1、第 48 章 后枕部头痛伴急性神经功能缺损 11第 48 章 后枕部头痛伴急性神经功能缺损Mark W. Green, MDStephan A. Mayer, MD一、病史患者，女性，29 岁，19 岁首发偏头痛，为左侧阵发搏动性头痛伴一过性右侧肢体麻刺感。她的发作是典型的单侧搏动样头痛，伴畏光、恶心和呕吐。布洛芬治疗有效，1 年有数十次发作。职业是护士，劳累一天后常感到“典型的紧张型”头痛。患者既往体健，直到出现强烈的枕部头痛，发病时的头痛持续了 2 天。在第 3 日晨 7:30，后枕头痛急剧加重，有麻木感，觉从右下肢串到后枕，又到右上肢，接着右手呈爪样阵挛。发作约 30分钟，患者右面肌无力
2、，讲话困难。急送当地医院，然而症状自动完全缓解。次日，再次发作：双侧枕部剧烈头痛伴麻木，麻木起自双足，沿双下肢向上到臀部、双上肢、口唇。当时完全不能说话。被家属急送到医院，患者感觉严重畏光，视物有白色斑点，给予氧可酮和布洛芬对症处理。CT 检查正常。止痛药对症治疗后缓解。1 天后，神经科医生诊断为复杂性偏头痛，给予舒马曲坦注射。晚上从医院开车回家时，第 3次发作，始于剧烈枕部头痛，接着右下肢麻木，并放射到右上肢。到家后，症状仍未消失，服用舒马曲坦后才完全缓解。次日，行 MRI 和 MRA 检查，完全正常。第 3 日晚，在家里，枕部第 4 次剧烈疼痛，左手不能拿电话，很快进入精神错乱状态。体温1
3、040F，左侧偏瘫。另外，她还想穿衣去急诊室，但是左侧肢体不能穿衣，神经系统检查证实有左半侧忽略。腰穿检查提示，脑脊液淋巴细胞增多、蛋白增高（表 49-1）。住院在 ICU，患者又精神错乱，性格检查提示轻度脑病伴言语迟钝、重复言语和情绪不稳。随后几天，性情恢复，左侧偏瘫缓解。住院 2 天后，除了双膝阵挛和轻度行走不稳外，一般情况正常。第 2 次腰穿提示脑脊液淋巴细胞增多略好转（表 48-1）。脑电图示双侧轻度慢波。头 CT 和脑单光子发射断层扫描（SPECT）正常。给予无环鸟苷、抗生素和苯妥英钠治疗，无发作。10 天后检查正常，出院，停用所有药物。阴性实验室检查包括脑脊液（CSF）单纯疱疹病毒
4、的多聚酶联反应（ HSV-PCR）；CSF 莱姆抗体；抗核抗体（ANA）；柯萨其病毒滴度；埃可病毒滴度；虫媒病毒滴度；直肠、喉病毒培养；CSF 细菌、霉菌、病毒培养；CSF 免疫球蛋白 G（IgG）指数；CSF 隐球菌抗原；CSF 性病实验室检查（VDRL）；CSF 血管紧张素转换酶（ ACE）活性，但 CSF 单克隆链是阳性。出院后 5 天，出现第 5 次典型发作，枕部头痛，随后麻木从右下肢到后枕到右上肢，接着言语困难，并有伴语义、语法错误的命名性失语。发作持续了 30 分钟，患者服用丙戊酸盐，但未服足量。从诊所回来，再次剧烈发作，枕部头痛，麻木由右腿到枕到右臂，随后精神错乱、失语。急送到医
5、院时，仍精神错乱伴失语，右侧视野缺损。腰穿提示脑脊液淋巴细胞增多（表 48-1）。24 小时后明显好转，第二天，性情正常伴轻度右侧腱反射亢进、行走困难。所有病毒性脑膜炎的血清学检查阴性。服用地塞米松、丙戊酸盐。住院当天经颅多普勒检查示基底动脉血流加速、远端痉挛（表48-2）。 2 天后复查，基底动脉血流正常，诊断为复杂性基底动脉偏头痛伴继发性脑脊液淋巴细胞增多。头 MRI 检查正常。逐渐停用地塞米松，丙戊酸盐加量，从 75mg/dl 到 120mg/dl。无复杂性偏头痛发作。3 个月后，丙戊酸盐逐渐停用，患者恢复良好，无基底动脉性偏头痛再发。二、问题1 诊断是什么？2 第 2 次枕部头痛发作和
6、神经功能缺损用舒马曲坦治疗合理吗？3 怎样治疗？第 48 章 后枕部头痛伴急性神经功能缺损22探讨要点：1 患者临床表现符合基底动脉性偏头痛。鉴别诊断应包括部分性癫痫发作和病毒性脑膜炎。2 舒马曲坦和其它血管收缩剂是此病的禁忌，但在本病却有效。3 脑脊液淋巴细胞增多可与复杂性偏头痛并发，提示在复杂性偏头痛可能有神经性炎症反应（三叉血管源性假说）。4 经颅多普勒显示基底动脉远端收缩，加强了复杂性偏头痛的诊断。5 在本例中，丙戊酸盐使本病明显治愈，提示可能对复杂性偏头痛有效。其它可能有效的药物包括钙通道阻滞剂。表 48-1 腰穿结果时间 WBC（个 /mm3）RBC（个 /mm3）蛋白（mg/dl
7、）糖（mg/dl）分类淋巴细胞/单核细胞基数 280 300 142 67 99/14 天后 135 15 65 70 95/59 天后 215 20 36 51 97/321 天后 50 0 47 72 97/3WBC=白细胞计数； RBC=红细胞计数。三、病例讨论本例的鉴别诊断包括复发性脑膜炎、脑脉管炎（如类风湿炎性组织压迫） 、基底动脉夹层和线粒体性脑病、乳酸性酸中毒、脑卒中样发作综合征（MELAS） 。本例应行肌肉活检，寻找粗糙红纤维（线粒体脑病的特点）和血清乳酸水平化验。MELAS 性脑梗塞主要在后颅窝，而本例患者的良性病程表现，不象 MELAS。基底动脉性偏头痛是舒马曲坦治疗的禁忌
