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1、深反射异常深 反 射 是 肌 肉 受 突 然 牵 引 后 引 起 的 急 速 收 缩 反 应 ， 反 射 仅 由 感 觉 神 经 元 和 运 动 神 经元 直 接 联 系 而 成 。 一 般 用 叩 击 肌 腱 亦 可 引 起 深 反 射 ， 肌 肉 收 缩 反 应 在 被 牵 引 的 肌 肉 最 明显 ， 但 不 限 于 肌 肉 。 深 反 射 减 弱 或 消 失 :反 射 弧 的 任 何 部 位 的 中 断 可 产 生 深 反 射 或 减 弱 或 消 失 。 深 反 射的 减 弱 或 消 失 是 下 运 动 神 经 元 瘫 痪 的 一 个 重 要 体 征 。 麻 醉 、 昏 迷 、 熟 睡

2、 、 脑 脊 髓 的 断 联休 克 期 、 大 量 镇 静 药 物 也 可 使 深 反 射 减 弱 或 消 失 。 病 人 精 神 紧 张 或 注 意 力 集 中 于 检 查 部位 ， 可 使 反 射 受 到 抑 制 ， 可 用 转 移 注 意 力 的 方 法 克 服 。 深 反 射 的 增 强 是 因 皮 质 运 动 区 或 锥 体 束 受 损 所 引 起 ， 为 上 运 动 神 经 元 损 害 的 重 要 体征 。 深 反 射 增 强 常 伴 的 射 区 的 扩 大 ， 即 刺 激 肌 腱 以 外 区 域 也 能 引 起 腱 反 射 的 出 现 ， 如 叩击 胫 骨 前 面 也 会 引 起

3、 股 四 头 肌 有 收 缩 。 在 神 经 系 统 兴 奋 性 普 遍 增 高 的 神 经 官 能 症 、 甲 状腺 机 能 亢 进 、 手 足 搐 搦 症 、 破 伤 风 、 番 木 鳖 碱 中 毒 等 患 者 也 可 出 现 对 称 性 的 腱 反 射 不 同程 度 增 高 。 深 反 射 增 高 的 病 人 尚 可 出 现 阵 挛 、 霍 夫 曼 氏 征 、 罗 索 里 莫 氏 征 等 体 征 ， 以 征看 成 是 病 理 反 射 ， 现 认 为 是 反 射 增 强 的 结 果 。 一 、 肱 二 头 肌 腱 反 射 异 常 biceps reflex abnormalitg 【 病

4、因 和 机 理 】 传 入 神 经 为 肌 皮 神 经 ， 中 枢 在 颈 髓 5.6.7， 传 出 神 经 为 肌 皮 神 经 ，肱 二 头 肌 反 射 属 于 生 理 反 射 。 脊 髓 的 损 害 、 肌 肉 疾 病 、 周 围 性 神 经 病 可 引 起 增 强 或 减 弱 。【 临 床 表 现 】 检 查 者 用 拇 指 按 拄 肘 关 节 稍 上 方 的 肱 二 头 肌 肌 腱 ， 叩 击 检 查 者 之 拇指 ， 出 现 前 臂 屈 曲 。 如 反 射 亢 进 、 减 低 或 消 失 均 为 病 理 性 改 变 。 【 鉴 别 诊 断 】 （ 一 ） 格 林 巴 利 综 合 征

5、（ Guillian-Barres syndrome） 多 有 感 染 病 史 ， 主 要 表现 四 肢 远 端 对 称 性 无 力 ， 可 波 及 躯 干 和 颅 神 经 ， 四 肢 末 梢 手 套 、 袜 套 样 的 感 觉 减 退 或 消失 。 严 重 的 可 累 及 肋 间 肌 和 隔 肌 导 致 呼 吸 肌 麻 痹 。 瘫 痪 为 弛 缓 性 ， 肌 张 力 低 ， 肱 二 头 肌肌 腱 反 射 及 其 它 腱 反 射 减 弱 或 消 失 ， 伴 有 远 端 肢 体 麻 木 、 烧 灼 感 、 神 经 根 性 痛 、 感 觉 过敏 、 可 有 植 物 神 经 损 害 。 口 腔 分

6、泌 物 增 多 、 血 压 升 高 、 出 汗 、 流 涎 、 皮 肤 潮 红 、 心 律 不齐 及 皮 肤 营 养 障 碍 ， 少 数 病 例 有 括 约 肌 功 能 障 碍 。 脑 脊 液 呈 蛋 白 细 胞 分 离 现 象 。 （ 二 ） 多 发 性 神 经 炎 （ polyneuritis） 多 有 感 染 、 中 毒 、 营 养 缺 乏 、 代 谢 障 碍 等病 史 。 急 性 或 慢 性 起 病 ， 肢 体 远 端 感 觉 、 运 动 障 碍 ， 轻 瘫 或 完 全 瘫 、 肌 张 力 减 低 ， 肱 二头 肌 及 其 它 肌 腱 反 射 减 弱 或 消 失 。 后 期 可 出 现

