1、附件 1卫生部脊髓灰质炎临床诊疗指南【概述】脊髓灰质炎（poliomyelitiS）是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病，通过粪便和咽部分泌物传播。感染后绝大多数为隐性感染。部分病人可出现发热、上呼吸道感染、肢体疼痛、头痛或无菌性脑膜炎，少数出现肢体瘫痪。严重者可因呼吸麻痹而死亡。本病多发生于小儿，故又称为“ 小儿麻痹症” 。自采取疫苗预防本病以来，发病率显著下降。【临床表现】潜伏期为 535 天，一般为 912 天。根据临床表现，可分为无症状型、顿挫型、无瘫痪型及瘫痪型。（一）无症状型（即隐性感染）最为常见，占全部感染者的 9095。感染后不显现症状，但血清中可检出特异性抗体，从咽部和粪便中可
2、分离出病毒。（二）顿挫型约占全部感染者的 4%8。表现为发热、疲乏、头痛、嗜睡、咽痛、恶心、呕吐、便秘等，无中枢神经系统受累的症状。本型临床表现缺乏特异性，可有下列三种临床表现：1上呼吸道感染症状 有不同程度的发热，可有感冒症状，咽部不适，咽部淋巴组织充血、水肿。2消化道症状 表现为恶心、呕吐、腹泻或便秘，腹部不适，可有中度发热。 3流感样症状 有发热及类似流感的症状。上述症状持续约 13 天，即行恢复。（三）无瘫痪型临床上具有前驱期症状、脑膜刺激征和脑脊液改变。前驱期症状与顿挫型临床表现相似，数天后出现脑膜刺激征。患者可呈现头痛、颈痛、背痛、呕吐、颈部和背部强直，克氏（Kernig）和布氏（
3、Brudzinski）征阳性。三脚架征（患者在床上起坐时两臂向后伸直支撑身体）和 Hoyne征（患者在仰卧位时，将其肩部抬高可见头向后倾）亦可呈阳性，但无神经和肌肉功能的改变。脑脊液检查符合无菌性脑膜炎的改变。患者一般在 35 天内退热，但脑膜刺激征可持续 2周。（四）瘫痪型约占全部感染病例的 12 %。患者具有无瘫痪型的临床表现，且病损累及脊髓前角灰质、脑或脑神经。按病变部分可分为脊髓型、脑干型和脑炎型三型，以脊髓型最为常见。本型分为以下 5期：1前驱期 本期临床症状与顿挫型相似，在儿童中以上呼吸道感染表现为主，在成人则为全身肌肉、骨骼酸痛及皮肤感觉过敏。经 12 天发热期，再经 47 天无
4、热期，然后再度发热，进入瘫痪前期。双相热型主要见于儿童中的 1030病例。大多数病例，包括成年病例皆缺乏前驱期而进入瘫痪前期。2瘫痪前期 本期表现为发热、头痛、呕吐和肌肉疼痛、痉挛。体温常不很高，头痛波及颈部和背部，并可放射到两大腿。由于肌肉疼痛使运动受限制，加之肌肉痉挛，造成瘫痪错觉。偶有皮肤感觉异常、过敏。检查三角架征和 Hoyne征以及 Lasegue征（膝关节伸直时，屈曲髋关节引起疼痛）亦常阳性。约半数患者颈部强直和克氏征阳性。患者可有短暂的意识丧失和嗜睡。可有腹痛、便秘、鼓肠和尿潴留。本期一般持续 34 天，偶可短至 36小时或长至14天。极少数病例无本期表现而直接进入瘫痪期。3瘫痪
5、期 多在发热和肌痛处于高峰时，突然发生瘫痪，或从轻瘫开始，逐渐加重，与此同时脑膜刺激征逐渐消退。瘫痪呈不对称性，可累及任何一组肌群。因病毒侵犯的部位不同，临床上瘫痪可分为以下类型：（1）脊髓型：本型最多见，脊髓的颈、胸、腰椎部位均可受侵犯，前角运动神经受损引起相应的肌肉瘫痪。瘫痪多不对称，常见的为四肢瘫痪，尤以下肢瘫痪多见，多数为单肢瘫痪，其次为双肢，三肢及四肢同时瘫痪者少见。特点为下运动神经元性瘫痪，呈弛缓性，肌张力减退，腱反射减弱或消失。患者有肌肉疼痛及感觉过敏，但检查感觉并不消失。任何肌肉及肌群均可发生瘫痪，颈背肌瘫痪时患者不能抬头、起坐及翻身，呼吸肌（膈肌及肋间肌）瘫痪时，可出现呼吸运
6、动障碍、呼吸浅促、咳嗽无力、发音障碍及胸廓扩张受限，严重者可缺氧甚至呼吸衰竭。膀胱肌瘫痪时，发生尿潴留或尿失禁，肠肌和腹肌瘫痪时，可出现顽固性便秘，腹肌瘫痪时可见腹壁局部突出和腹壁反射消失。在瘫痪的第 56 天，随着体温的逐渐消退，瘫痪即停止发展，但约有 10的病例，退热后瘫痪仍继续进展约1周。（2）脑干型：病变主要在延髓及脑桥。主要表现为：1）脑神经瘫痪：第 10和第 7对脑神经损害常见，但其他脑神经如第 9、11、12、3、4、6 对等也可受累。脑神经瘫痪多为单侧性，第 10对脑神经瘫痪时出现鼻音，流质饮食由鼻反流，口咽分泌物和饮食积聚咽头，呼吸困难、发音困难等。第 7对脑神经受损时出现面
