1、第 1 页 共 9 页新生儿溶血病临床路径一、新生儿溶血病临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为新生儿溶血病（ICD10：P55.901）或新生儿 ABO 溶血病（ICD10 ：P55.101）（二）诊断依据根据 实用新生儿学（第 3 版）（人民卫生出版社）、 临床诊疗指南-小儿内科分册（中华医学会编著，人民卫 生出版社）及临床诊疗规范丛书-实用儿科诊疗规范（江苏科学技术出版社） 1 ABO 溶血病（1）生后 2448 小时内出现黄疸并迅速加深。血清胆红素以未结合胆红素为主。重者可有肝脾肿大、出现胆红素脑病的表现。（2）轻者早期不发生贫血或贫血程度不重，重者出生时脐血血红蛋白即可145g
2、/L。网织红细胞可6%，有核 红细胞10/100 个白细胞。（3）母多为 O 血型、婴儿多 为 B 或 A 血型。 产前母亲血抗 A 或 B 抗体164。（4）改良直接 Coombs 试验阳性和抗体释放试验阳性。血清游离抗体（抗 A-IgG 或抗 B-IgG）阳性可 评估溶血。抗人球蛋白 试验常为阴性或弱阳性。2.Rh 溶血病（1）胎儿全身浮肿、苍白、皮肤淤斑、胸腔 积液、腹水、肝脾肿大、心力衰竭、胎 盘水肿。（2）生后 24 小时内出现黄疸并迅速加深。血清胆红素以未结合胆红素为主。可有肝脾肿大或胆红素脑病的表现。（3）血红蛋白145g/L，或脐血血红蛋白130g/L,部分 Rh 溶血病患儿在
3、生后 2-6 周发生明显贫血（血红蛋白80g/L。网织红细胞可6%，有核红细胞10/100 个白细胞。第 2 页 共 9 页（4）母 Rh 血型阴性， 婴儿 Rh 血型阳性。 产前母亲血抗 Rh 抗体132 或呈动态上升。（5）红细胞直接抗人球蛋白试验（Coombs 试验）和抗体释放试验阳性即可确诊，可进一步做抗人球蛋白间接试验，测出患儿体内的抗体类型，明确患儿 RhD、RhE 或其他溶血病。（三）治疗方案根据实用新生儿学（第 3 版）（人民卫生出版社）， 临床诊疗指南-小儿内科分册（中华医学会编著，人民卫 生出版社）及临床诊疗规范丛书-实用儿科诊疗规范（江苏科学技术出版社） 1药物治疗（免疫
4、球蛋白、血浆或白蛋白等）2光照疗法3交换输血4支持治疗和其他对症处理（四）临床路径标准住院日为 710 天。（五）进入路径标准1第一诊断必须符合 ICD10：P55.901 新生儿溶血病或 ICD10：P55.101 新生儿 ABO溶血病疾病编码；2当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期 间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院后所必须检查的项目1血常规（含血型、网织红细胞、有核 红细胞）、尿常规、粪常规、血气+电解质分析。2血型血清学分析。3红细胞直接/间接抗人球蛋白 试验（Coombs 试验）和抗体释放试验。3输血前四项。TORCH 筛查（酌情）。第
5、 3 页 共 9 页4重症或有低氧血症者查心肝肾功能、凝血四 项；并至少每天查 1 次血气+电解质，23 天查 1 次血常 规。5影像学检查：胸腹平片（酌情）；肝胆脾 B 超。6脑干听觉诱发电位。7G-6-PD 活性 测定、 RBC 渗透脆性试验、血 红蛋白电泳（酌情）。8酌情行其他并发症的相关检查。（七）药物和治疗方法的选择1静脉免疫球蛋白：用于 Rh 溶血病及严重的 ABO 溶血病。早期按 0.51g/kg 静脉滴注免疫球蛋白，1 次即可；也可按每次 0.5g/kg 连 用 35 天。可减轻或阻止继续溶血。2白蛋白或血浆：可输白蛋白每次 1g/kg 或血浆每次 10ml/kg，以降低游离未
