1、内分泌系统 总论1.人的最高司令部:下丘脑*释放激素、*释放因子*抑制激素、*抑制因子、血管加压素、催产素。 (下丘脑-垂体 -靶腺)神经垂体(储存下丘脑分泌的血管加压素、催产素)垂体(不干活就督促干活)腺垂体-垂体前叶(分泌*促激素、生长激素、催乳素 -蛋白质多肽激素)甲状腺(甲状腺激素)、肾上腺(肾上腺激素) 、性腺(卵泡刺激素和黄体生成素)负反馈甲减:T3T4 下降告诉“包工头”给他们反馈 TSH 增多(老板说了算 所以 TSH更精确)甲状腺甲状腺素(甲状腺滤泡上皮细胞分泌)如果缺甲减(呆小症)升钙降磷甲旁素(甲状旁腺激素(甲状旁腺分泌) 靶器官是骨、肾) ,降钙降磷旁钙素(甲状腺滤泡旁
2、细胞C 细胞分泌,人的滤泡旁细胞多分布于甲状旁腺周围的甲状腺内)2.诊断:内分 qq2806292418 泌系统检查:“功能检查是查激素(抽血也属于、但分段抽血除外)、定位是影像学检查、定性是病理检查”3.治疗:所有内分泌功能减退的疾病都选择替代治疗(生理需要量)但如果有发热、感染、应激等存在激素加量 到 2-3 倍所有的垂体肿瘤都选择手术、只有“泌乳素瘤”除外!(闭经又泌乳用溴隐亭或多巴胺受体激动剂)垂体瘤1. 最常见 PRL 瘤,占 50-55%。2.分类:大腺瘤10mm、微腺瘤1mm(最常见)3.根据功能性分功能性腺瘤和无功能性腺瘤:分泌 -亚单位泌乳素瘤 PRL1.闭经又泌乳。女人:表
3、现为闭经泌乳、骨质疏松,治疗首选溴隐亭-多巴胺受体激动剂。男人:一般为大腺瘤,压迫甲 qq2806292418 状腺,还会将睾酮变为二氢睾酮,出现性功能减退阳痿,症状重,治疗首选手术2.检查:功能检查首查 PRL;定位首选核磁,MRI生长激素分泌瘤 GH1.分泌增多:巨人症-青春期前,容易诱发糖尿病;肢端肥大症- 起病于成人期2.分泌减少:侏儒症3.功能检查:查 GH 和 IGF-1;GH 兴奋试验:阳性提示生长激素分泌不足;GH 抑制试验,阳性提示亢进。4.首选手术治疗,药物首选生长抑素-奥曲肽腺垂体功能减退1. 病因:原发性:垂体瘤压迫;继发性:外伤导致垂体柄断裂2. 临表:1)最典型,最
4、严重(腺体破坏50%才会出现明显症状)希恩综合征(Sseehan):产后大出血导致,表现为产后无乳汁分泌,闭经+各器官功能萎缩。治疗:先补糖皮质激素再补甲状腺素,不能单补甲状腺素,易引起甲状腺危象。2)低血糖:由于生长激素GH 和肾上腺皮质激素 ACTH 减低 3)最先累及性腺,如果累及甲状腺和肾上腺,说明病情严重。(ACTH:促肾上腺皮质激素, 它的合成和分泌是垂体前叶在下丘脑促皮质素释放激素(CRH)的作用下,在腺垂体嗜碱细胞内进行的。 )中枢性尿崩症(ADH 精氨酸缺乏)(抗利尿激素缺乏) 1.最常见病因:下丘脑肿瘤、手术,导致抗利尿激素缺乏2.特点:低渗低比重尿(渗透压:50-200;
5、比重1.005)烦渴多饮3.实验室检查:诊断尿崩症用禁水试验;中枢性加压素试验,补充加压素,出现尿少为中枢性,治疗首选去氨加压素(弥凝) ;补充加压素后尿量不减少,为外周性(肾性-肾小管对加压素失去反应)甲亢1 病因:最常见 80%来自弥漫性毒性甲状腺肿( Graves 病);好发青年女性。忌食含碘食物和药物。2.Graves 病:最常见的原因遗传易感性和自身免疫功能异常3.治病体抗体:TSH-促甲状腺激素受体抗体 TRAB4.1)怕热多 qq28 062 92418 汗,饥饿多食- 高代谢症状 2)精神神经系统:手舍眼睑细颤3)心血管系统:心率加快,脉压增高,最常见心失:房颤 4)消化系统:
