1、临床执业医师考试辅导 儿 科第 1 页第十三单元 泌尿系统疾病第一节 小儿泌尿系统生理特点大纲明细：1.泌尿系统解剖生理特点（1）解剖特点（2）生理特点（3）小儿排尿及尿液特点考点明细：（1）这节内容涉及的概念多一些，考点多为概念题，需要重点记一些数据，要求记的点乱一些，都不难。一、生理特点肾脏有许多重要功能：排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸等；调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定；内分泌功能，产生激素和生物活性物质如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等。肾脏完成其生理活动，主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。小儿肾脏虽具备大部分成人肾的功能，但其发育是由未成熟逐渐趋向成熟
2、。在胎龄 36 周时肾单位数量已达成人水平（每肾 85 万一l00 万），出生后上述功能已基本具备，但调节能力较弱，贮备能力差，一般至 12 岁时接近成人水平。（一）胎儿肾功能胎儿于 l2 周末，由于近曲小管刷状缘的分化及小管上皮细胞开始运转，已能形成尿液。但此时主要通过胎盘来完成机体的排泄和调节内环境稳定，故无肾的胎儿仍可存活和发育。（二）肾小球滤过率（单位时间内，两肾生成的超滤液量。）（GFR）。新生儿出生时 GFR 平均约 20ml（min1.73m 2），为成人的 14，早产儿更低，36 个月为成人12，612 个月为成人 34，2 岁达成人水平。（三）肾小管重吸收及排泄功能新生儿葡萄
3、糖肾阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖时易出现糖尿。氨基酸和磷的肾阈也较成人低。新生儿血浆中醛固酮浓度较高，但新生儿近端肾小管回吸收钠较少，远端肾小管回吸收钠相应增加，生后数周近端肾小管功能发育成熟，大部分钠在近端肾小管回吸收，此时醛固酮分泌也相应减少。新生儿排钠能力较差，如输入过多钠，容易发生钠潴留和水肿。低体重儿排钠较多，如输入不足，可出现钠负平衡而致低钠血症。生后头 10 天的新生儿，钾排泄能力较差，故血钾偏高。（四）浓缩和稀释功能新生儿及幼婴由于髓袢短，尿素形成量少（婴儿蛋白合成代谢旺盛）以及抗利尿激素分泌不足，使浓缩尿液功能不足，在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。婴儿每由
4、尿中排出 1mmol 溶质时需水分 l.42.4ml，成人仅需 0.7ml。脱水时幼婴尿渗透压最高不超过 700mmolL，而成人可达l400mmoLL，故入量不足时易发生脱水甚至诱发急性肾功能不全。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至 40mmolL，但因 GFR 较低，大量水负荷或输液过快时易出现水肿。（五）酸碱平衡新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主要原因有：肾保留 HC03-的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，仅为1922mmolL；泌 NH3和泌 H+的能力低；尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸的能力受限。（六）肾脏的内分泌功能（高于成人）临床执业医师考试辅导 儿 科第 2 页新生儿的肾脏已
5、具有内分泌功能，其血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均等于或高于成人，生后数周内逐渐降低。新生儿肾血流量低，因而前列腺素合成速率较低。由于胎儿血氧分压较低，故胚肾合成促红细胞生成素较多，生后随着血氧分压的增高，促红细胞生成素合成减少。婴儿血清 l，25（OH） 2D3水平高于儿童期。二、小儿排尿及尿液特点（一）排尿次数93%新生儿在生后 24h 内，99%在出生后 48h 内排尿。生后头几天内，因摄入量少，每日排尿仅 45次；l 周后，因小儿新陈代谢旺盛，进水量较多而膀胱容量小，排尿突增至每日 2025 次；l 岁时每日排尿 l516 次，至学龄前和学龄期每日 67 次。（二）排尿控制正常排尿机制在
6、婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干-大脑皮层控制，至 3 岁已能控制排尿。在1.53 岁之间，小儿主要通过控制尿道外括约肌和会阴肌控制排尿，若 3 岁后仍保持这种排尿机制，不能控制膀胱逼尿肌收缩，则出现不稳定膀胱，表现为白天尿频尿急，偶然尿失禁和夜间遗尿。（三）每日尿量及尿液特点小儿尿量个体差异较大，新生儿生后 48 小时正常尿量一般每小时为 l3mlkg，2 天内尿量为3060mld，310 天为 l00300mld，2 个月为 250400mld，l 岁为 400500mld，3 岁为 500600mld，5 岁为 600700mld，8 岁为 6001000mld，l4 岁为 8001