7、瘫。第 9对脑神经瘫痪时吞咽困难、进食呛咳。第 11对脑神经瘫痪时，除吞咽困难外，尚有抬肩无力、肩下垂、头向前后倾倒等表现。第 12对脑神经被侵时，亦可发生吞咽困难，此外，尚有舌外伸偏向患侧，以及咀嚼、发音等障碍。第 3和 6对脑神经受累时，可引起眼肌瘫痪、眼睑下垂等。2）呼吸中枢损害：当延髓腹外侧网状组织受损时，可出现中枢性呼吸障碍，如呼吸浅弱而不规则、双吸气、呼吸间歇加长、呼吸变慢、呼吸暂停等。严重者出现呼吸衰竭。3）血管运动中枢损害：当延髓内侧网状组织受损时，可出现脉细弱不规则、心律失常、血压下降、四肢厥冷、发绀等循环衰竭表现。（3）混合型：兼有脊髓型和脑干型瘫痪的表现，可出现肢体瘫痪、
8、脑神经瘫痪、呼吸中枢损害、血管运动中枢损害等各种不同组合的临床症状。（4）脑炎型：患者可单纯表现为脑炎，也可与脑干型或脊髓型同时存在。弥漫性脑炎表现为意识障碍、过高热、谵妄、震颤、惊厥、昏迷、强直性瘫痪等。局灶性脑炎表现为大脑定位症状，恢复期可出现阅读不能症、阵挛或癫痫样大发作等。4恢复期 急性期后 12 周瘫痪肢体逐渐恢复，肌力也逐步加强。恢复从肢体远端开始，如下肢常以趾为起点，继达胫部和股部。腱反射随自主运动的恢复而渐趋正常。病肢在头 36 个月内恢复较快，此后则进步减慢。轻症者经 13 个月即明显恢复，重症者常需 618 个月甚或更久的时间才能恢复。5后遗症期 某些肌群由于神经损伤过甚而
9、致功能难以恢复，出现持久性瘫痪和肌肉挛缩，并可导致肢体或躯干畸形，如脊柱前凸或侧凸、马蹄足内翻或外翻等。骨骼发育也受阻碍，小儿的生长和发育可受严重影响。（五）并发症多见于脑干型患者，可发生吸人性肺炎及肺不张。尿潴留患者易发生泌尿系感染。长期卧床患者可因骨质脱钙而发生高钙血症及泌尿系结石。此外，尚可见心肌炎、高血压、消化道应激性溃疡穿孔与出血等并发症。【诊断要点】 （一）流行病学史当地有脊髓灰质炎流行；多见于小儿；是否服过脊髓灰质炎疫苗史可作为本病临床诊断的参考。（二）临床表现发热、多汗、烦躁、肌肉疼痛及肢体感觉过敏者，应考虑本病的诊断，如出现分布不对称的肢体弛缓性麻痹，则本病的临床诊断可成立。
10、确诊则须做病毒分离或血清特异性抗体检测。对无症状型、顿挫型及无瘫痪型患者，则须依据流行病学史。实验室病毒分离或血清特异性抗体检测可以确诊。（三）实验室检查1血常规多正常，急性期血沉可增快。2脑脊液检查前驱期脑脊液一般正常，瘫痪前期即可有异常改变：压力增高，白细胞轻度增多，在（50500）106 L 之间，早期中性粒细胞可增多，以后以淋巴细胞为主。蛋白轻度增加，细胞数于瘫痪后 3周时多恢复正常，蛋白量则在 410 周后才恢复正常，呈现蛋白质一细胞分离现象，糖和氯化物基本正常，培养无菌生长。 3病毒分离在病程第 1周内，可从咽部、血液及粪便中分离出病毒，瘫痪前期可从脑脊液中分离。可将标本接种到猴肾
11、、人胚肾或 HeLa细胞中，组织培养可获得病毒，再用特异性抗血清做中和试验鉴定其型别。4血清免疫学检查 中和试验可检测血清中特异抗体，恢复期比急性期抗体效价 4倍以上增高有诊断意义。补体结合试验亦可采用，但特异性较低。用 ELISA法检测血和脑脊液中特异性 IgM抗体，阳性率高，第 12 周即可出现阳性，4 周内阳性率为 935 %，可作早期及现症病人的诊断。RT-PCR 检测病毒 RNA可快速诊断，且特异性及敏感性高。（四）鉴别诊断瘫痪前期应与其他病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎等鉴别。瘫痪期应与急性多发性神经根炎（吉兰一巴雷综合征）、其他肠道病毒如柯萨奇病毒、埃可病毒引起的瘫痪、家族性周期性麻痹
12、等病鉴别。脑炎型脊髓灰质炎应与其他病毒性脑炎（流行性乙型脑炎、其他病毒引起的脑炎、散发性病毒性脑炎）等鉴别。【治疗原则及方案】（一）前驱期与瘫痪前期治疗 目前尚无特效抗病毒治疗，以对症处理为主。消化道隔离，卧床休息，尽量避免肌内注射、手术等刺激及损伤，以减少瘫痪的发生。发热较高、病情进展迅速者，可短期应用肾上腺皮质激素治疗，如泼尼松或地塞米松等。烦躁不安、发热、肌肉剧烈疼痛者，可用镇静、解热及止痛药，以缓解症状。（二）瘫痪期治疗应将瘫痪肢体置于功能位置，避免刺激及受压。可应用维生素 C及能量合剂，有助于肌肉功能的恢复。此外还可应用一些促进神经细胞传导功能的药物，如：1地巴唑 成人 10mg次，
