1、Ebstein畸形,病例介绍,患者陈咸银，男，40岁。 于2004年5月受凉后突发劳力性心慌、气喘不适，伴下肢水肿，于外院就诊，考虑诊断为“Ebstein畸形 ASD”,建议手术治疗，因故拒绝，出院后长期服用“地高辛 双氢克尿噻”，仍间断出现心慌气短不适，活动耐量明显下降，间断出现双下肢水肿，今为求手术治疗来我院就诊，门诊以“先天性心脏病 Ebstein畸形 三尖瓣中-重度关闭不全 房间隔缺损（筛孔型，左向右分流）”收入院。既往无特殊。,检查结果,心电图：心房颤动伴快速心室 反应胸片：双肺膨胀好，无实变， 主动脉结小，肺动脉段稍饱满，心影增大明显彩超：先天性心脏病 Ebstein畸形 三尖瓣中
2、-重度关闭不全 房间隔缺损（筛孔型，左向右分流）”肺动脉及其分支增宽，肺动脉高压（重度）检验：WBC升高，肝肾功能下降，电解质、肌酸激酶正常,治疗经过,入院后给予扩管、利尿、控制心室，补钾等维护心功能治疗，完善相关术前准备，明确手术 指征，于2011年10月10号行TVP+ASD修补术+MAZE+心表临时起搏器安置术，术后继续维护心功能抗感染对症支持治疗，患者情况恢复可，胸部伤口愈合好，治愈出院。,（一） Ebstein畸形 三尖瓣下移畸形,三尖瓣隔瓣或（和）后瓣向右室心尖下移部分右心室壁心房化（心室壁变薄似右房壁并扩张）其发病率在先天性心脏病中占0.5%1%多数合并FO或ASD,（二）分型,
3、A型：隔瓣和后瓣中等程度下移，房化心室不大B型：隔瓣及后瓣下移明显且发育不良，功能右室较小，房化右室较大C型：前叶活动受限，隔瓣及后瓣下移明显且严重发育不良，功能右室较小，房化右室巨大D型：前叶一部分附着于右室漏斗部及小梁部,（三）病理生理,三尖瓣关闭不全右心功能不全心房水平右向左分流,（四）症状,刚开始：活动后心慌、气急、乏力随着年龄的增长：约34患者有不同程度紫绀，活动后加重最后：右心功能不全严重者：在新生儿期即出现呼吸急促、紫绀、心律失常、右心衰竭,（五）辅助检查,心电图：常显示右束支传导阻滞和右心房肥厚X线检查：示心脏呈球形扩大，搏动减弱。肺血管影正常或减少超声：是确诊的最重要诊断，能
4、显示三尖瓣下移的程度、瓣叶的发育情况、房化心室和功能心室的大小，三尖瓣关闭不全的程度及合并的其他畸形。右心导管检查：导管易在巨大右房内盘曲，不易进入右室和肺动脉内，可通过卵圆孔未闭或房间隔缺损进入左房。右室和肺动脉压力不高。,（六）手术方式详解,TVP+ASD修补术：从瓣叶附着处切下下移的隔瓣及后瓣及其相连的乳头肌，移植于相当于正常的瓣环水平，并重新将乳头肌固定在右心腔合适的部位及缝闭房间隔缺损。MAZE:房颤射频消融术心表临时起搏器安置术：手术处理下移的三尖瓣隔瓣，有可能影响房室结及传导组织而产生AVB，所以应有起搏器备用。,（七）术前术后的护理,术前：密切观察强心利尿的效果，择期手术术后： 1.严密监测生命体征，T,P,R,BP,CVP,尿量，准确记录出入量，谨慎补充血容量，适当给予利尿剂，保证出入量负平衡，减轻前负荷，有助于减轻三尖瓣反流。 2.术后三尖瓣功能监测：注意发现三尖瓣关闭不全的临床表现。如X线显示：心脏缩小，肺血改善，肝大缩小，食欲提高，则提示TVP效果满意。,3.呼吸道管理 4.伤口及引流液的观察5.基础护理6.尽早下床活动7.加强营养,