6、结合胆红素浓度。3纠正酸中毒：用 5%碳酸氢钠 35ml/kg 加入 23 倍的 10%葡萄糖溶液中静脉滴注，有利于胆红素与白蛋白的结合。4肝酶诱导剂：主要用于早产儿。 应用苯巴比妥，首剂 1015mg/kg 肌肉或静脉注射，812 小时后用 维持量每日 5mg/kg，分 23 次口服，共 45 日。溶血性黄疸效果不佳。5减少肠肝循环：现多用蒙脱石散（思密达）代替活性碳或琼脂，1.5g/ 次，每 8h 一次，减少胆红素的吸收。此外近年来用益生菌制剂如妈咪爱、培菲康，来阻止胆 红素的分解，刺激肠蠕动，促进排便。6光照治疗：下列情况宜予光照治疗：总胆红素达 204255umol/L(1215mg/
7、dl)，以间接胆红素升高者；黄疸出现过早(36h 内)并迅速进展，应尽早光疗，可不必等到总胆红素到 204255umol/L (1215mg/dl)。早产儿光疗指征放宽，总胆红素达171umol/L(10mg/dl)即可光 疗。产前已确诊为 Rh 血型不合溶血病，生后一旦出现黄疸即可光疗。 在换血前做准备工作时应争取光疗， 换血后仍应继续光疗，以减少换血后第 4 页 共 9 页胆红素回升。光疗时应注意：尽量增加皮肤暴露面 积； 必须 用黑色不透明的眼罩遮盖双眼，尿布遮盖生殖器；光疗时 液体入量需增加 1520%；如出现肝脏增大，血清 结合胆红素增加68.4umol/L，皮肤呈青铜色，称青铜症，
8、宜停止光疗； 光疗可引起发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏，血小板减少等不良反应，停止光疗后不良反应均可消失。光疗时间：大多数只需 2448h 即可满意效果，但如 Rh 或黄疸较重的 ABO 血型不合溶血病，则光疗时间延长 ，一般需 4872h。7交换输血：下列情况可予换血治疗：产前已明确诊断，出生时脐血血红蛋白低于 120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者； 血清胆 红素超过以下指标均应换血：生后12 h 内胆 红素上升12umol/L.h(10.75mg/dl)；生后 6 h102umol/L(6mg/dl)；24 h 204umol/L(12mg/dl)；或 1 周内342umol/L(20m
9、g/dl) 者；对生后 1 周以上者即使胆红素达 342umol/L(20mg/dl)，但无胆红素脑病的表现，可先行光疗或其他治疗，必要时换血；凡有早期胆 红素脑病症状者，不论血清胆红素浓 度高低均应考虑换血；早产儿或上一胎溶血严重者，尤其伴有缺氧、酸中毒、败血征等时，指征应放宽。血源选择：应首先选库存不超过 3d 的新鲜血。Rh 血型不和溶血病， 应选用 Rh 系统与母亲相同，ABO 系统与新生儿相同的血液；ABO 血性不和溶血症，应选用 O 型红细胞和 AB 型血浆，或用抗 A、抗 B 效价不高的 O 型血，或同型血。换血量：以 150180ml/kg 计算，约为新生儿全血量的 2 倍，可
10、换出约 85%的致敏红细胞及降低 5060%的胆红 素和抗体。 常用的换血途径要求：换入采用较粗的静脉（如贵 要静脉、肘正中静脉和大 隐静脉等）；换出采用 较粗的 动脉：腋动脉、肱动脉和 桡动脉等，两个通路不可太接近，最好动静脉同步换血。换血中要注意并发症的出现，如 颅内出血；心力衰竭； 液体不足，休克，贫第 5 页 共 9 页血；低体温； 血小板减少； 低血钙、低血镁； 高血糖等。换血时要密切观察生命体征，监测血常规，血气分析+ 电解质，血清胆 红素。每次换血量 1020ml，输入和输出同量，速度平稳，每次换血量绝不可超过总换血量的 10%。（八）监护与护理1根据病情选择自行吸吮或经口胃管（