6、腹泻 5)骨骼系统:低钾-周期性瘫痪,好发青年男性5.体征:1)甲状腺对称性、弥漫性肿大,无压痛。最特异:肿大甲状腺上下极可触及震颤,闻及血管杂音。2)突眼:是区别原发性(多发生在 20-40 岁,甲状腺肿和甲亢同时发生,多有突眼又叫突眼型甲亢)和继发性甲亢的重要表现,原发有突眼,继发无突眼, (高功能腺瘤、结节性甲状腺肿无突眼)继发甲亢 40 岁以上多见,先有甲状腺肿大,多年后甲亢,无突眼。在眼病不稳定时,不 qq2 8062 92 418 能用手术或碘 131 治疗,只能用抗甲状腺药物。6.特殊类型的甲亢:1)淡漠型甲亢:老妇淡漠,症状轻微,极易危象2)亚临床甲亢:实验室检查:T3 三碘甲
7、状腺原氨酸、T4 四碘甲状腺原氨酸正常,TSH 下降7.实验室检查:qq280 629 24181)首查 T3、T4 升高,TSH 下降(TSH 是诊断甲状腺功能最敏感指标)2)TRAB 是诊断预后和 用药指标 3)摄碘 131 率:2h25%,24h50%。甲亢时摄碘 131 率明显升高,T3、T4 升高;亚甲炎:摄碘 131 明显下降,T3、T4 升高(分离现象) ,放射性核素扫描是鉴别高功能性甲状腺结节与 Graves 病主要手段。8.治疗:1)药物:适用于轻中度年轻患者,孕妇高龄不适于手术者,首选丙基硫氧嘧啶,机制:抑制甲状腺素合成。初始剂量:300mg 。副作用:粒细胞减少(少数有皮
8、疹和肝损害) ,主要发生在治疗开始后的 2-3 个月内。停药指征:WBC3,中性1.5(外周血中性粒细胞2 为中性粒细胞减少症,0.5 为粒细胞缺乏症,为一种严重减少,必须立即停药积极治疗。 ,必须停药。发现有白细胞减少时,应当使用促进白细胞增生药。甲亢停药指标是甲状腺肿消失或 TRAB 阴性或 qq28 06 292418T3 抑制试验恢复正常,如果 RAB 恢复正常,停药后复发几率减低,为首选停药指标。2).放射碘 131:为 射线,孕妇、哺乳期,近期心梗,肾功不全绝对禁用,适用于甲亢术后复发首选、药物无效或禁忌又没有手术指征、甲亢合并心脏病(治疗前先用抗甲状腺药物治疗,甲状腺功能正常后再
9、用碘 131 治疗,甲亢控制后心脏病可缓解,心律失常、心衰、心脏扩大可恢复) 、合并周期性麻痹根治。 (治疗先补钾,轻者口服补钾,有软瘫必须静脉补钾,病情稳定后该为口服补钾,再用碘 131 治疗,甲亢控制后周期瘫痪消失,根除性治疗可采用手术或碘 131) 。治疗前必须进行摄碘 131 功能测定,以计算治疗剂量和决定能否用碘 131 治疗。3)手术:90-95%患者可以通过手术痊愈,是最常用的有效治疗方法(二姐牙膏 4 块 6)甲状腺肿大二度以上,有结节性甲状腺肿,有任何压迫症状,有高功能腺瘤必须手术, (首选检查放射性核素扫描) ,孕 4-6 月必须手术,其他首选药物治疗。手术为甲状腺次全切除
10、术。4. )手术最重要术前准备:药物准备:脉率90(洛尔)基础代谢率20%(服用碘剂,抑制甲状腺素释放,明显减少甲状腺血流,使腺体变硬,利于手术。用 2 周) ,术后采取半卧位,有利于引流,术后 4-5 天 qq280629 2418 拆线。 (术前必须的检查:测定基础代谢:基础代谢率=脉率+ 脉压-111,正常为+10%;颈部 X 线检查;心电图检查;喉镜检查;测定血清钙、磷。 ) (结扎切断甲状腺上动脉要靠近甲状腺上极以免损伤喉上神经,结扎切断甲状腺下动脉要尽量离开甲状腺背面,以免损伤喉返神经,应切除腺体 80-90%,术后常规放置引流,预防积血压迫气管,而且保留腺体的背面部分,以免损伤喉