13、儿童为每次 0102mgkg，每日 1次，疗程 10天。2新斯的明 成人：每次 051mg，儿童：每次 002004mgkg，每日皮下或肌内注射 1次，疗程710 天。3加兰他敏 成人：每次 255mg，儿童：每次 00501mgkg，每日肌注 1次，从小剂量开始，逐渐加大，2030 天为一疗程。维生素 B1、B12 等可促进神经细胞的代谢，可适当选用。对脑干型麻痹患者，应注意清除咽喉部分泌物，保持呼吸道通畅，必要时可做气管切开。呼吸肌麻痹或有中枢性呼吸衰竭者，应使用人工呼吸机。继发细菌感染时，采用有效抗菌药物。（三）恢复期治疗体温恢复正常、瘫痪停止进展后，即采用按摩、推拿、针灸及理疗等，以促
14、进瘫痪肌肉的恢复。如因严重后遗症造成畸形，可采用矫形手术治疗。附件 2急性弛缓性麻痹病例（AFP）诊断要点自治区脊髓灰质炎医疗救治专家指导组一、定义是指临床表现为急性起病，以肢体运动障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹（软瘫）的一组疾病。二、主要监测对象新发脊髓灰质炎病例（包括：输入性野型病毒和脊髓灰质炎疫苗衍生病毒）三、鉴别疾病包括（一）格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）（二）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎（三）多神经病（药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病）（四）神经根炎（五）外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引起的神经炎）（六）单神经炎（七）神经丛炎（八）周期性麻痹
15、（三种类型的周期性麻痹）（九）肌病（重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎）（十）急性多发性肌炎（十一）肉毒中毒（十二）原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫（十三）短暂性肢体麻痹四、各病种的诊断要点（一）脊髓灰质炎临床表现：有流行病史及接触史初起时有发热，汗出，咳嗽，流涕，烦躁，腹痛，腹泄等呼吸道及轻度消化道诊断症状，经过 l日后症状希望消退，但数日后身热复起，全身不适感觉、肌肉疼痛、嗜睡，继而逐渐出现肢体瘫痪，瘫痪呈弛缓性不对称分布下肢多于上肢。实验室检查：血常规:白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常，少数继续患者白细胞及中性粒细胞轻度升高。血沉增快。脑脊液检查：细胞数迅速降低蛋白量则增高形成蛋白细胞分离
16、现象。 病毒分离:起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒。（二）格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）1、病前 1-4周有感染病史2、急性或亚急性起病，四肢对称性迟缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累。3、常有脑脊液蛋白细胞分离。4、肌电图有 F波或 H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及 CMAP波幅下降等。（三）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎1、病初症状：发病前大多有上感症状，也有的起病时发热即出现脊髓损害的症状。2、脊髓受损的症状：感觉障碍：病变水下以下呈横断性感觉障碍。运动障碍：常见截瘫，有的病变延及颈髓，四肢瘫痪，甚至呼吸肌麻痹。本病急性期处于“脊髓