11、间断或持续）喂养全奶或早产奶，或全部/部分静脉营养。2供给适量的液体：根据胎龄、体重、生后日龄， 结合临床补给液体量，通常60120ml/kg/d，输液勿过多过快，以防心衰肺水 肿 。3动态检测血糖（微量法），开始可 24 小时一次，血糖稳定后逐渐延长检测的间隔时间。4重症或有低氧血症者持续脉搏血氧饱和度监测或心电监护。5重点观察：黄疸及贫血的进展情况；吃奶反应、 拥抱反射、肌 张力改变等；光疗副作用（皮疹、发热、脱水、腹泻等）（九）出院标准 1血清胆红素稳定下降，结束光疗 24-48 小时后，胆红素仍低于需要临床干预的黄疸标准； 2血红蛋白稳定, 无继续溶血的征象；3患儿一般情况好，体重增加
12、理想。（十）有无变异及原因分析1. 存在使高胆红素血症进一步加重的其他情况，需要处理干预；2. 如 为早产儿，或住院期 间病情加重，出现并发症如发生胆红素脑病，需要其他相关检查处理，从而延长治疗时间和增加住院费用。二、新生儿溶血病临床路径表单第 6 页 共 9 页适用对象：第一诊断为 新生儿溶血病（ICD10 ：P55.901）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 住院天数 天 时间 住院第 1 天主要诊疗工作 详细记录父母姓名、职业、长期和临时住址、身份证号码、固定电话和移动电话号码 了解病史及体格检查 有低氧血症或呼吸衰竭者及时吸氧
13、、CPAP 或气管插管接呼吸机 开出辅助检查项目，追访检查结果 做出初步诊断 主治医师查房，初步确定治疗方案（重症) 向患者监护人告知病情、检查结果及治疗方案，签署各种知情同意书 根据病情选择治疗方案，如光疗或换血 完成首次病程记录和病历书写重点医嘱长期医嘱：(入院时无需换血治疗 ) 新生儿常规护理 置温箱 口腔护理 眼部护理 脐部护理 饮食足月儿配方奶 早产儿配方奶 奶瓶喂养 持续胃管喂养 间断胃管喂养 持续氧气吸入（酌情） 指脉、氧饱和度监测（酌情） 微生态制剂（妈咪爱或培菲康等） 临时医嘱： 血常规、尿常规、粪常规、心肝肾功能、血气分析+电解质、血型血清学检查 胸片 腹部 B 超 G-6
14、-PD 测定 血红蛋白电泳、地中海贫血筛查 微量血糖监测 光疗（单面或双面，1224 小时） 静脉滴注丙种球蛋白 0.51.0g/kg 静脉输注白蛋白 1.0g/kg（酌情）长期医嘱：(入院时需换血治疗 ) 新生儿重症监护 置温箱 口腔护理 眼部护理 脐部护理 气管插管护理 禁食 记出入量 多功能心电、血压、呼吸、SpO2 监测 持续氧气吸入 持续呼吸机辅助呼吸（酌情） 雾化吸痰（酌情） 补液 抗生素（静脉途径） 临时医嘱： 血常规、尿常规、粪常规、心肝肾功能、血气分析+电解质、血型血清学检查 凝血四项 输血前四项 心脏彩超（必要时） 气管插管（酌情） 经外周静脉中心静脉置管（酌情） 留置导尿
15、管（酌情） 床旁胸片 微量血糖监测 光疗（单面或双面，1224 小时） 静脉滴注丙种球蛋白 0.51.0g/kg 静脉输注白蛋白 1.0g/kg（换血前12h） 交叉合血 备血 交换输血 换血中、换血后查血气电解质、血常规、血清胆红素、肾功能、血糖第 7 页 共 9 页主要护理工作 接待患者，安排病床，入院介绍 填写、完善“患儿身份确认书” 入院护理评估 根据评估结果，给予相应护理措施 遵照医嘱完善需立即执行的各种化验检查 遵照医嘱完善需立即执行的各种治疗 根据患者病情给予相应的护理级别；不能自行吸吮者给予经口胃管喂养，执行胃管喂养护理常规 根据长期医嘱领取并摆好患者次日口服、静脉用药 遵医嘱
