1、第七节 骨纤维性结构不良 (骨化性纤维瘤 ) 1921 年由 Frangenheim 首先报道本病 变，并称这之为先天性纤维性骨炎， Montg mery 描述了称为骨化性纤维瘤 (Ossifying Fibromm)的下颌骨病变， 1966 年 Kempson 报道 2 例发生在幼儿胫骨的 “ 长骨的骨化性 纤维瘤”。另外还有少量报道，试图确定骨化 性纤维瘤为一种儿童独立的疾病，与纤维异 样增殖症、先天性胫骨假关节区分。最近 Campanacci 和 Laus 报道 35 例病人具有相 似或相同的病变，是累及胫骨、腓骨或二者均 340 骨科肿瘤学 受累，这些作者们提议用骨纤维性结构不良 (O
2、steofibrous Dysplasia)来代替骨化性纤维 瘤的命名。 一、临床表现 骨纤维结构不良好发于下颌骨，且成年 人多见，边界清楚，刮除术后很少复发，长骨 的骨纤维结构不良常侵犯幼儿或儿童的胫骨 或腓骨，许多病人出现肿胀，有或无疼痛，这 种病变常单发，但同一肢体的胫、腓骨均可受 累。一些患有 Von Recklinghausens 神经 纤维瘤病的儿童中，类似或相同的病变可与 先天性胫骨假关节同时存在。 二、影像学表现 溶骨性 病变偏心性的位于骨干或于骺 端，骨皮质可膨胀，特别是胫骨，也可有前后 位弯曲变形，溶骨性破坏区有时连合成片，呈 毛玻璃样或空泡样，周围有反应骨 (图 13 7
3、 1)。根据 X 线表现需要鉴别的有纤维异样 增殖症、非骨化性纤维瘤，与纤维异样增殖症 区别点是病变位于皮质内。 核素扫描的典型表现为病变中放射物浓 聚，但这并非是特异性的。 三、病理表现 在纤维基质中的编织骨小梁有骨母细胞 包绕，病变范围内再现的骨小梁比纤维异样 增殖症更具定向性，但两者的组织学区别常 有困难，结合 X 线表现来鉴别是有帮助的 (图 13 7 2)。 四、治 疗 最早 Kempson 介绍在骨膜外切除骨及 骨膜，他的 2 例中有一例出现局部复发。 图 13-7-1 骨纤维性结构不良 A胫骨中上段骨皮质囊状破坏，可见分 隔，边缘硬化； B侧位片； C CT 进一步显示病 变位于
4、一侧皮质内，边缘有硬化 图 13-7-2 骨化性纤维瘤，成熟板层状骨环绕有 纤维细胞，注意成骨活跃 (HE， 80X) Campbellt 和 Hawk 报道的 4 例行病灶内切 除后均复发， Nakashima 等报道的 10 例采用 刮除术全部 复发， Campanacci 和 Laus 报道 它们的生物学行为变化范围较大，但注意到 病人到 15 岁时多数病变停止生长。根据这 些观察结果， Enneking 建议采取保守治疗， 在儿童生长期可用适当的支具来预防畸形。 第 13 章类肿瘤疾患 341 他建议手术愈晚做愈好，因为当发育未停止， 手术切除的病变易复发，如果生长期的儿童 必须进行手术治疗，为了防止复发，广泛切除 是必要的。在成人中边缘切除甚至病灶内切 除亦不复发，放疗和化疗对骨化性纤维瘤无 效。