8、症，而在本例中却有效。禁忌的原因是可能会进一步减少脑血流的灌注，从而导致脑缺血。实际上，禁忌还因为此药经 FDA 批准禁用于任何基底动脉性偏头痛。舒马曲坦对硬膜血管收缩力强，而对大脑动脉和颞动脉收缩力弱些。经颅多普勒（TCD）研究表明，在一些偏头痛患者，舒马曲坦和麦角胺并不影响血流速度。有观点认为，动静脉吻合引起偏头痛，而舒马曲坦和脱氢麦角胺收缩吻合血管。如果是这样，这些药物将会增加脑灌注量。表 48-2 经颅多普勒检查基底动脉的结果时间 深度（mm） 流速高峰（cm/s ） 平均流速（cm/s） 搏动指数基线 104 105 70 0.822 天后 100 63 46 0.62有文献报道，偏
9、头痛伴脑脊液淋巴细胞增多和蛋白升高。脑脊液淋巴细胞增多支持了三叉神经血管假说（这些将在其它章中讲到）。大多数偏头痛病例不伴 CSF 异常，但有些“偏瘫性”偏头痛有与本患者相似的 CSF 表现。腰穿不是先兆性偏头痛的常规检查，所以实际的 CSF 变化的发生率还不清楚。脑脊液病毒培养和莱姆滴度在本例患者是正常的，但不能排除感染因素引起的发作。在偏头痛患者的 CSF 中可有血管扩张多肽沉积和毛细血管渗透性增高。不难看出，偏头痛可能是神经性炎症引起的剧烈偏头痛发作。基底动脉远端收缩证实了基底动脉性偏头痛的假设。笔者认为此病与血管痉挛继发的脑梗塞有关，特别是并未发现患者血管形态上的改变。在基底动脉性偏头
10、痛发作期间，脑血管造影正常；而在发作的高峰时，可看到基底动脉收缩。但是，TCD 并未发现此结果。这显然是颅内所有血管内的血流增加，也可能是由于隐性脑膜炎无意中诱发了基底动脉性偏头痛。还有人（Barleson）认为此类伴脑脊液淋巴细胞增多的偏头痛发作综合征是良性病变，不必实施有创性脑血管造影评估或介入治疗。还有些报道指出，偏头痛患者因脑血管造影而并发症增多。第 48 章 后枕部头痛伴急性神经功能缺损 33最后，对此患者如何治疗？丙戊酸盐对发作的缓解有效。在相似的病例中，发作并不频繁，很难证实预防性药物的有效性。大多数基底动脉性偏头痛发作空间广，无侵袭。通常不用预防性治疗。实际上，对基底动脉性偏头
11、痛的治疗是基于个案报道，未有可靠的研究作为指导。另一个合理的治疗是钙通道阻滞剂，通过拮抗钙调节血管平滑肌收缩的作用，来减少血管痉挛。有报道认为，心得安可诱发发作；也有认为此药是禁忌。还有人推荐这些药作为预防基底动脉偏头痛的药物。四、治疗策略1 排除脑病的感染因素，若诊断不能确定，可按脑膜脑炎治疗。按感染治疗比按偏头痛治疗更保险。2 若鉴别诊断包括偏瘫或基底动脉性偏头痛，应避免使用 5-HT 激动剂。3 要记住对抗偏头痛治疗是否有效不能作为偏头痛诊断的依据。4 对较重的患者需请神经科专家会诊。5 经颅多普勒是有价值的检查，若在发作时检查，将更有效。6 若诊断为基底动脉性偏头痛，可根据发作的程度和
12、频率，来决定是否使用预防性药物，但还未证明其有效。参考文献1 Barteson J, Swanson J, Whisnant J. A migrainous syndrome with cerebrospinal fluid pleocytosis. Neurology 1981;31:1257-62.2 Day T, Knezevic W. Cerebrospinal-fluid abnormalities associated with migraine. (Med) Aust 1984;141:459-61.3 Limmeroth V, May A, Auerbach P,et al.
13、Changes in cerebral blood flow velocity after treatment with sumatriptan or placebo and implications for the pathophysiology of migraine. J Neurol Sci 1996;138:60-5.4 Motta E, Rosciszewske D, Miller K. Hemiplegic migraine with CSF abnormalities. Headache 1995;138:60-5.5 Schraeder P, Burns R. Hemiplegic migraine associated with an aseptic meningeal reation. Arch Neurol 1980;37:377-9.编者按偏头痛的罕见变异在临床上不常见。然而，Green 和 Mayer 医生提供的病例对诊断和合理治疗提出了很多问题，而且许多头痛（包括偏头痛在内）经常会伴有脑脊液单核细胞增多。作者得出结论基底动脉性偏头痛可能由脑膜脑炎诱发。读者也可以有自己的观点。（马锐华译 刘永珍校）