7、400mld，14 岁为 l 0001 600mld。若新生儿尿量每小时150mgd 或4mg/（m 2h），或100mgL，定性实验阳性为异常。尿蛋白主要来自血浆蛋白，23 为白蛋白，13 为 Tamm-Horsfall 蛋白和球蛋白。5.尿细胞和管型 正常新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞12080mmHg，学龄儿童13090mmHg。5.急性肾功能衰竭的患者还会出现尿量减少，肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。（三）严重表现（涉及到心、脑、肾三个方面）少数患儿在疾病早期可出现下列严重症状，如不早期发现及时治疗，可危及生命。1.严重循环充血（注意，不是循环衰竭，不是心衰，因为患者心搏出量是正常的。）
8、 常发生在起病后第 1 周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时，应警惕循环充血，严重者可出现呼吸困难，端坐呼吸，颈静脉怒张，频咳，咳粉红色泡沫痰，两肺布满湿啰音，心脏扩大，甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生，病情急剧恶化，如不及时抢救，可予数小时内死亡。2.高血压脑病 血管痉挛导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。近年来也有人认为是脑血管扩张所致。常发生在疾病早期，血压突然上升之后，血压往往在 150160100110mmHG 以上，患儿多表现为剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。高血压控制后上述
9、症状可迅临床执业医师考试辅导 儿 科第 4 页速消失。3.急性肾功能不全（与前两个急性肾炎的严重表现相比，急性肾功能不全的治疗比较困难。）常发生于疾病初期，主要由于肾小球内皮和系膜细胞增生，肾小球毛细血管腔变窄，甚至阻塞，肾小球血流量减少，滤过率减低所致。出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。一般持续 35 日，不超过 10 天，迅速好转。若持续数周仍不恢复，则预后严重，病理上可能有大量新月体形成。（四）非典型表现1.无症状性急性肾炎2.肾外症状性急性肾炎3.以肾病综合征表现的急性肾炎三、实验室检查尿常规ASO（病例题中，如果提示前驱期患者咽部感染，这项指标可以支
10、持诊断。）大部分患者血清补体 C3 水平下降。诊断与鉴别诊断临床上在前驱感染后急性起病，尿检有红细胞、蛋白和管型，或有水肿、尿少，高血压者，均可诊断急性肾炎。急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别：（一）其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎，如细菌、病毒、原虫等，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。（二）IgA 肾病以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后 2448 小时出现血尿，多无水肿、高血压，血清补体 C3 正常，明确诊断需肾活检证实。（三）慢性肾炎急性发作患儿多数有营养不良、贫血、生长发育滞后，前驱感染期短仅 l2 天，肾功能持续异常，尿比重低且固定可与急性
11、肾炎相鉴别。（四）特发性肾病综合征2%5%急性肾炎患儿临床表现为肾病综合征应予以鉴别。若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染证据，血清补体 C3 降低后可恢复正常，肾活检病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。（五）继发性肾炎还应与过敏紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎及乙型肝炎病毒相关肾炎等相鉴别。四、治疗 对本病缺乏特异性治疗。因本病为自限性疾病，目前治疗主要是对症、保护肾功能、防治并发症、促其自然恢复。（一）一般治疗休息起病后 2 周内强调卧床休息，直至水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失可下床轻微活动。血沉正常可上学，尿沉渣细胞绝对计数正常后可恢复正常体力活动。（二）饮食尿少、水肿期