11、返神经和甲状旁腺)9.术后并发症1)最严重:呼吸困难、窒息,常发 qq28 06292418 生在术后 48 小时内,常见原因:切口出血压迫气管;后头水肿,手术创伤所致;气管塌陷,气管壁长期受肿大甲状腺压迫发生软化,切除甲状腺体大部分后软化的气管壁失去支撑;双侧喉返神经损伤。一旦发生,立即拆线,敞开切口引流,气管插管。2)出现手足抽搐:损伤甲状旁腺,血钙浓度降低导致神经肌肉应激性显著增高,出现面部、唇部手足针刺样麻木感,CHvostrk 征与 Trousseau征阳性,处理用葡萄糖酸钙。长期不能恢复加用 D3,单用无效,口服双氢速甾醇油剂能明显提高血中钙含量. 3)甲状腺危象:术前准备不充分,
12、表现为高热、大汗淋漓、上吐下泻,因甲状腺素过量释放引起爆发性肾上腺素能兴奋现象,处理首选丙基硫氧嘧啶+碘剂,高热用物理降温,不能用水杨酸制剂,会加重病情。甲减1. 先天性:发生在胎儿期或新生儿期的甲减称为呆小症,病因是先天性甲状腺发育不全,以智力低下伴聋哑为突出,同时有粘液性水肿。成年型出现粘液性水肿。2. 原发性“甲状腺性”:占临床甲减 90%,是甲状腺本身病变引起,后天原因导致甲状腺组织破坏,如桥本甲亢(慢性淋巴细胞性甲状腺炎)自身免疫损伤3. 继发性“垂体性”:垂体肿瘤、希恩综合征-最常见和外伤4.诊断:1)原发性:T3、T4 下降,TSH 升高。2)继发性:T3、T4 下降,TSH 不
13、高。判断TRH 兴奋实验:原发(下丘脑和垂体都正常、病变在甲状腺)注射 TRH 后 TSH 显著增高(基础 TSH 高); 继发 垂体性病变在垂体、基础 TSH 低注射 TRH 后 TSH 无变化,不能被兴奋;下丘脑性 病变在下丘脑、基础 TSH 低注射 TRH 后 TSH 有所升高(垂体合成 TSH 细胞兴奋) 。TRH 兴奋试验主要用于原发甲减、垂体性甲减和下丘脑甲减的鉴别。5.危重表现:粘液性水肿昏迷(诱因:寒冷、,感染、手术、镇静剂、麻醉剂使用过量、未坚持治疗) 治疗:先静脉注射 L-T3 或 L-T4,能口服后改为口服,同时注意保暖吸氧等,坚持替代治疗是防止并发昏迷的关键。6.治疗:
14、替代首选左旋甲状腺素 L-T425ug 从小剂量开始使用,逐渐递增到合适剂量,甲减越严重,起始剂量越小、递增越慢。永久性甲减要终生服药,治疗目标是甲减的症状和体征消失,血清 TSHT3T4 qq280 6292418 水平达到正常,长期维持剂量也是根据甲状腺素和 TSH 测定(最灵敏指标)结果,继发甲减时,替代治疗根据临床症状和血中甲状腺素水平调整剂量,TSH 已经不能反映治疗剂量是否合适。7.甲减最主要表现是畏寒便秘。亚临床甲减仅有血清 TSH 增高,TT4、FT4 正常,故原发性甲减最早出现异常的是血 TSH.。不论原发甲亢或甲减,TSH 变化较 T3T4 更敏感。慢性淋巴细胞性甲状腺炎(
