1、第四節 防禦系統失常,免疫系統能辨識自我與非我，進而保護個體免受異物的侵害當免疫系統防衛過當、不正常的活化或防衛性不足時，皆可能造成疾病，如過敏、自體免疫及癌症等先天性或後天性的免疫缺失，亦可能造成嚴重的疾病,11-4.1 過敏反應,過敏：是指個體的防禦系統對一些環境中存在之抗原，產生過度的免疫反應而導致的疾病造成過敏反應的抗原稱為過敏原：如塵蟎、寵物的皮屑、黴菌、棉絮、羽毛、海鮮、牛奶、花粉及藥物等,進階知識,過敏原檢驗技術：檢驗過敏原的方法：抽血檢查皮膚測試,抽血檢查,需先檢驗IgE的濃度若超過正常數值，則需再進行多重過敏原檢查，一次可檢測36種過敏原,皮膚測試,是將一滴含有可能過敏原的溶
2、液滴在皮膚上，再用針刺破皮膚，20分鐘後，若出現紅腫斑塊，則表示該液體中的物質為其過敏原減敏治療：當找出特定過敏原後，重複注射劑量漸增的過敏原，以降低過敏反應,過敏反應有幾種不同的類型最常見的為立即性過敏，當患者第一次和過敏原接觸時，刺激免疫系統產生相對應的抗體，這些抗體與肥大細胞結合後存在於黏膜層內,圖11-16立即性過敏反應示意圖：,A.第一次受到過敏原刺激 的反應：過敏原附著 於B細胞表面的抗體上。 B細胞經輔助性T細胞 協助活化。 B細胞分 化形成漿細胞。漿細 胞產生抗體。 抗體附 著於肥大細胞的細胞膜 上。,當再度遇到相同過敏原（抗原）時，此過敏原便和肥大細胞上的抗體結合，使得肥大細
3、胞釋出組織胺等物質,組織胺作用於外分泌腺和血管，引起黏液分泌、微血管擴張及通透性增加導致紅、癢、熱及腫脹等症狀,常見的過敏症狀,皮膚過敏鼻子過敏的打噴嚏和流鼻水發生在呼吸道的氣喘,肥大細胞,肥大細胞起源於骨髓幹細胞，與嗜鹼性球均與過敏反應有關細胞質中含有許多顆粒，顆粒中含有多種發炎介質,骨髓先驅細胞在未分化為成熟的肥大細胞之前，即離開造血組織，進入血液循環系統中，隨後進入多種組織與器官中，才分化為肥大細胞，肥大細胞存在於皮膚、結締組織及呼吸道、泌尿道、生殖道與消化道等的黏膜層中,11-4.2 自體免疫性疾病,人體某些疾病是由於免疫系統無法正確辨識自我與非我，於是產生對抗自身細胞、組織或器官的抗
4、體及免疫細胞，因而導致各種自體免疫性疾病。,某些自體免疫性疾病能同時影響許多器官：紅斑性狼瘡類風溼性關節炎有些自體免疫性疾病只影響一種器官：重症肌無力胰島素依賴型糖尿病（第型糖尿病）風溼性心臟病,風溼性關節炎（rheumatoid arthritis, 簡稱RA）,個體對自己本身的抗體產生抗體兩者結合所產生的複合物易堆積在病人的關節部位，導致關節發炎、僵硬、腫大以及疼痛特徵是手和腳的小關節最先受到影響，手指會產生變形的現象,圖11-17類風溼性關節炎的雙手：類風溼性關節炎導致對稱性關節變形。,用來與一般關節炎區別的特徵：疾病症狀的對稱性：身體一側的關節如果受到影響，另一側的同一關節通常也受影響
5、對稱性多關節炎,重症肌無力（myasthenia gravis, 簡稱MG）,發生在骨骼肌患者產生某種抗體，作用於運動終板的乙醯膽鹼接受體此受體位於肌細胞表面，當受體與乙醯膽鹼結合，肌肉就會收縮,重症肌無力的患者因乙醯膽鹼受體被抗體占據，因此肌肉無法正常收縮,圖11-18自體免疫產生抗體作用在運動終板的乙醯膽鹼受體上，導致重症肌無力。,患者首先出現的症狀為控制眼瞼的肌肉無力，因此眼瞼會下垂接著臉部及咽喉的肌肉亦受到影響，導致咀嚼及吞嚥困難當影響至呼吸肌時，將導致呼吸困難而有生命危險,圖11-19重症肌無力導致眼皮下垂。,胰島素依賴型糖尿病（insulin-dependent diabetes
6、mellitus, 簡稱IDDM）,為患者產生自體免疫反應攻擊胰臟內的胰島素生成細胞，致使無法合成胰島素患者必須長期注射胰島素才能控制血糖濃度,11-4.3 免疫缺失症,免疫缺失症是指免疫系統功能受損的疾病：先天性後天性,先天性免疫缺失疾病,大都和遺傳有關，導致抗體免疫或細胞免疫的缺失若兩種免疫系統均失去作用，則稱為重症複合型免疫不全症（severe combined immunodeficiency, 簡稱SCID）,最有名的SCID患者為1971年誕生於美國的一名男孩 大衛，為了避免病原體感染，大衛一出生立刻被送進完全隔離的無菌室，成長後的大衛雖然可以穿著類似太空人服裝的防護服外出，但是仍然不能直接與外在環境接觸,圖11-20罹患重症複合型免疫不全症的男孩大衛。,1984年大衛接受骨髓移植治療時，不幸因感染而去世目前針對SCID的疾病，科學家積極以基因療法來治療,後天性免疫缺失疾病,可能由藥物、放射線、營養不良、癌症或感染所造成如一些癌症會降低免疫系統的反應力愛滋病則是因感染病毒所引起的後天免疫不全症候群,AIDS病毒可感染輔助性T細胞及巨噬細胞造成免疫系統功能逐漸喪失，易發生感染而產生併發症,
