1、 什么是腺垂体功能减退症？答：腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减少如生长素缺乏或多种促激素同时缺乏。由于腺垂体分泌细胞是在下丘脑各种激素（因子）直接影响之下，腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、-肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。 腺垂体功能减退症的临床表现。答：（一）性腺功能减退女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小胡须稀少，无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少，骨质疏松。（二
2、）甲状腺功能减退其表现与原发性甲状腺功能减退症相似，但通常无甲状腺肿。（三）肾上腺功能减退其表现与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似，所不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，而原发性慢性肾上腺功能减退症则皮肤色素加深。 垂体危象的临床表现及抢救原则。答：临床表现：高热型（40） ；低温型（30） ；低血糖型；低血压、循环虚脱型；水中毒型；混合型。各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。垂体危象处理：首先给予静脉推注 50葡萄糖液 40
3、60ml 以抢救低血糖，继而补充 10葡萄糖盐水，每 5001000ml 中加入氢化可的松 50100mg 静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。 什么是原发性慢性肾上腺皮质功能减退症。答：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称 Addison 病，由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的常见病因。答：感染：肾上腺结核为常见病因，常先有或同时有
4、其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。肾上腺被上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代，继而出现纤维化病变，肾上腺钙化常见。肾上腺真菌感染的病理过程与结核性者相近。艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退，多为隐匿性，一部分可有明显临床表现。坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起。严重脑膜炎球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。严重败血症，尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。自身免疫性肾上腺炎。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的激素检查。答：1基础血、尿皮质醇、尿 17-羟皮质类固醇测定 常降低，但也可接近正常。2ACTH 兴奋试验 静脉滴注 ACTH 25U，维持 8 小时，观察尿 17-羟皮质类固醇和（
5、或）皮质醇变化，正常人在兴奋第一天较对照日增加 12 倍，第二天增加 1.52.5 倍。快速法适用于病情较危急，需立即确诊，补充糖皮质激素的患者。在静注人工合成ACTH（124）0.25mg 前及后 30 分钟测血浆皮质醇，正常人血浆皮质醇增加 276552nmol/L 。对于病情较严重，疑有肾上腺皮质功能不全者，同时用静注（或静滴）地塞米松及 ACTH，在注入ACTH 前、后测血浆皮质醇，如此既可进行诊断检查，又可同时开始治疗。3血浆基础 ACTH 测定 明显增高，超过 55pmol/I。 ，常介于88440pmol/L（正常人低于 18pmot/L） ，而继发性肾上腺皮质功能减退者，ACT
6、H 浓度降低。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症治疗原则答：1.纠正本病中代谢紊乱。2. 激素替代治疗。3. 病因治疗。4.避免应激，预防危象。 肾上腺危象的临床表现及抢救措施。答：临床表现：高热，胃肠紊乱，循环虚脱，神志淡漠、萎靡或躁动不安，谵妄甚至昏迷，称为肾上腺危象。抢救措施：补充液体：典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的 1/5，故于初治的第1、2 日内应迅速补充生理盐水每日 20003000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。糖皮质激素：立即静注氢化可的松或琥珀酸氢化可的松 100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水
7、平。以后每 6 小时加入补液中静滴 100mg，第 2、3 天可减至每日300mg，分次静滴。如病情好转，继续减至每日 200mg，继而100mg。呕吐停止，可进食者，可改为口服。积极治疗感染及其他诱因。 什么是尿崩症？答：尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排除大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。 尿崩症的诊断标准时什么？答：尿量多，一般 410L/d ；低渗尿，尿渗透压 血浆渗透压，一般低于 200mOsm/L，尿比重多在 1.005 以下；禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加，而注射加压素后尿量减少、尿比重增加、尿渗透压较注
8、射前增加 9以上；加压素（AVP）或去氨加压素（DDAVP）治疗有明显效果。 如何判断禁水-加压素试验？答：正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过 1.020，尿渗透压超过 800mOsm/L，不出现明显失水。尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过 1.010，尿渗透压常不超过血浆渗透压。注射加压素后，正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5。精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。尿崩症患者注射加压素后，尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加 9以上。AVP 缺乏程度越重，增加的百分比越多，完全性尿崩症者，1 小时尿渗透压增加 50以上；部分性尿崩症者，尿渗透压常可超过血浆渗透压，注
9、射加压素后，尿渗透压增加在 950之间。肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应。本法简单、可靠，但也须在严密观察下进行，以免在禁水过程中出现严重脱水。如患者排尿多、体重下降 35或血压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。 尿崩症如何治疗？答：对各种类型症状严重的尿崩症患者，都应该及时纠正高钠血症， 正确补充水分，恢复正常血浆渗透压。教育患者必要时应该调节药量，避免一些潜在危险的发生。1. 维持水代谢平衡 多数 DI 患者的口渴中枢的功能是完整的，可以监测患者对水的需要。而个别患者若口渴中枢受累，就应该密切监测水的摄入和排出之间的平衡以及抗利尿激素治疗之间的关系。2.水 饮水是 DI 患者治疗的主要方法。足够的饮水可以纠正和预防 DI 导致的许多水代谢的紊乱。 其他的药物治疗目的是保证必要适当的水的摄入，防止夜尿和影响夜间睡眠。对儿童减少夜尿保证睡眠还能够减少对生长发育的影响。
