1、偏头痛（基础知识）概述偏头痛是一类有家族发病倾向的周期性发作疾病。表现为发作性的偏侧搏动性头痛，伴恶心、呕吐及羞明，经一段歇期后再次发病。在安静、黑暗环境内或睡眠后头痛缓解。在头痛发生前或发作时可伴有神经、精神功能障碍。病因偏头痛的病因尚不明确，可能与下列因素有关1.内因偏头痛具有遗传易感性，偏头痛患者有家族史，其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的 36 倍。家族性偏瘫性偏头痛（FHM）呈高度外显率的常染色体隐性遗传，FHM-I 为 CACNAlA 基因突变，定位在 19p13；FHM-为 ATPlA2 基因突变，定位在 1q2l-31；FHM-为 SCNlA基因突变，定位在 2q24。本病女性
2、多于男性，多在青春期发病，月经期容易发作，妊娠期或绝经后发作减少或停止。这提示内分泌和代谢因素参与偏头痛的发病。2.外因环境因素也参与偏头痛的发作。偏头痛发作可由某些食物和药物所诱发。食物包括含酪胺的奶酪、含亚硝酸盐的肉类和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、含谷氨酸钠的食品添加剂及葡萄酒等；药物包括口服避孕药和血管扩张剂如硝酸甘油等。另外，强光、过劳、应激以及应激后的放松、睡眠过度或过少、禁食、紧张、情绪不稳等也是偏头痛的诱发因素。临床表现偏头痛多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，女性多见，男女患者比例为1：23，常有遗传背景。1.无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型，约占80%。临床表现为反复发
3、作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。本型偏头痛常与月经有明显的关系。与有先兆偏头痛相比，无先兆偏头痛具有更高的发作频率，可严重影响患者工作和生活，常需要频繁应用止痛药治疗，易合并出现一新的头痛类型“药物过量使用性头痛”。2.有先兆偏头痛约占偏头痛患者的10%。发作前数小时至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状。在头痛之前或头痛发生时，常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激症状。最常见为视觉先兆，常为双眼同向症状，如视物模糊、暗点、闪光、亮点、亮线或视物
4、变形；其次为感觉先兆，感觉症状多呈面-手区域分布；言语和运动先兆少见。先兆症状一般在520分钟内逐渐形成，持续不超过60分钟；不同先兆可以接连出现。头痛在先兆同时或先兆后60分钟内发生，表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛，常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激惹、气味恐怖及疲劳感等，可见头面部水肿、颞动脉突出等。活动能使头痛加重，睡眠后可缓解头痛。头痛可持续472小时，消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、无力和食欲差等，l2日后常可好转。（1）伴典型先兆的偏头痛性头痛 为最常见的有先兆偏头痛类型，先兆表现为完全可逆的视觉、感觉或言语症状，但无肢体无力表现。与先兆同时或先兆后60分钟内
5、出现符合偏头痛特征的头痛，即为伴典型先兆的偏头痛性头痛。若与先兆同时或先兆后60分钟内发生的头痛表现不符合偏头痛特征，则称为伴典型先兆的非偏头痛性头痛；当先兆后60分钟内不出现头痛，则称为典型先兆不伴头痛。后两者应注意与短暂性脑缺血性发作相鉴别。（2）偏瘫性偏头痛 临床少见。先兆除必须有运动无力症状外，还应包括视觉、感觉和言语三种先兆之一，先兆症状持续5分钟至24小时，症状呈完全可逆性，在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛。如在偏瘫性偏头痛患者的一级或二级亲属中，至少有一人具有包括运动无力的偏头痛先兆，则为家族性偏瘫性偏头痛；若无，则称为散发性偏瘫性偏头痛。（3）基底型偏头痛 先
6、兆症状明显源自脑干和（或）两侧大脑半球，临床可见构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、双眼鼻侧及颞侧视野同时出现视觉症状、共济失调、意识障碍、双侧同时出现感觉异常，但无运动无力症状。在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，常伴恶心、呕吐。3.视网膜性偏头痛为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点或失明，并伴偏头痛发作，在发作间期眼科检查正常。与基底型偏头痛视觉先兆症状常累及双眼不同，视网膜性偏头痛视觉症状仅局限于单眼，且缺乏起源于脑干或大脑半球的神经缺失或刺激症状。4.常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征可视为偏头痛等位症，临床可见周期性呕吐、反复发作的腹部疼痛伴恶心呕吐即腹
