘤，造影时可见串珠样改变。本例患者
10、早期的表现类似癫痫或 TIA，后期出现脑梗死的表现，与本病有相符之处。造影后症状加重可能与造影剂诱发血管病变加重出血等有关。（2）脑底血管异网症（Moyamoya 病）：该病在儿童和青少年中较常见，儿童病例多表现为 TIA发作或轻偏瘫；成年起病者多以蛛网膜下腔出血（SAH）为首发症状。脑血管造影可见颈内动脉全部或自虹吸段至大脑中动脉起始段狭窄或闭塞，并有异常血管网形成，或与颈外动脉、基底动脉发生侧支循环。本例患儿多数临床表现与该病有相符之处，但病程太短，血管造影无异常血管网的特点不支持本病的诊断。（3）颈内动脉夹层动脉瘤：本病可发生在任何年龄组，但以中老年人更多见。各种先天及后天的原因均可导致
11、该病，该病临床表现急骤，预后差，有的夹层可与主动脉的夹层相连。（4）脑栓塞少见的栓塞，如心脏粘液瘤或瓣膜脱落的血栓栓子引起的栓塞也应除外。但栓塞更易发生在左侧颈内动脉系统，而该患者无心脏疾病的证据，故不考虑。其他脑动脉的炎症可能性更小。总之，本例诊断主要考虑是颈内动脉纤维肌肉发育不良所引起的脑血管病。中国人民解放军 309医院神经内科 魏东宁根据临床提供的资料，本例患者的病变定位于右例大脑半球，主要是右侧大脑中动脉供血区。结合本例的脑血管造影结果，病变定性为右侧颈内动脉系统的血管性病变。首先考虑是颈内动脉纤维肌肉发育不良症（FMD）。该病为多血管病变，病理特点为病变血管平滑肌细胞发生空泡变性，
12、继而出现平滑肌细胞溶解，导致动脉中膜缺损。病损的血管在动脉压力的作用下可出现血管壁膨出或动脉壁夹层形成，引起颅内出血或缺血性改变。尽管本病多见于中青年女性，但结合本例的临床表现应考虑有本病的可能。其次应考虑烟雾病（Moyamoya 病），也称脑底血管异网症。本病 50在 10岁以前发病，病变多为双侧对称性颈内动脉狭窄，脑底有增生的异常血管网，狭窄多发生在颈内动脉颅内段和大脑中动脉。临床上，儿童起病的多以缺血性卒中发作为主要症状，而成年发病者多为颅内出血。本例患儿以缺血性脑卒中发作为主要症状，应考虑有烟雾病的可能。但血管造影的结果未发现脑底异常的血管显影，似乎不支持本病的诊断。另外，儿童期出现缺
13、血性脑卒中还应考虑颅内血管炎，但本例患者腰椎穿刺未见炎症改变，加之血沉也不快，故不考虑血管炎。 除了脑血管本身的病变外，还应考虑有无血管内肿瘤的可能。如血管内淋巴瘤，这种少见的血管内肿瘤有 75累及脑组织，多表现为缺血性脑卒中。但病变多集中在脑实质内的小血管，很少导致颈内动脉这样的大血管闭塞。 中国人民解放军北京军区总医院神经内科 张微微本例的病例特点是学龄儿童，以癫痫发作起病，发病急，发病到死亡时间为 10d。首发症状为突然发作性哭叫，继而左半身力弱，发作时呼之不应，持续 35min。体检：完全运动性失语，左侧凝视瘫，左中枢性面瘫，左侧偏瘫。双侧锥体束征阳性，假性延髓麻痹。主要辅助检查提示：
14、EEG显示右额颞顶慢波，颈动脉造影 C2 末端有压迫，造影剂有中断现象，血管边缘不光滑。定位分析根据完全运动性失语、左侧凝视瘫、左中枢性面瘫及左侧偏瘫，应定位于右侧额叶运动区、额中回后部，符合血管造影显示的病变分布区。患者双侧锥体束征阳性、强哭及饮水呛，提示假性延髓麻痹，对侧运动区部分受累。EEG 显示有额颞慢波、右顶枕慢波懒波，提示右半球以慢波病灶为主。没有棘波，病灶在皮层下，不在皮层表面。造影结果示颈内动脉 c1段及右大脑前、中动脉均未显影，提示右颈内动脉眼支后有阻塞颈内动脉 C2 段漏斗状变细，造影剂中断，血管边缘不光滑，首先考虑血管自身病变。定性分析：根据定位符合血管分布，造影结果示血
15、管内病变，10d 之内的闭塞，临床上应考虑为颈内动脉系统血栓形成，炎性血管病致颈内动脉血栓形成可能性较大。其次考虑为脑血管畸形。 病理报告和讨论首都医科大学附属宣武医院病理科 冯景阳脑标本检查：脑重 1110g。双大脑半球肿胀，右侧更明显，中线左移。左大脑半球表面血管扩张瘀血右大脑半球表面色浅，多数静脉充盈不足（图 1）。冠状 切脑，右大脑中动脉供血区（右额顶叶、额上回、脑岛及部分基底神经节）大面积软化，灰白质分界不清，散在少量点状出血。右侧脑室成裂隙状。脑干及小脑未见显著改变。双侧重度海马钩回疝，双侧轻度小脑扁桃延脑疝。取下双侧颈内动脉末段、脑底动脉环及各分支检查，见右侧大脑中动脉主干长 4