7、 肌 萎 缩 、 肢 体 挛 缩 与 畸 形 。 早 期 感 觉 障 碍为 肢 体 远 端 触 痛 、 蚁 走 感 、 烧 灼 痛 和 感 觉 异 常 ， 以 后 可 出 现 深 、 浅 感 觉 减 退 或 消 失 。 感觉 障 碍 程 度 可 不 同 ， 典 型 患 者 呈 手 套 、 袜 套 状 分 布 。 皮 肤 光 滑 、 干 燥 或 菲 薄 、 指 （ 趾 ）甲 松 脆 、 多 汗 或 无 汗 等 植 物 神 经 症 状 常 明 显 。 （ 三 ） 臂 丛 上 干 型 损 害 表 现 为 上 肢 近 端 损 害 ， 而 手 及 手 指 的 机 能 保 留 ， 主 要 是 三角 肌 、

8、 肱 二 头 肌 、 肱 肌 及 肱 桡 肌 瘫 痪 和 萎 缩 ， 有 时 岗 上 肌 、 岗 下 肌 和 肩 胛 下 肌 亦 可 波 及 。出 现 上 肢 不 能 上 举 、 不 能 屈 肘 、 外 展 、 内 旋 与 前 收 。 肱 二 头 肌 反 射 消 失 ， 桡 骨 膜 反 射 也可 能 减 弱 。 因 感 觉 纤 维 重 叠 支 配 ， 所 以 感 觉 保 存 ， 也 可 出 现 上 臂 与 前 臂 外 侧 有 部 分 缺 失 。（ 四 ） 颈 椎 病 （ cervical spondylopathy） 多 发 于 40 50 岁 ， 男 性 多 于 女 性 ，起 病 较 缓 慢

9、 ， 压 迫 5 6 颈 神 经 根 引 起 臂 神 经 痛 。 压 迫 感 觉 神 经 根 时 产 生 根 性 神 经 痛 ，压 迫 运 动 神 经 根 时 产 生 肌 痛 性 疼 痛 。 根 性 为 发 麻 或 确 电 样 疼 痛 ， 位 于 上 肢 远 端 ， 多 在 前臂 桡 侧 及 手 指 。 肌 痛 性 常 在 上 肢 近 端 、 肩 部 及 肩 胛 等 区 域 ， 表 现 为 持 续 性 的 钝 痛 及 短 暂的 深 部 钻 刺 样 不 适 感 。 多 数 肩 部 运 动 受 限 ， 病 程 较 短 者 常 有 肩 部 附 近 肌 腱 的 压 痛 。 肱 二 、三 头 肌 腱 反

10、 射 可 减 低 或 丧 失 。 二 、 肱 三 头 肌 腱 反 射 异 常 elbow reflex abnormality 【 病 因 和 机 理 】 传 入 神 经 为 桡 神 经 ， 中 枢 位 于 颈 髓 6-8。 传 出 神 经 为 桡 神 经 。 反射 异 常 见 于 感 染 、 压 迫 、 中 毒 、 血 管 疾 病 、 周 围 神 经 损 伤 、 脊 髓 损 伤 等 。 【 临 床 表 现 】 仰 卧 位 是 此 反 射 检 查 的 最 佳 办 法 :肘 关 节 稍 呈 直 角 屈 角 ， 前 臂 在 肋弓 外 与 体 轴 呈 直 角 ， 上 臂 靠 近 胸 廓 的 上 外

11、缘 ， 检 查 者 握 住 上 臂 ， 叩 击 肱 三 头 肌 稍 上 方（ 鹰 嘴 上 方 1.5 2 厘 米 处 ） ， 反 应 为 前 臂 伸 直 。 另 一 种 方 法 是 患 者 处 展 上 臂 ， 并 曲 肘关 节 ， 用 叩 诊 锤 叩 击 三 头 肌 肌 腱 ， 检 查 者 以 左 手 握 住 检 查 者 的 手 ， 被 检 查 者 放 松 ， 引 起前 臂 伸 直 。 此 反 射 属 于 生 理 反 射 ， 如 亢 进 或 减 低 、 消 失 为 异 常 。 【 鉴 别 诊 断 】 （ 一 ） 臂 丛 神 经 炎 （ brachial plexus neuritis） 多 见

12、 于 成 年 人 ， 有 流 感 及 受 寒 史 ，急 性 或 亚 急 性 起 病 ， 疼 痛 首 先 在 颈 根 部 及 锁 骨 上 部 ， 以 后 扩 展 至 肩 后 部 、 臂 前 及 手 。 睡眠 时 不 能 向 病 侧 侧 卧 ， 牵 引 臂 丛 时 ， 上 肢 的 外 展 或 上 举 时 可 诱 发 疼 痛 。 上 肢 肌 张 力 减 弱 ，腱 反 射 只 在 初 期 较 活 跃 ， 但 不 久 即 减 弱 或 消 失 。 肌 肉 萎 缩 及 皮 肤 感 觉 障 碍 ， 常 不 明 显 。手 指 感 觉 麻 木 ， 严 重 者 有 手 指 肿 胀 及 皮 肤 菲 薄 光 滑 等 表