7、型偏头痛、良性儿童期发作性眩晕。发作时不伴有头痛，随着时间的推移可发生偏头痛。5.偏头痛并发症（1）慢性偏头痛 偏头痛每月头痛发作超过15天，连续3个月或3个月以上，并排除药物过量引起的头痛，可考虑为慢性偏头痛。（2）偏头痛持续状态 偏头痛发作持续时间72小时，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。（3）无梗死的持续先兆 指有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状持续1周以上，多为双侧性；本次发作其他症状与以往发作类似；须神经影像学排除脑梗死病灶。（4）偏头痛性梗死 极少数情况下在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60分钟
8、以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实，称为偏头痛性梗死。（5）偏头痛诱发的痫样发作 极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内。6.眼肌麻痹性偏头痛临床表现为反复发作的偏头痛样头痛，头痛发作同时或 4 天内出现头痛侧眼肌麻痹，动眼神经最常受累，常有上睑下垂、瞳孔扩大，部分病例可同时累及滑车和展神经。眼肌麻痹性偏头痛患者头痛常持续 1 周或 l 周以上，头痛至出现眼肌麻痹的潜伏期可长达 4 天，部分病例 MRI 增强扫描可提示受累动眼神经有反复发作的脱髓鞘改变。因此，目前已倾向不将眼肌麻痹型偏头痛视为偏头痛的亚型或变异型。检查1.脑电图检查一般认为，
9、偏头痛病人无论是在发作期或间歇期，脑电图的异常发生率皆比正常对照组高，但是，偏头痛病人的脑电图改变不具有特异性，因为它可有正常波形。普通性慢波、棘波放电、局灶性棘波、类波以及对过度通气、闪光刺激有异常反应等各种波形。小儿偏头痛脑电图的异常率较高，达9%70%不等，可出现棘波、阵发性慢波、快波活动及弥漫性慢波。2.脑血流图检查病人在发作期和间歇期脑血流图的主要变化是两侧波幅不对称，一侧偏高或一侧偏低。3.脑血管造影检查原则上偏头痛病人不需进行脑血管造影，只有在严重的头痛发作，高度怀疑是否为蛛网膜下腔出血的病人才进行脑血管造影，以期除外有颅内动脉瘤、动静脉畸形等疾患。无疑，偏头痛病人脑血管造影绝大
10、多数是正常的。4.脑脊液检查偏头痛病人脑脊液的常规检查通常是正常的，一般情况下脑脊液的淋巴细胞可增高。5.免疫学检查一般认为偏头痛病人的免疫球蛋白IgG、IgA、C3及E花环形成可较正常人偏高。6.血小板机能检查偏头痛病人的血小板聚集性可升高。诊断根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查，通常可做出临床诊断。脑部 CT、CTA、MRI 检查可以排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。鉴别诊断1.丛集性头痛是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，持续15分钟至3小时，发作从隔天1次到每日8次。本病具有反复密集发作的特点，但始终为单侧头痛，并常伴有同侧结膜充血、流泪、流涕、前额和面部
11、出汗和Horner征等。2.紧张型头痛是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为持续性，很少伴有恶心、呕吐，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。3.Tolosa-Hunt综合征以往称痛性眼肌麻痹，为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛，伴随动眼、滑车和（或）展神经麻痹，眼肌麻痹可与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现，MRI或活检可发现海绵窦、眶上裂或眼眶内有肉芽肿病变。本病持续数周后能自行缓解，但易于复发，适当的糖皮质激素治疗可使疼痛和眼肌麻痹在72小时内缓解。4.症状性偏头痛源于头颈部血管性病变的头痛如缺血性脑血管疾病、脑出血、未破裂的囊状动脉瘤和动静脉畸形；源于非血管性颅内疾病的头痛如颅内肿瘤；源于颅内感染的头痛如脑脓肿、脑膜炎等。这些继发