15、桥本)一种自身免疫性疾病,也是甲状腺肿合并甲减最常见原因。多发 30-50 岁女性,甲状腺无痛性弥漫性对称性肿大,质硬,表面光滑,多伴甲减,较大腺肿可有压迫症状。血 T3T4低 TSH 高。.主要抗体:抗甲状腺抗体TPO、TG 阳性(偷拍、脱光) 2.检查:细针穿刺活检有大量淋巴细胞侵润。亚甲炎1 突然甲状腺肿大+疼痛= 亚甲炎(病毒感染)可有发热,血沉快。常始于一侧。确诊:摄碘 131 明显下降,T3、T4 升高。碘 131 分离现象,治疗首选激素泼尼松+甲状腺素治疗。甲状腺肿大、无压痛、无血管杂音单纯性甲状腺肿(“大脖子病”缺碘是主要原因)T3T4 正常,甲状腺对碘 131 摄取率增高。
16、(功能正常 治疗:20 岁以下的需求量(I)比较大给予少量的甲状腺素;孕妇食疗)甲状腺手术治疗后并发症有甲减及永久性甲减,应使用甲状腺素替代治疗。甲状腺肿瘤分类甲状腺腺瘤:能随吞咽上下移动手术(完全切除); 甲状腺癌:不能移动甲状腺癌1.病理类型:最常见类型乳头状癌,恶性程度最低,好发 30-45 岁女性,肿瘤可为多中心性; 恶性程度最高未分化癌 ; 最容易侵犯血管的,血清甲状腺球蛋白明显增高滤泡状癌; 髓样癌来自滤泡旁细胞又叫 C 细胞降钙素 降钙降磷,引起低血钙。2.临床表现:首发症状:颈部淋巴结肿大,提示有转移;最容易转移颈部淋巴结; 3.实验室检查:确诊:针吸涂片细胞学检查,对甲状腺肿
17、瘤性质诊断正确率达 80%以上。放射性核素检查:多为冷结节(题目中出现冷结节提示甲状腺癌:4.治疗:1)低危人群:15-45 岁,切除患侧腺叶和峡部。2)高危人群:15 岁或45 岁,有转移,患侧甲状腺全切除+对侧叶次全切肾上腺疾病肾上腺包括 1)皮质:分球状带-分泌盐皮质激素和醛固酮;束状带- 分泌糖皮质激素和皮质醇;网状带-分泌性激素和少量皮质醇。 2)髓质:由嗜铬细胞组成库欣综合征只要体内糖皮质激素增多就是此病1.原因:最主要垂体瘤导致垂体分泌促肾上腺皮质激素 ACTH 增多 2.分类:库欣病垂体引起,ACTH 依赖性; 非库欣病肾上腺皮质腺瘤3.临床表现:最常见(多血质); 满月脸、水
18、牛背,向心性肥胖。肾上腺皮质腺癌雄性激素分泌过多,可表现女性男性化4.诊断:小剂量地塞米松实验不能抑制可以诊断库欣综合征;大剂量地塞米松实验抑制库欣病;不抑制非库欣病 ; 小(小剂量)症(库欣综合征)不(不抑制)治成(成功抑制)大(大剂量)病(库欣病)确诊最可靠指标尿游离皮质醇实验(金标准)5.治疗:手术; 经鼻蝶窦手术摘除垂体腺瘤原发性醛固酮增多症(高血压、低血钾)1.交感-肾素- 血管紧张素- 醛固酮系统;2.醛固酮保钠、保水(钠水储留高血压) 、排钾(低血钾)3.临床表现:最具特征高血压、低血钾,血钠轻度升高(保钠同时也保水)4.实验室检查:醛固酮增高,肾素降低,皮质醇正常5.治疗:手术
19、,术前首选螺内酯降压,术中首选氢化可的松+硝苯地平降压。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison 病)1.原因:最常见肾上腺结核,双侧肾上腺绝大部分皮质被破坏,致醛固酮和皮质醇分泌减少。皮质醇降低最具诊断意义。2.临床表现:最典型全身色素沉着3.实验室检查:“血浆皮质醇水平”及“24 小时尿游离皮质醇(UFC) ”明显降低,醛固酮降低,ACTH 明显升高,促黑素升高4.治疗:首选氢化可的松 20-30mg/d 替代治疗(生理需要量)嗜铬细胞瘤1.间断释放大量儿茶酚胺、儿茶酚胺肾上腺素、去甲肾上腺素(占 90%) ,香草扁桃酸2.临床表现:典型阵发性高血压; 低血压、高血压交替出现危象3.