16、床边心电监测或指脉氧饱和度监测 配合医生给予呼吸机辅助呼吸治疗，并严格执行气管插管的护理常规 预防并发症的发生给与相应护理：执行预防臀红、留置导尿等护理常规 完善首次护理记录并交接班 光疗护理：保护眼睛和会阴部 每日护理记录，至少每小时巡视病房一次，密切观察病情变化，有病情变化随时做好护理记录 重点观察：黄疸及贫血的进展情况；吃奶反应、拥抱反射、肌张力改变等；光疗副作用（皮疹、发热、脱水、腹泻等）病情变异记录无 有，原因：1.2. 白班 小夜班 大夜班护士签名医师签名第 8 页 共 9 页时间 住院第 23 天 住院第 47 天 住院第 810 天主要诊疗工作 主治医师查房（重症需主任医师查房
17、） 初步明确诊断 系统查体，注意体征变化（黄疸程度、贫血、胆红素脑病征象）有无好转 观察疾病进展，有无其他系统受累（特别是胆红素脑病和急性肾衰、严重贫血导致心衰等表现） ，防治并发症 分析常规化验结果 监测血常规，根据贫血程度及进展情况决定是否换血或输血 完成上级医师查房记录 必要时向患者监护人介绍病情变化及相关检查结果 主治医生、主任医师查房 修正诊断，指导治疗 系统查体，确定有无其他系统受累或合并症 书写上级医师查房记录 继续观察病情变化，并及时与患者家属沟通 BAEP 检查，必要时头颅 MRI 复查抽血项目中异常的检查 根据胆红素变化情况判断是否继续光疗 监测血常规，根据贫血程度及进展情
18、况决定是否输血 上级医生查房，决定能否出院 继续观察病情变化，并及时与患者监护人沟通 复查抽血项目中异常的检查 书写病程记录及出院小结 通知出院处 向患者监护人告知出院后注意事项、服药方法和门诊/随访时间。重点医嘱长期医嘱： 饮食足月儿配方奶 早产儿配方奶 奶瓶喂养 持续胃管喂养 间断胃管喂养 持续氧气吸入（酌情） 指脉氧饱和度监测或心肺监护（酌情） 微生态制剂（妈咪爱或培菲康等） 进行换血者继续抗生素治疗临时医嘱： 查血常规；查血气+电解质 辅助通气者调整参数，尽早撤机 微量血糖监测 经皮胆红素测定，血清胆红素测定 静脉营养（不能喂养或量不够） 光疗 1224h 静脉丙球 0.51g/(kg
19、.d) 静脉输注白蛋白 1.0g/kg（酌情） 贫血严重者输洗涤红细胞或全血 其他对症处理 长期医嘱： 饮食足月儿配方奶 早产儿配方奶 奶瓶喂养 胃管喂养 BAEP 异常者可加用脑蛋白水解物或神经节苷酯治疗714 天 茵栀黄口服液或颗粒（酌情）临时医嘱: 查血常规 查血气+电解质 微量血糖监测 经皮/血清胆红素测定 脑干听觉诱发电位 静脉营养(不能喂或量不够 ) 静脉丙球 0.51g/(kg.d)（第4、第 5 天） 光疗（每天 12h，酌情）长期医嘱： 奶瓶喂养 BAEP 异常者继续脑蛋白水解物或神经节苷酯治疗 茵栀黄口服液或颗粒（酌情）临时医嘱： 查血气+电解质（酌情） 经皮胆红素测定，血
20、清胆红素测定 肝功能 其他抽血检查异常项目的复查 光疗（每天 12h，酌情） 通知出院 出院带药(妈咪爱、茵栀黄口服液)（必要时）主要护理工作 观察黄疸程度变化、有无呼吸不规则、呼吸暂停、惊厥、心动过缓、低血压的发生，有病情变化通知医生，配合治疗抢救，并做好护理记录 根据医嘱完善各种常规化验检查，有特殊检查项目者做好必要的准备 按时评估病情，相应护理措施到位 按时评价护理效果并记录 严格执行新生儿氧疗护理常规 光疗护理：保护眼睛和会阴部 观察病情变化同前 按时评估病情，相应护理措施到位 按时评价护理效果并记录 严格执行新生儿氧疗或呼吸机治疗护理常规 光疗护理：保护眼睛/会阴部 观察病情变化同前 按时评估病情，相应护理措施到位 按时评价护理效果并记录 完善各种表格记录 完善出院护理记录 做好出院指导，如出院后家庭护理和喂养等病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班第 9 页 共 9 页签名医师签名