16、cm，均匀增粗，直径约 0.3 cm，充满紫黑色凝血物质。中动脉各分支及其余脑动脉外观正常，内腔空虚，壁薄成塌陷状态。镜下见右大脑中动脉供血区脑组织明显疏松水肿，部分区域呈海绵状结构（已解体）。皮层分层不清，大部分神经元变性坏死，胶质细胞退行性变。小血管扩张，血流停滞，管壁水肿。血管周围中等量红细胞漏出及少量淋巴细胞、中性粒细胞浸润。未见格子细胞形成及反应性星形细胞肥大或增生现象。上述所见符合早期脑贫血性梗死表现。将有大脑中动脉主干连续切片，做 HE、VG 及刚果红弹力纤维染色。镜下检查见动脉管壁全周 12 的内膜及内弹力板已从其下方的肌层剥落。内弹力板与中股分离后形成的假腔内充满多量凝固成团
17、块状的红细胞，大部分红细胞外形已破坏。血块无肉芽组织形成或机化现象。剥落的内膜及内弹力板被推向对侧管壁，将原有的血管腔挤成裂隙样闭塞状态（图 4）。外膜以外未见出血。动脉壁内弹力板有分裂及复层现象。中膜肌层厚薄不均，部分区域被胶原纤维取代，局部仅见一二层散在排列的平滑肌细胞。其他部位脑组织仅见水肿及瘀血。体内其他脏器病理检查除急性肺瘀血水肿外，未见异常。主动脉及其主要分支、颈内动脉颅外段及体内其他处血管检查均未见发育异常、血栓、肿瘤及炎症等表现。主要病理诊断：（1）右侧大脑中动脉起始部纤维肌肉发育不良；（2）右侧大脑中动脉夹层动脉瘤继发血栓形成;（3）右侧大脑中动脉供血区脑组织贫血性梗死；（4
18、）脑水肿;（5）右侧扣带回迹，双侧海马钩回须（重度），双侧小脑扁桃延脑疝（轻度） 患者主因右侧大脑中动脉壁本身发育缺陷，表现为动脉壁纤维肌发育不良，进而导致局部动脉壁出现夹层，使得动脉腔受压闭塞，继发血栓形成，造成右侧大脑中动脉供血区脑组织出现梗死。严重的脑组织坏死，造成脑水肿，继发小脑扁桃体疝形成，影响呼吸中枢，导致中枢性呼吸循环衰竭，最终死亡。首都医科大学附属宣武医院病理科 卢德宏本例尸检病理诊断为右侧大脑中动脉夹层动脉瘤继发血栓形成，造成大脑右半球中动脉供血区脑组织梗死，病变的部位和范围可解释患儿主要的临床表现。患者病程中出现的强哭强笑、饮水呛咳、伸舌不能及右侧出现病理征，我同意宿英英主
19、任的意见，这些症状和体征说明患者左侧桥脑以上部位存在皮质脑干束和皮质脊髓束的损伤。尸检未发现左侧半球有病变，但发现患者有双侧重度的海马钩回疝。因此，我认为，患者左侧锥体束的损伤可用海马钩回迹造成左侧中脑大脑脚 Kernohan切迹形成来解释。所谓夹层动脉瘤是指血液进入因病变而致薄弱的动脉壁内形成血肿（假腔），将动脉壁纵裂为两层，并与动脉腔（真腔）形成交通的一种病变。夹层动脉瘤绝大部分发生于主动脉及其大分支，周围血管的原发性夹层动脉瘤极为少见。自 1915年 Yrunbull报道第 1例发生于右大脑中动脉的夹层动脉瘤之后，英文文献上陆续有个案报道，粗略统计约有 50余例。据文献报道，本病患者年龄
20、在 40岁以下，这种年龄少见动脉粥样硬化性闭塞性脑血管病。因此，对 40岁以下较年轻患者，尤其是婴儿与儿童的急性脑卒中病例应考虑到本病的可能性。本病男女之比约为 1.5 : 1，男性略占优势。受累脑血管已有颈内动脉颅内段、大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉、基底动脉、小脑上动脉及椎动脉的病例报道。可见绝大部分脑动脉均可被累及，累及最多的为大脑中动脉，其次为基底动脉、颈内动脉颅内段及椎动脉，且以右侧血管较多见。脑夹层动脉瘤长度一般为 l 5 cm。由于血流的不断冲击，常从其原发部位逐渐扩展至其分支，比如从颈内动脉颅内段扩展至大脑中动脉和（或）大脑前动脉，或由基底动脉扩展至大脑后动脉或小脑上动脉。夹层动脉瘤可先后发生于不同的脑动脉，但无多发性脑动脉夹层动脉瘤的报道。脑动脉夹层动脉瘤一般类似于其他原因所致的脑血管闭塞性疾病的症状。患者一般无心脏病或严重的全身性疾病，也不伴高血压症状。典型脑血管造影可见血管闭塞处近端轻度扩张，沿闭塞血管走行方向出现偏心位细线状造影剂阴影，即所谓线纹征（stringSign）表现。部分病例出现真