20、实验室检查:24h 尿儿 qq2806 292418 茶酚胺、甲氧基肾上腺素( MN) 、香草酸(VMA)升高。4.治疗:90%为良性,首选手术 术前降压:只对 受体阻滞剂敏感酚苄明、酚妥拉明、哌唑嗪; 降压 2 周后才手术,心动过速可加用 受体阻滞剂,但绝对不能单用 受体阻滞剂,会引起心衰和高血压危象糖尿病总论:1.A 细胞:分泌胰高血糖素; B 细胞:分泌胰岛素2:1 型:胰岛素依赖型,多见 25 岁以下,胰岛 B 细胞破坏,胰岛素绝对不足,最易并发酮症酸中毒,死亡原因为糖尿病肾病,治疗终身使用胰岛素。2 型:非胰岛素依赖型,40 岁以上、肥胖人多发,胰岛素抵抗,易并发高渗性非酮症昏迷,多
21、死于心脑血管疾病,治疗以降血糖为主。3.实验室检查:.1)空腹血糖7. 2)糖尿病典型症状+随机血糖11.1 也可以诊断。3)OGTT 餐后两小时血糖11.1 可以诊断(测的是血浆血糖)正常血糖值: 3.9-6, 6.1-7 为空腹血糖受损。糖化血红蛋白(HbA1)反映取血前 8-12 周的血糖情况hba1c 含量最高最有价值,是评价血糖控制好坏的金标准; hba1c7% 是目前最理想的指标,说明血糖控制良好。并发症.两大急性并发症:酮症酸中毒酮体:乙酰乙酸、 羟丁酸和丙酮;好发于 I 型患者;主要发病原因为感染,呼吸有“烂苹果”味;尿酮体强阳性,治疗生理盐水+小剂量胰岛素。高渗性非酮症昏迷I
22、I 型老年轻型糖尿病者多见, 血钠 155、渗透压350; 血糖超过33.3;酮体可以是阴性、弱阳性 ;治疗同上慢性并发症:1.大血管病变心脑血管疾病(II 型最主要死亡); 2.微血管病变:糖尿病最特异的并发症,最常见糖尿病肾病诊断:糖尿病10 年;1 型的主要死亡原因;最特异的病理改变是肾小球结节性硬化;最常见的病理改变是肾小球弥漫性硬化;临床根据尿白蛋白排泄率 UAER 分 5 期,正常值10ug/分钟(1 期:UAER 正常;2 期:间歇性增高;3 期:20-200 出现微量白蛋白尿;4 期:200 或尿总蛋白0.5g/24h;5 期:尿毒症期, UAER 下降) 。最早反映糖尿病肾病
23、的指标是尿微量白蛋白。支持糖肾病最可靠的临床表现是:视网膜病变糖尿病视网膜病变1 瘤 2 血出 3 絮 4 积血 5 增 6 失明(1 期微血管瘤;2 期:微血管瘤+渗出出血;3 期有絮状物增生;4 期新生毛细血管生成、玻璃体积血;5 期机化物增生;6期失明)3.神经病变:最常见周围神经炎:手套袜子感;累及自主神经出现无痛性心梗,直立性低血压,猝死。4.治疗:最基础的治疗饮食治疗药物:双胍类肥胖或者超重 II 型患者的首选(胖子吃 2 个瓜)作用机制是通过抑制肠道壁对葡萄糖吸收、减少肝糖原异生、促进糖的无氧酵解增加肌肉等外周组织对葡萄糖的摄取和利用。不良反应:乳酸酸中毒。磺脲类非肥胖 II 型