13、 现 。 肩 部 有 压 痛 、 肱 二 、 三 头 肌腱 反 射 减 弱 或 消 失 。 （ 二 ） 颈 髓 病 变 （ neckspinal lesion） 主 要 症 状 为 四 肢 瘫 痪 ， 上 肢 呈 下 运 动 神 经元 性 瘫 痪 ， 下 肢 呈 上 运 动 神 经 元 性 瘫 痪 ， 病 灶 以 下 各 种 感 觉 丧 失 ， 上 肢 有 节 段 性 感 觉 减退 或 消 失 ， 括 约 肌 功 能 障 碍 。 肱 二 头 肌 反 射 减 弱 或 消 失 ， 肱 二 头 肌 反 射 亢 进 ， 颈 7病 变 时 肱 三 头 肌 反 射 减 弱 或 消 失 ， 肱 二 头 肌

14、反 射 正 常 。 （ 三 ） 肩 神 经 炎 （ shoulder neuritis） 常 急 性 发 病 ， 病 前 多 有 感 染 、 预 防 接 种 及手 术 史 。 肩 部 及 上 臂 疼 痛 ， 大 多 数 为 一 侧 ， 有 1/3 者 为 以 侧 ， 呈 灼 痛 ， 伴 有 肩 胛 和 上臂 部 肌 肉 麻 痹 及 肌 萎 缩 ， 常 受 累 的 是 前 锯 肌 、 三 角 肌 、 上 下 冈 肌 ， 其 次 为 斜 方 肌 、 大 圆肌 、 菱 形 肌 、 胸 锁 乳 突 肌 、 锁 骨 部 胸 大 肌 ； 有 的 累 及 肱 二 头 肌 、 肱 三 头 肌 、 肱 桡 肌

15、。 伴有 肩 、 上 肩 外 侧 、 前 桡 侧 感 觉 障 碍 ， 肱 三 头 肌 反 射 减 弱 。 一 般 情 况 下 疼 痛 时 间 愈 长 ， 骨 肉 麻 痹 时 间 愈 长 。 （ 四 ） 麻 痹 性 痴 呆 （ dementia paralyse） 早 期 表 现 记 忆 、 计 算 、 判 断 、 理 解 能力 降 低 ， 自 知 力 缺 失 ， 逐 渐 进 入 痴 呆 状 态 ， 有 的 表 现 欣 快 夸 大 ， 有 时 表 现 忧 郁 和 焦 虑 不安 。 神 经 系 统 症 状 多 发 生 在 中 、 晚 期 ， 可 见 阿 罗 氏 瞳 孔 、 视 神 经 萎 缩 、

16、言 语 障 碍 、 手 指颤 抖 、 书 写 困 难 。 部 分 病 人 有 癫 痫 发 作 ， 由 于 梅 毒 性 血 管 炎 可 引 起 脑 梗 塞 ， 而 出 现 突 发性 偏 瘫 、 失 语 、 偏 盲 和 偏 身 感 觉 缺 失 。 也 可 发 生 进 行 性 四 肢 乏 力 ， 肌 张 力 增 高 、 肱 三 头肌 及 其 它 腱 反 射 亢 进 、 病 理 征 阳 性 。 （ 五 ） 先 天 性 肌 营 养 不 良 （ congenital muscular dystrophy） 属 婴 儿 期 肌 病 ，为 常 染 色 体 隐 性 遗 传 ， 或 见 显 性 遗 传 。 男 女

17、 均 可 见 。 病 儿 出 生 时 即 显 示 肌 张 力 降 低 和 肌无 力 ， 以 肢 体 与 躯 干 肌 最 为 明 显 ， 部 分 病 儿 不 能 竖 头 、 直 坐 或 站 立 。 膝 腱 反 射 及 其 它 肌腱 反 射 减 退 或 消 失 ， 无 假 肥 大 征 。 多 数 病 程 不 呈 进 行 发 展 ， 有 的 可 有 肌 萎 缩 ， 严 重 者 影响 呼 吸 。 有 伴 有 关 节 挛 缩 ， 或 有 先 天 性 多 数 关 节 弯 曲 。 （ 六 ） 家 族 性 植 物 神 经 失 调 综 合 征 （ familial autonomic dysfunction y

18、ndrome ） 本 病 多 在 婴 幼 儿 发 病 ， 症 状 多 变 ， 如 泪 腺 分 泌 减 少 或 缺 乏 ， 兴 奋 时 易 引 起 血 压 上 升 ，而 起 立 时 易 引 起 血 压 下 降 ， 手 脚 分 凉 ， 皮 肤 发 红 ， 呼 吸 快 ， 体 温 升 高 ， 吞 咽 困 难 及 言 语障 碍 ， 腹 泻 或 便 秘 ， 发 作 性 呕 吐 ， 唾 液 过 多 或 缺 少 ， 肌 张 力 低 下 ， 运 动 不 协 调 ， 肱 二 头肌 、 肱 三 头 肌 、 膝 腱 反 射 消 失 ， 对 疼 痛 不 敏 感 ， 情 感 易 激 动 ， 智 力 低 下 等 。 三

19、、 桡 骨 膜 反 射 异 常 radial periosteal reflex abnormality 【 病 因 和 机 理 】 传 入 神 经 为 桡 神 经 ， 中 枢 在 颈 髓 5-8， 传 出 神 经 为 正 中 神 经 、 桡神 经 、 肌 皮 神 经 。 周 围 神 经 病 、 脊 髓 疾 病 、 肌 肉 疾 病 均 可 引 起 此 反 射 的 异 常 。 【 临 床 表 现 】 检 查 时 肌 肉 放 松 ， 患 者 的 肘 关 节 应 屈 成 直 角 或 略 呈 钝 角 ， 手 的 位 置应 介 于 旋 前 及 旋 后 之 间 ， 检 查 者 的 左 手 托 住 被 检