12、应限制钠盐摄入，严重病例钠盐限制于每日 60120mgkg。氮质血症期蛋白控制于每日 0.5gkg，给予优质动物蛋白。（三）抗生素治疗临床执业医师考试辅导 儿 科第 5 页仍有咽部、皮肤感染灶者应给予青霉素或其他敏感药物治疗 7l0 天。（四）对症治疗（消肿利尿）利尿经控制水盐入量仍水肿少尿者可给依次给予氢氯噻嗪、呋塞米。（五）降压经休息、控制水盐、利尿而血压仍高者均应给予降压药。首选硝苯地平，每次 0.20.3mgkg，每日34 次口服或舌下含服。严重者可选用利血平肌注，首剂可用 0.07mgkg，最大剂量不超过 2mg，维持剂量每日 0.020.03mgkg，分 3 次口服。如发生高血压脑
13、病，应予以止痉、降压和脱水。降压药应选用强有效的降压药，如硝普钠、二氮嗪，同时严密监视血压。第三节 肾病综合征大纲明细：肾病综合征（1）分类方法（包括病因、病理、临床、疗效分型）（2）临床表现（3）实验室检查（4）并发症（5）诊断（6）治疗考点名细：（1）临床分型（尤其是两型的鉴别要点）（2）诊断要点一、临床分型小儿肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。以上第、两项为必备条件。依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病。凡
14、具有以下 4 项之一或多项者属于肾炎型肾病：2 周内分别 3 次以上离心尿检查 RBC10 个HPF，并证实为肾小球源性血尿者；反复或持续高血压，学龄儿童l3090mmHg，学龄前儿童12080mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致；肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；持续低补体血症。二、临床表现水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷。未治疗或时间长的病例可有腹腔积液或胸腔积液。一般起病隐匿，常无明显诱因。大约 30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的病人无肉眼血尿，短暂的镜下血尿可见于大约 15%的病人。大多数血压正常
15、，但轻度高血压也见于约 15%的病人，严重的高血压通常不支持微小病变型 NS 的诊断。约30%病例因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。部分病例晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。轻症水肿，重时出现胸腹腔积液，此外，低蛋白血症，故患者有营养不良的各种表现。临床执业医师考试辅导 儿 科第 6 页三、实验室检查尿液分析蛋白定性与蛋白定量血清蛋白、胆固醇与肾功能测定（BUN、CR 在肾炎性肾病综合征可升高。）血清补体测定（肾炎性肾病综合征患儿补体水平下降。）并发症（一）感染由于 Ns 患儿免疫功能低下，蛋白质营养不良，高度水肿造成
16、局部血液循环不良，加之对患儿多用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗等，患儿极易罹患各种感染。常见的感染有呼吸道、皮肤、泌尿道和腹部，其中尤以上呼吸道感染最多见，占 50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见，但其后常并发细菌感染或与两者同时存在。结核杆菌感染亦应引起重视。另外，肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。（二）电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。（三）血栓形成NS 高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。（四）急性肾衰竭（五）肾小管功能障碍（六）生长延迟四、
17、诊断凡临床具备肾病 4 大特点者（三高一低）即可确诊为肾病综合征（临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。以上第、两项为必备条件。）。大量蛋白尿（+），低蛋白血症（白蛋白可低至 l020gL）为必备条件。仅具有 4 大特征者称为单纯性肾病，病理分型为微小病变，如伴有不同程度的血尿、反复出现的高血压、氮质血症、血总补体或 C3 反复降低者称为肾炎性肾病，病理分型为非微小病变型。一般初发病例无须行肾穿刺活组织检查。若对糖皮质激素治疗无反应，高度提示局灶性节段性硬化或另外一些肾小球肾炎所致的肾病，临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎，或对频繁复发和对糖皮质激素依赖者，在细胞毒药物治疗前均应行肾穿刺活组织检查。五、治疗在控制水肿、维持水电解质平衡、供给适当的营养、预防和控制伴随感染的基础上正确使用肾上腺皮质激素。最常用的是泼尼松，出现耐药的患者可以给予甲基泼尼松龙。
