1、双下肢疼痛 3 月，麻木及无力 1 月余发布时间：2005 年 12 月 13 日 15 时 27 分患者付某某，男，43 岁，农民。主因“双下肢疼痛 3 月，麻木及无力 1 月余”入院。现病史：患者 3 月前无明显诱因出现双足疼痛，从脚趾向臀部扩散，呈触电样。每次持续数秒左右即消失，每日发作数次至二十几次，疼痛无明显规律性，无明显诱发因素，不影响劳动。约两月后渐觉双下肢麻木、无力，麻木感自下向上发展，偶有“肉跳”。站立 56 分钟后感双脚发沉。发胀，行走时有踩棉感，有掉鞋现象。入院 20 天前曾在当地医院就诊，以“脉管炎”予维脑路通、青霉素等治疗 2 周，自觉双下肢麻木、无力逐渐加重，行走受
2、限，平地步行 100 米后即须他人搀扶，为进一步治疗来我院就诊。发病以来大小便正常，体重无明显改变。既往史：身体健康，无特殊病史。个人史：生于河南，久居河南。否认重金属、化工原料及有机磷农药长期接触史，吸烟。否认饮酒史。体格检查：BP12065mmHg。内科情况无明显异常。神经系统查体。神情，语利，双瞳孔等大正圆 d3mm，对光反射灵敏，余颅神经无异常，颈软。四肢肌肉未见明显萎缩或假肥大，左上肢肌力级，右上肢近端肌力级、远端-级，双下肢近端肌力级，远端右侧-级。左侧级。四肢肌张力正常。共济运动无异常。未见不自主运动。脚尖行走步态欠稳。感觉系统。双侧膝关节下 4cm 以下痛觉减退，双下肢运动觉、
3、位置觉减退。双侧关节以下振动觉减退。双侧腹壁反射、肛门反射存在。双侧肱二头肌、肱三头肌反射对称(+)双侧膝反射、踝反射对称（+）。双侧病理反射阴性。 患者入院后予 ATP、水乐维他、叶酸、B 族维生素等治疗 3 周，症状无明显改善。肌力较入院前无明显变化，但双下肢麻木感由膝以下向上发展至大腿中部，同时出现右手指尖、面颊及口周麻木。双腿仍感发胀，发紧。入院后 3 周查腱反射较入院时明显活跃，（+），可引出膑、踝阵挛，双手 Hoffman sign(+)、但双 Babinski sign 及电生理检查。l）EMG：双胫前肌未见异常；2）NCV：双腓总神经、右胫神经 MCV 减慢，波幅尚可。左胫神经
4、 MCV 尚正常。右腓肠神经 SCV 减慢，左测未引出；3）H 反射；右胫后神经 H 反射稍延长，左侧正常。提示：双腓总神经。右胫神经、双腓肠神经脱鞘改变。左腓总神经 MCV 右胫神经 MCVB 超：肝、胆、胰、脾、双肾未见异常。胸片：心肺膈未见异常。血尿便常规未见异常。尿本周氏蛋白阴性。Anti-HIV（-）；RPR（-）。甲状腺功能FT3、FT4、TSH 正常。血 CEA。CA125、CA199AFP 均无异常。CSF 常规：无色透明，细胞数 0，庞氏反应（+）余（-）。CSF 生化:糖3.3mmol/L, Cl 126mmol/L，蛋白：55mgdl,余（-）。CSF 24X 小时 Ig
5、G 合成率0.01mg/24hr,余(-)免疫球蛋白七项：未见异常。蛋白电泳：2-G 10.8%（3.8-8.4），A/G 1.49（1.5-2.5），余（-）神经活检：有髓神经纤维和无髓神经纤维中度减少，轴索变性和再生为此病人在腓肠神经的主要病理改变。结合病人发病的发病时间和临床表现，提示慢性轴索性周围神经病的病理改变。特点：明显的有髓神经纤维轴索变性和华勒变性，缺乏显著的再生现象，提示病变在进行性加重，类似的病理改变可以出现在伴随抗脑苷脂抗体升高的 CIDP，慢性酒精中毒周围神经病，维生素 B12 或维生素 E 缺乏周围神经病，单克隆丙种球蛋白血症合并的周围神经病，恶性肿瘤合并的周围神经病
6、，及干燥综合征等结缔组织病合并的周围神经病。病理诊断：轴索性周围神经病理改变临床讨论情况：301 医院郎森阳教授、宣武医院李存江教授查病人：神清，语利，内科系统未见异常，双瞳孔等大正圆，对光反应灵敏，眼球向各方向运动无障碍，眼底视乳头边缘清晰，双颞侧视乳头颜色略变浅，双三叉神经眼支、上颌支分布区痛觉可疑减退，余颅神经未见异常。四肢肌容积饱满，无肌肉萎缩及假肥大，双上肢及右下肢肌力级，左下肢肌力级弱，左侧股四头肌偶见束颤，四肢针刺觉略减退，躯干针刺觉正常，双下肢音叉振动觉、关节位置觉、运动觉稍差，指鼻试验稳准，轮替试验正常，跟膝胫试验欠稳准，双脑二、三头肌腱反射（+），右膝位反射（+），左膝位反
7、射（+），左踝可引出不持续阵挛，腹壁反射正常，双Babinski 征（-），步态正常，Romberg 征（-），闭目行走欠稳。结合病史、体征及各项辅助检查结果，北京军区总医院张微微主任、安贞医院张茁主任、毕齐副主任、天坛医院王拥军主任、宣武医院卢德宏主任、309 医院魏东宁主任、朝阳医院孙陈天风主任等对该病人病情进行讨论，定位诊断考虑：1 四肢周围神经，2 可疑视神经，3 可疑左侧锥体束；定性诊断考虑：a 免疫介导的周围神经病：该患者以四肢感觉及运动障碍为主诉就诊，入院后腰穿查脑脊液细胞数 0，蛋白定量 55mgdl，有蛋白-细胞分离现象，神经电生理显示周围神经脱髓鞘改变，故考虑有无 CIDP 可能；但是该病人腓肠神经活检显示轴索性周围神经病理改变，病人入院后渐出现锥体束受累表现及可疑视神经受累，虽然有中枢性脱脱髓鞘病变合并周围神经损害报告，但本病人症状体片均欠典型，建议进一步查头 MRI、VEP 及复查腰穿，可试用皮质固醇激素治疗；b 脊髓亚急性联合变性：该患者目前除周围神经损害表现外，有可疑锥体束损害体征，且闭目行走不稳，因此要考虑本病，但病人无慢性胃病及贫血史，试用维生素 B12 治疗无效，且在此过程病情仍有变化，可继续大剂量维生素 B12 治疗后观察。北京大学第三临床医院神经内科樊东升供稿