20、查 者 的 右 手 ， 叩 诊 锤 叩 击 桡 骨 茎 突 ， 其反 应 为 肽 关 节 弯 曲 、 旋 前 和 手 指 屈 曲 。 肱 桡 肌 、 三 头 肌 、 旋 前 肌 、 二 头 肌 损 伤 出 现 此 反射 减 弱 或 消 失 。 【 鉴 别 诊 断 】 （ 一 ） 桡 神 经 麻 痹 （ radial nerve palsy） 起 病 急 ， 出 现 伸 腕 、 伸 指 及 拇 指 肌 瘫痪 ， 手 背 的 拇 指 和 第 一 、 二 掌 骨 间 区 感 觉 减 退 或 丧 失 。 垂 腕 是 最 突 出 征 象 ， 损 伤 平 面 不同 ， 病 征 有 所 差 别 。 高 位

21、损 伤 时 ， 出 现 肘 关 节 不 能 伸 直 及 垂 腕 征 ， 肱 二 头 肌 及 桡 骨 膜 反射 减 弱 或 消 失 。 前 臂 在 手 旋 前 位 不 能 屈 曲 肘 关 节 ， 肌 电 图 描 记 瘫 痪 肌 示 正 锐 波 及 纤 颤 电位 、 运 动 单 位 减 少 、 多 相 电 位 增 多 、 神 经 传 导 速 度 减 慢 。 （ 二 ） 肌 皮 神 经 病 （ musculocutaneous nerve disease） 主 要 表 现 二 头 肌 与 上臂 肌 萎 缩 ， 上 臂 屈 侧 面 平 坦 ， 肘 关 节 屈 曲 力 减 弱 ， 前 壁 呈 外 旋 位

22、 ， 不 能 屈 曲 肘 关 节 ， 前臂 旋 外 受 限 、 肱 二 头 肌 瘫 痪 ， 肱 二 头 肌 腱 反 射 消 失 ， 前 壁 外 侧 感 觉 障 碍 ， 桡 骨 膜 反 射 减弱 或 消 失 。 （ 三 ） 臂 从 神 经 麻 痹 （ brachialplexus nerve palsy） 上 臂 丛 损 伤 ， 上 臂 不 能 外展 ， 前 臂 不 能 屈 曲 ， 手 臂 不 能 外 旋 ， 前 臂 不 能 旋 后 ， 手 臂 直 伸 呈 内 旋 和 内 收 位 。 感 觉 障碍 不 明 显 。 肩 部 和 上 臂 伴 肌 肉 萎 缩 ， 肱 二 头 肌 、 桡 骨 膜 反 射

23、 减 弱 或 消 失 。 下 壁 丛 型 手 指手 腕 不 能 屈 曲 ， 手 指 不 能 外 展 和 内 收 ， 拇 指 不 能 屈 曲 、 内 收 、 外 展 ， 小 指 不 能 作 对 掌 动作 ， 前 臂 及 手 的 尺 侧 缘 有 感 觉 减 退 。 大 小 鱼 际 萎 缩 。 手 部 浮 肿 、 青 紫 ， 指 甲 变 脆 ， 可 有霍 纳 氏 征 ， 面 、 颈 部 出 汗 异 常 。 （ 四 ） 颈 神 经 根 炎 （ cervicalrootin flammation） 多 见 于 青 壮 年 ， 急 性 或 亚 急 性起 病 ， 多 有 发 热 及 上 感 病 史 。 开

24、始 上 肢 酸 痛 麻 木 ， 而 后 扩 散 到 颈 部 、 肩 、 前 臂 、 手 。 颈胸 段 节 段 性 的 感 觉 减 退 或 异 常 。 颈 5-6 神 经 病 变 出 现 上 肢 外 侧 的 感 觉 障 碍 ； 颈 7-胸1 病 损 则 引 起 上 肢 内 侧 的 感 觉 障 碍 ， 受 冷 时 加 重 。 牵 拉 神 经 根 有 反 射 性 的 串 痛 ， 咳 嗽 ，用 力 时 加 重 。 部 分 病 人 明 显 肌 无 力 及 肌 萎 缩 ， 肱 二 头 肌 、 肱 三 头 肌 及 桡 骨 膜 反 射 减 弱 ，病 侧 梅 尔 （ mayer） 反 射 减 弱 或 消 失 。

25、四 、 霍 夫 曼 氏 征 hoffmanns sign 【 病 因 和 机 理 】 传 入 神 经 为 尺 神 经 、 正 中 神 经 ， 中 枢 在 颈 髓 6-8、 胸 1， 传 出神 经 为 正 中 神 经 ， 锥 体 束 损 害 时 此 反 射 多 为 单 侧 或 双 侧 强 度 不 对 称 或 伴 有 其 它 锥 体束 损 伤 体 征 。 脊 髓 病 变 、 脑 动 脉 硬 化 、 周 围 神 经 损 害 、 神 经 官 能 症 、 神 经 兴 奋 性 增 高 亦可 出 现 此 反 射 ， 多 为 对 称 性 ， 而 无 锥 体 束 的 其 它 体 征 。 【 临 床 表 现 】