24、的一线药物,机制是作用胰岛 B 细胞表面受体、促进胰岛素的释放不良反应:低血糖(要有一定功能的胰岛存在); 葡萄糖苷酶抑制剂(阿卡波糖-拜糖平)降低餐后血糖与进餐同服不良反应:腹胀腹泻等胃肠道反应;噻唑烷二酮类(胰岛素增敏剂)可以提高组织对胰岛素的敏感性,罗格列酮、比格列酮;,不良反应:水肿,心功能不全禁用。胰岛素:A 适应症:(1) 所有 I 型+妊娠糖尿病, (2) II 型只要有并发症、感染都可以用胰岛素; (3)手术术前术后使用。最主要的不良反应为低血糖。用胰岛素一段时间后,会产生胰岛素抗体。B:1)黎明现象:独守空房到黎明(变一次) 机制:清晨胰岛素拮抗激素分泌增多导致,胰岛素加量;
25、2)松秘现象(Somogyi):(变两次)夜间低血糖导致清晨反应性高血糖,减少短效用量、增加长效的用量。低血糖:1.最常见原因胰岛素瘤:胰岛 细胞肿瘤; (空腹血糖低,见于器质性疾病。常见于胰岛素瘤;餐后低血糖,见于功能性疾病,多为先天性消化酶缺乏)2.Whipple 三联征清晨空腹发作;发作时血糖低于 2.8mmolL;给于葡萄糖后迅速好转;3.确诊:血浆胰岛素25 单位(金标准)血糖2.8(银标准)4. 治疗手术(最佳) ;药物:二氮嗪。痛风1.病因:嘌呤代谢障碍,尿酸增高,沉积在关节导致痛风;沉积在肾脏导致尿酸结石2.好发第一柘趾关节,午夜起病3.治疗:秋水仙碱4.确诊:偏振光显微镜水电
26、解质代谢和酸碱平衡总论:体液占体重 60%,其中细胞内液占 40%,细胞外液占 20%,细胞外液中血浆占5%,组织液占 15%,钾离子主要在细胞内,钠离子在细胞外;细胞内外液渗透压 290-310mmol/L人体内最重要的缓冲系统HC03-/H2C03; 气管切开呼吸失水 800ml/d1.等渗性缺水(急性、混合性缺水)(外科最常见)血 Na 正常(135-150 ) ,见于大量呕吐、肠瘘、急性肠梗阻、幽门梗阻、烧伤 6h 内。表现少尿、乏力、不口渴;治疗:首选平衡盐溶液,不能输入大量的等渗盐水容易并发高氯性酸中毒2.低渗性缺水(慢性、继发性缺水)最常见慢性肠梗阻、使用排钠利尿药、烧伤数天,表
27、现为尿少、乏力、不口渴、最容易发生休克。分类:130-135 轻度,丢钠 0.5g/kg.d、120-130 中度,丢钠 0.5-0.75、 120 重度,丢钠 0.75-1.25; 治疗:5% 氯化钠3.高渗性缺水(原发性)见于食管癌、大量出汗,表现唇干舌燥,只要有口渴一定是!;血 Na150;分度:轻度:丢失体液占体重 2-4%,口渴; 中度:丢失 4-6%,极度口渴; 重度:6%,躁狂,幻觉、昏迷 ; 治疗:5%糖或者 0.45%的氯化钠 qq280 62 92418低钾血症1.血钾3.52.病因:1)摄入不足:禁食。2)丢失过多:大汗、利尿。3)分布异常:低钾碱中毒,反常性酸性尿3.3.临表:最早表现:四肢无力;最严重表现:腹胀;最容易合并低镁。4.心电图:出现 U 波5.治疗:补钾:每天补 3-6g( 40-80mmol/L) ;浓度0.3%;每小时补 20mmol/L-1.5g 最适宜;每小时尿量30ml 方可补钾高钾血症1.病因:摄入过多:输入库存血;排除障碍:肾衰;分布异常:高钾酸中毒,反常性碱性尿。2.常见于挤压综合征3.临表:心动过缓,心律不齐,心音低钝4.心电图:T 波高尖5.治疗:1)保护心脏:首选葡萄糖酸钙;2 )纠正酸中毒:首选碳酸氢钠 3)促进钾离子转移:阳离子交换树脂或葡萄糖+胰岛素 qq2806292418