17、休克”状态，除肢体瘫痪外，肌张力低，腱反射消失，引不出病理反射。“脊髓休克”消失后肌张力增高，腱反射亢进，可引出病理反射，肌力日渐恢复。植物神经功能障碍：大便失禁、大便秘结、小便潴留，尿失禁。下肢常有水肿，皮肤大多苍白、干燥。3、脊髓 MRI可见病变部位髓内稍长 T1、长 T2信号，脊髓可稍增粗。4、化验：脑脊液细胞及蛋白多有增加，压力正常，无蛛网膜下腔阻塞现象。（四）多神经病（药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病）1、急性、亚急性、慢性进行性起病。2、任何年龄均可患病。3、感觉障碍 感觉异常（疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感）；客观检查可发现手套-袜套样深浅感觉障碍，神经干压痛等。
18、4、运动障碍 肢体远端对称性肌无力和萎缩。5、腱反射 四肢腱反射均降低或消失。6、植物神经障碍 多汗或少汗、皮肤粗糙等，体位性低血压、阳痿等。（五）神经根炎1、发病前有感染病史，2、呈急性或亚急性起病，病情进展小于 4周；3、四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，可伴有呼吸肌麻痹及颅神经麻痹；4、脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理测试可见运动及感觉神经传导速度显著减慢。（六）外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引起的神经炎）1、有臀部注射药物史；2、注射后下肢剧烈疼痛，哭闹，并由注射点沿坐骨神经走行方向向下肢放射；3、臀部注射后立即出现该下肢瘫痪及足下垂，肌张力低下，腱反射减弱或消失，浅感觉障碍，
19、2 周后肌萎缩；4、肌电图检查可出现失神经电位。（七）单神经炎1、受累神经分布区感觉、运动及自主神经功能障碍；2、腱反射减弱或消失；3、肌电图可见神经源性损害，同时神经传导速度不同程度的减慢；（八）神经丛炎1、多见于成年人，通常受风寒和流感后发病；2、上肢及手部小肌肉萎缩、无力、疼痛和感觉异常，以及按皮节分布的感觉减退及过敏；3、神经电生理检查有助于确定病变部位。（九）周期性麻痹（三种类型的周期性麻痹）1、低钾型周期性麻痹：常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍及感觉障碍，数小时至一日内达高峰；血钾降低，心电图呈低钾性改变；经补钾治疗后肌无力迅速
20、缓解。2、高钾型周期性麻痹：有常染色体显性遗传家族史，儿童发作性无力伴肌强直，无感觉障碍及高级神经活动异常；血钾增高，心电图呈高钾性改变。3、正常血钾型周期性麻痹：常染色体显性遗传，国内少见，10 岁以前发病，临床表现同低钾型周期性麻痹，持续时间长达 10天以上，补充钾盐常使症状加重，大量氯化钠使之缓解。（十）肌病（重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎）1、临床特点：对称性近端肢体无力；感觉正常；腱反射减弱；2、实验室检查：血清肌酸激酶增高；肌电图显示为低波幅、短时限的多相波和全干扰相；神经传导速度正常；肌肉活检显示肌细胞变性坏死、胞核浓缩。（十一）急性多发性肌炎1、急性起病，伴有高热、头痛、周身
21、不适和严重肌无力，全身肌肉、关节疼痛；2、血清 CK明显增高；3、肌电图呈肌源性损害；4、肌肉活检可见典型肌炎病理表现。（十二）肉毒中毒1、进食发酵豆谷类制品、肉类、罐头或蜂蜜等食物史；2、在数天的潜伏期后出现视力模糊、眼睑下垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、头颈无力、垂头、呼吸困难等临床表现；3、从可疑食物或患者粪便、血液中检出肉毒毒素，可确定诊断，各型抗毒素的中和试验有助于确定具体分型。（十三）原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫1、首先明确是否为瘫痪，排除关节炎、滑膜炎等疼痛引起的运动受限，帕金森引起的肌强直或运动迟缓；2、确定瘫痪的类型；3、完善影像学检查及电生理检查进一步明确病因。（十四）短暂性肢体麻痹1、发作突然，持续时间短暂，恢复完全，不遗留任何后遗症；2、可反复发作，并自行缓解，间歇期无体征；3、辅助检查可无阳性发现。