26、检 查 者 以 右 手 的 食 指 、 中 指 夹 持 患 者 的 中 指 末 节 使 其 腕 关 节 背 屈 ，其 余 各 指 处 于 自 然 放 松 屈 曲 状 态 。 检 查 者 以 拇 指 迅 速 弹 刮 患 者 中 指 指 甲 ， 此 时 由 于 中 指深 屈 肌 突 然 受 牵 拉 ， 而 引 起 各 指 之 掌 屈 曲 反 射 是 为 阳 性 ， 如 果 一 侧 阳 性 ， 表 示 该 侧 腱 反射 亢 进 ， 提 示 锥 体 束 损 害 ， 如 两 侧 阳 性 ， 且 无 神 经 系 统 体 征 则 无 定 位 意 义 。 【 鉴 别 诊 断 】 （ 一 ） 神 经 宫 能 症

27、 （ neurosis） 多 有 精 神 因 素 ， 女 性 多 于 男 性 。 早 期 多 有 失 眠 、头 痛 、 焦 虑 不 安 、 心 烦 意 乱 、 全 身 不 适 ， 伴 有 恶 心 、 心 慌 、 神 经 衰 弱 等 症 状 ， 严 重 者 出现 多 梦 、 记 忆 下 降 、 情 绪 低 落 ， 认 为 自 己 有 严 重 的 不 治 之 症 。 无 神 经 系 统 的 阳 性 体 征 ，各 种 辅 助 检 查 均 正 常 ， 可 出 现 双 侧 的 霍 夫 曼 征 阳 性 。 （ 二 ） 肌 萎 缩 性 侧 索 硬 化 （ amyotrophic lateral sclero

28、sis） 多 在 40 岁 左 右 起 病 ，由 于 病 损 累 及 脊 髓 前 角 细 胞 及 锥 体 束 ， 而 出 现 双 侧 或 一 侧 手 部 笨 拙 无 力 ， 大 小 鱼 际 肌 、骨 间 肌 、 蚓 状 肌 萎 缩 明 显 而 呈 “爪 表 手 ”。 肌 无 力 和 肌 萎 缩 逐 渐 向 前 臂 、 上 臂 和 肩 部 延伸 ， 受 累 部 位 有 肌 束 颤 动 。 由 于 锥 体 束 受 损 而 出 现 肌 张 力 增 高 、 肌 腱 反 射 亢 进 ， 霍 夫 曼征 及 病 理 征 阳 性 。 下 运 动 神 经 元 损 伤 时 锥 体 束 症 状 被 掩 盖 ， 上

29、肢 肌 张 力 减 退 ， 腱 反 射 减低 或 消 失 。 下 肢 多 为 痉 挛 性 瘫 痪 ， 肌 张 力 增 高 ， 腱 反 射 亢 进 ， 病 理 征 阳 性 。 1 2 年后 ， 可 出 现 构 音 不 清 ， 饮 水 发 呛 ， 吞 咽 困 难 。 （ 三 ） 脊 髓 损 伤 （ injury of spinal cord） 损 伤 平 面 以 下 肢 体 为 弛 缓 性 瘫 痪 ， 肌 张力 消 失 ， 感 觉 和 反 射 消 失 ， 括 约 肌 功 能 障 碍 ， 大 小 便 失 禁 ， 称 为 脊 髓 休 克 。 2 4 周后 休 克 期 消 失 后 ， 瘫 痪 肢 体 肌

30、 张 力 增 高 、 膝 腱 反 射 亢 进 、 双 侧 霍 夫 曼 征 和 巴 彬 斯 基 征 、卡 道 克 征 阳 性 等 。 （ 四 ） 颈 内 动 脉 闭 塞 （ occlusion of iaternal carotidartey） 典 型 的 临 床 表 现 为 对侧 偏 瘫 ， 以 面 部 及 上 肢 为 重 ， 感 觉 障 碍 较 轻 ， 伴 有 同 侧 视 力 减 退 或 丧 失 。 后 者 与 眼 动 脉受 累 有 关 。 内 囊 后 2/3、 丘 脑 、 视 、 听 放 射 、 苍 白 球 内 侧 核 等 结 构 的 前 脉 络 膜 动 脉 受 累 ，可 出 现 对 侧

31、同 向 偏 盲 、 感 觉 过 度 、 丘 脑 手 等 。 病 变 对 侧 肌 张 力 增 高 ， 腱 反 射 亢 进 ， 霍 夫曼 征 阳 性 ， 巴 彬 斯 基 征 及 卡 道 克 征 阳 性 。五 、 膝 反 射 异 常 knee jerk abnoalitg 【 病 因 和 机 理 】 传 入 神 经 为 股 神 经 ， 中 枢 在 腰 髓 2 4， 传 出 神 经 为 股 神 经 。 膝反 射 减 弱 或 消 失 最 常 见 于 脊 髓 或 周 围 神 经 性 病 变 ， 是 下 运 动 神 经 元 瘫 的 体 征 之 一 ， 多 见于 肌 病 ， 小 脑 及 锥 体 外 系 疾 病

32、 。 反 射 亢 进 为 上 运 动 神 经 元 瘫 痪 的 体 征 ， 见 于 甲 亢 、 破 伤风 、 低 钙 抽 搐 ， 精 神 过 度 紧 张 亦 可 出 现 。 【 临 床 表 现 】 患 者 仰 卧 位 ， 检 查 者 用 左 手 或 前 臂 托 住 患 者 部 ， 髋 关 节 与 膝 关 节 呈钝 角 屈 曲 ， 足 跟 不 要 离 开 床 面 ， 以 免 影 响 反 射 性 运 动 而 不 易 得 出 正 确 的 结 果 。 检 查 者用 右 手 持 叩 诊 锤 叩 击 股 四 头 肌 肌 腱 ， 出 现 小 腿 伸 直 。 坐 位 时 小 腿 完 全 检 弛 下 垂 与 大

33、腿 成直 角 ， 叩 击 膝 盖 下 部 四 头 肌 肌 腱 ， 反 应 为 小 腿 伸 展 。 腿 反 射 增 强 多 见 于 锥 体 束 损 害 ， 膝反 射 高 度 亢 进 常 可 伴 有 膑 阵 挛 。 【 鉴 别 诊 断 】 （ 一 ） 周 围 神 经 炎 （ peripheral neuritis） 肢 体 远 端 对 称 性 分 部 感 觉 及 运 动 障 碍 ，由 远 端 向 近 端 发 展 ， 伴 有 烧 灼 样 痛 ， 病 变 区 有 压 痛 。 肢 体 远 端 对 称 性 下 运 动 神 经 元 性 瘫痪 、 肌 张 力 减 低 、 肌 肉 萎 缩 、 植 物 神 经 功

34、 能 障 碍 、 出 现 多 汗 或 无 汗 等 ， 四 肢 腱 反 射 减 低或 消 失 ， 踝 反 射 减 低 较 膝 反 射 减 低 为 早 。 （ 二 ） 格 林 巴 利 综 合 征 （ Guillain-Barres syndrome） 多 有 上 呼 吸 道 感 染 史 ，对 称 性 上 行 性 弛 缓 性 瘫 痪 ， 远 端 重 于 近 端 ， 严 重 病 例 可 因 累 及 肋 间 肌 及 膈 肌 而 致 呼 吸 麻痹 。 常 伴 有 颅 神 经 受 累 ， 有 一 过 性 的 感 觉 异 常 或 痛 觉 过 敏 ， 四 肢 远 端 有 明 显 的 肌 肉 压 痛 、腱 反 射

35、 减 弱 或 消 失 ， 病 理 反 射 阴 性 。 脑 脊 液 2 周 后 呈 旦 白 细 胞 分 离 现 象 。 （ 三 ） 进 行 性 肌 营 养 不 良 （ progressive myodystrophy） 属 于 伴 性 隐 性 遗 传 ，几 乎 全 是 男 性 ， 女 性 很 少 见 。 多 在 3 6 岁 之 间 开 始 明 显 ， 并 逐 渐 加 重 ， 无 力 自 驱 干及 四 肢 近 端 开 始 ， 下 肢 重 于 上 肢 。 走 路 及 上 楼 梯 困 难 ， 行 走 时 骨 盆 不 稳 定 ， 自 仰 卧 起 立时 ， 出 现 高 尔 氏 （ Gowers） 征 ，

36、约 90%病 例 开 始 呈 现 腓 肠 肌 假 肥 大 ， 即 体 积 增 大 而肌 力 不 加 ， 6 岁 以 后 逐 渐 伴 有 肌 萎 缩 和 挛 缩 。 腱 反 射 先 减 低 ， 最 后 肌 萎 缩 达 到 严 重 程 度时 则 膝 腱 反 射 消 失 ， 而 在 假 性 肥 大 的 早 期 、 肌 肥 大 处 腱 反 射 可 以 活 跃 。 （ 四 ） 周 期 性 瘫 痪 （ periodic paralysis） 此 病 多 在 儿 童 至 青 年 发 病 ， 多 在 饱 餐 和激 烈 活 动 、 寒 冷 和 情 绪 激 动 常 诱 发 本 病 。 多 于 夜 间 发 病 ，

37、晨 醒 时 发 现 肢 体 对 称 性 瘫 痪 。典 型 发 作 自 腰 背 部 和 双 下 肢 近 端 开 始 ， 向 下 肢 远 端 蔓 延 。 向 上 扩 展 也 可 累 及 上 肢 和 颈肌 。 发 作 初 期 常 有 多 汗 、 口 干 、 少 尿 、 便 秘 和 肌 肉 发 胀 感 。 检 查 可 见 松 弛 性 瘫 痪 ， 膝 腱反 射 降 低 或 消 失 。 病 肌 饱 满 坚 实 ， 感 觉 正 常 ， 意 识 清 ， 血 清 钾 一 般 仅 轻 度 降 低 ， 尿 中 含钾 量 则 明 显 减 少 。 （ 五 ） 流 行 性 肌 痛 症 （ epidemic myalgia

38、 symptom） 多 发 于 儿 童 和 青 少 年 ， 发病 急 骤 、 多 有 发 热 、 咽 痛 、 头 痛 ， 很 快 出 现 下 胸 部 和 上 腹 部 肌 肉 的 疼 痛 和 压 痛 。 呼 吸 、咳 嗽 及 用 力 时 加 剧 ， 有 时 主 要 累 及 颈 部 、 背 部 和 肩 部 ， 或 出 现 膝 反 射 减 弱 ， 皮 肤 感 觉 过敏 。 部 分 病 人 可 伴 发 淡 漠 、 眩 晕 、 畏 光 、 颈 强 等 轻 度 脑 膜 脑 炎 症 状 。 亦 可 发 生 肠 炎 、 心肌 炎 、 睾 丸 炎 等 。 （ 六 ） 视 神 经 脊 髓 炎 （ ophthalm

39、oneuromyelitis, neuro-optic myelitis） 病 前 有上 感 病 史 ， 急 性 或 亚 急 性 起 病 ， 先 一 侧 视 力 模 糊 ， 逐 渐 发 展 为 两 侧 。 视 力 低 下 ， 眼 眶 或眶 后 胀 痛 ， 有 的 出 现 先 明 。 2 3 个 月 后 出 现 四 肢 麻 木 、 瘫 痪 或 四 肢 瘫 。 视 野 呈 向 心 性缩 小 ， 盲 目 或 象 限 盲 。 最 初 肌 力 降 低 、 腱 反 射 减 弱 或 消 失 、 跖 反 射 仍 为 双 侧 伸 性 ， 其 后肌 张 力 增 高 ， 膝 腱 反 射 亢 进 ， 病 理 反 射

40、阳 性 。 感 觉 丧 失 通 常 上 升 至 中 胸 段 。 病 变 平 面 以下 的 感 觉 缺 失 及 自 主 神 经 功 能 障 碍 ， 伴 有 植 物 神 经 功 能 失 调 ， 出 汗 异 常 ， 大 小 便 障 碍 等 。（ 七 ） 先 天 性 肌 营 养 不 良 （ congenital-muscularmaldev-elopment） 属 婴 儿 期肌 病 ， 为 常 染 色 体 隐 性 遗 传 ， 或 见 显 性 遗 传 。 两 性 均 见 。 病 儿 出 生 时 即 出 现 肌 张 力 降 低和 肌 无 力 ， 以 肢 体 与 躯 干 肌 为 明 显 ， 部 分 病 和

41、不 能 竖 头 ， 伴 不 能 坐 直 或 站 立 ， 膝 腱 反 射及 四 肢 腱 反 射 减 退 或 消 失 。 无 假 肥 大 症 。 多 数 病 程 不 呈 进 行 发 展 ， 有 的 可 发 生 肌 萎 缩 。严 重 的 病 例 伴 影 响 呼 吸 。 可 伴 关 节 挛 缩 ， 或 有 先 天 性 多 数 关 节 弯 曲 。 （ 八 ） 家 族 性 植 物 神 经 失 调 综 合 征 （ familial autonomic dysfunction） 本 病 多在 婴 幼 儿 发 病 ， 症 状 多 变 。 如 泪 腺 分 泌 少 或 缺 乏 ， 兴 奋 明 显 引 起 血 压 上

42、 升 ， 而 起 立 时 易引 起 血 压 下 降 。 手 脚 发 凉 、 皮 肤 发 红 ， 呼 吸 快 ， 体 温 升 高 ， 吞 咽 及 言 语 障 碍 ， 伴 有 腹 泻或 便 秘 ， 发 作 性 呕 吐 ， 唾 液 过 多 或 无 ， 肌 张 力 低 下 ， 运 动 不 协 调 ， 肱 二 头 肌 、 肱 三 头 肌 、膝 腱 反 射 消 失 ， 对 疼 痛 不 敏 感 ， 情 绪 易 激 动 ， 智 力 低 下 ， 身 体 常 伴 有 左 右 不 对 称 、 畸 形等 。 （ 九 ） 糙 皮 病 （ pellargra,pellagrosis,chichism） 起 病 慢 ， 隐

43、 匿 、 病 程 长 。 初 期常 易 倦 、 无 力 、 厌 食 、 舌 痛 等 。 其 后 有 腹 泻 、 舌 炎 和 胃 液 缺 乏 。 躯 体 暴 露 部 位 出 现 红 斑 、皮 炎 。 初 期 的 神 经 衰 弱 样 症 状 常 被 忽 视 ， 其 后 有 记 忆 障 碍 、 无 欲 或 发 生 躁 狂 、 抑 郁 ， 通常 末 期 表 现 为 痴 呆 。 最 常 见 后 侧 索 联 合 损 害 ， 表 现 下 肢 强 直 ， 共 济 失 调 ， 膝 腱 反 射 亢 进 ，巴 彬 斯 基 征 阳 性 。 深 感 觉 障 碍 。 对 称 性 的 周 围 神 经 病 ， 以 肢 体 疼

44、 痛 为 主 。 可 出 现 视 力 减退 及 复 视 ， 也 可 出 现 耳 鸣 、 眩 晕 与 面 神 经 瘫 。 （ 十 ） 血 卟 啉 病 （ hematoporpnyria, porpnyria） 主 要 是 下 肢 疼 痛 ， 肢 体 远 侧 端的 肌 肉 瘫 痪 ， 呈 腕 垂 足 症 。 多 无 感 觉 障 碍 ， 膝 腱 反 射 消 失 。 有 时 呈 四 肢 瘫 痪 ， 双 上 肢 重为 其 特 点 ， 其 上 肢 瘫 常 从 伸 肌 瘫 痪 为 重 。 眼 睑 下 垂 、 复 视 、 吞 咽 困 难 、 声 音 嘶 哑 ， 及 呼吸 困 难 等 。 亦 可 有 癫 痫 发

45、 作 ， 意 识 不 清 以 及 昏 迷 。 伴 有 头 痛 、 乏 力 、 失 眠 及 烦 躁 等 。 情绪 不 稳 ， 精 神 失 常 ， 狂 躁 、 抑 郁 、 幻 觉 等 。 因 胃 肠 平 滑 肌 痉 挛 引 起 剧 烈 腹 痛 。 （ 十 一 ） 结 节 性 动 脉 炎 （ arteritis nodosa） 呈 对 称 性 ， 以 肢 体 远 端 明 显 ， 表 现肢 体 瘫 痪 ， 感 觉 障 碍 ， 膝 腱 反 射 消 失 等 。 有 的 表 现 为 单 发 性 神 经 炎 ， 出 现 不 对 称 的 肢 体运 动 感 觉 障 碍 .瘫 痪 比 感 觉 丧 失 更 为 多 见

46、 ,常 引 起 脑 炎 症 状 ， 如 头 痛 、 呕 吐 、 意 识 障 碍 、眼 底 静 脉 迂 曲 、 视 乳 头 水 肿 、 视 网 膜 动 脉 血 栓 形 成 或 有 结 节 等 。 可 出 现 偏 瘫 、 失 语 、 偏盲 、 局 限 性 癫 痫 以 及 锥 体 外 系 症 状 等 。 亦 可 出 现 两 下 肢 无 力 、 肌 肉 萎 缩 、 肌 无 力 以 及 肌肉 压 痛 。 （ 十 二 ） 酒 精 性 多 发 性 神 经 炎 （ alcoholic polyneuritis） 起 病 一 般 比 较 慢 ， 但 也有 数 日 内 急 性 起 病 者 。 感 觉 运 动 障

47、碍 以 下 肢 突 出 ， 小 腿 的 前 外 侧 肌 群 瘫 痪 明 显 ， 小 腿 后部 肌 群 或 股 四 头 肌 也 可 以 受 累 。 呈 弛 缓 性 瘫 痪 ， 膝 腱 反 射 消 失 ， 可 出 现 肌 肉 的 萎 缩 ， 还可 有 皮 肤 浮 肿 、 皮 肤 菲 薄 、 干 燥 无 光 泽 、 发 凉 或 青 紫 、 色 素 沉 着 、 指 甲 改 变 、 毛 发 脱 落等 植 物 神 经 改 变 。 肌 萎 缩 晚 期 可 出 现 肌 肉 挛 缩 ， 腓 肠 肌 有 压 痛 。 （ 十 三 ） 脊 髓 空 洞 症 （ syringaomyeli） 男 性 多 于 女 性 ，

48、多 在 20 30 岁 发 病 。起 病 缓 慢 ， 常 起 自 一 侧 颈 膨 大 后 角 基 底 部 ， 故 早 期 症 状 常 常 是 同 侧 上 肢 的 相 应 支 配 区 痛 、温 度 觉 丧 失 而 触 觉 及 深 感 觉 相 对 保 留 ， 患 者 局 部 皮 肤 常 被 烫 伤 而 无 知 觉 。 空 洞 扩 展 至 灰前 连 合 出 现 双 侧 节 段 性 分 离 性 痛 ， 温 度 觉 障 碍 （ 呈 短 上 衣 形 ） 。 感 觉 缺 失 区 有 自 发 性 难以 形 容 的 烧 灼 疼 痛 ， 呈 持 续 性 ， 称 为 “中 枢 性 痛 ”。 向 前 角 扩 展 后

49、， 相 应 节 段 有 肌 肉 萎缩 及 肌 束 颤 动 ， 如 空 洞 在 颈 膨 大 多 ， 双 手 小 肌 肉 萎 缩 明 显 。 上 肢 肱 二 、 三 头 肌 腱 反 射 减低 甚 至 消 失 。 侵 及 脊 髓 丘 脑 束 时 损 害 平 面 以 下 对 侧 皮 肤 痛 、 温 觉 丧 失 。 锥 体 束 受 损 时 病侧 平 面 以 下 同 侧 肢 体 痉 挛 性 瘫 痪 、 膝 腱 反 射 亢 进 。 因 营 养 不 良 ， 出 现 关 节 肿 大 称 夏 科（ cnarcot） 关 节 。 （ 十 四 ） 脊 髓 灰 质 炎 （ 脊 髓 型 ） （ poliomyelitis） 瘫 痪 为 下 运 动 神 经 元 性 ， 为 弛缓 性 ， 肌 张 力 低 下 ， 膝 腱 反 射 减 弱 。 瘫 痪 肌 群 分 布 不 对 称 ， 轻 重 各 异 。 常 见 于 下 肢 ， 上肢 少 见 ， 近 端 大 肌 群 较 远 端 小 肌 群 瘫 痪 出 现 早 且 重 ， 可 影 响 颈 背 肌 而 不 能 竖 头 、 坐 起 和翻 身 等 。 若 颈 胸