1、1.Wickham纹：在扁平苔藓患者的多角形扁平丘疹表面涂抹液体石蜡后，可见灰白色具有光泽的小点及细浅的网状白色条纹，具有诊断价值。 2.简述扁平苔藓的临床表现：发病可以突然或隐匿。好发于腕屈侧、前臂、小腿及大腿内侧；典型皮损为高起的紫红色扁平丘疹，粟粒至绿豆大小或更大，多角或圆形，境界清楚，表面有蜡样薄膜，可见白色光泽小点，细浅的网状白色条纹（Wickham 纹），为特征性皮损，皮损可密集成片或融合成斑块，急性期时可出现同形反应；常累及粘膜，口腔颊粘膜损害呈白色网状条纹，可融合、增大及出现糜烂，头皮损害可造成永久性脱发，甲受累可引起甲板增厚或变薄，出现纵嵴、纵沟或甲翼状胬肉，还可因进行性萎缩
2、引起脱甲。病程慢性，可持续数周或数月，亦可数年内反复发作。 根据发病情况、皮损形态与分布特点，临床上又可分为多种亚型，如急性泛发性扁平苔藓、慢性局限性扁平苔藓、色素型扁平苔藓、肥厚型扁平苔藓及大疱型扁平苔藓等。 3.棘层松解细胞：天疱疮基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞，较正常棘细胞大，圆形，胞质呈均匀嗜碱性，核大而深染，核周有浅蓝色晕，有重要的诊断价值。 4.尼氏征：又称棘层松解征，是某些皮肤病发生棘层松解性水疱（如天疱疮）时的触诊表现，本征阳性时可出现4种表现：手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶，疱液可向四周移动；稍用力在外 观正常皮肤上推擦
3、，表皮即剥离； 牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常皮肤一同剥离。 5.试述天疱疮的糖皮质激素的使用方法：糖皮质激素为治疗本病的首选药物，诊断一旦确立应及早应用，初始剂量应足够，以尽快控制病情。常用泼尼松、泼尼松龙口服或甲基泼尼松龙、地塞米松等静滴，用量与给药方法应根据天疱疮类型、皮损范围、有无粘膜损害等确定，一般来说寻常型、增殖型用量较大而落叶型、红斑型较小。 以泼尼松计算，一般皮损累及面积小于体表面积10的轻症患者给予3040mg/d，累及体表面 积30的中度病情患者 给予6080mg/d，累及超过体表面积50以上的重症患者给予80100mg/d甚至更大剂量。用药后应密切观察病情变
4、化，如35天后仍有新疱出现应酌情增加原剂量的1/3 1/2 ，直至无新发 皮损出现，且原有皮损开始消退，维持12周后逐渐减量，每次可减总量的1/61/10 ，至30mg/d左右时可采用每天或隔天 1次口服， 维持量一般为515mg/d 。 皮损广泛或病情严重患者口服大剂量激素（一般需要泼尼松100200mg/d）有困难时，可静脉滴注相 应剂量 氢化可的松或甲基泼尼松龙、地塞米松。少数患者血清中含有高滴度天疱疮自身抗体，对糖皮质激素常规治疗无反应，可采用冲击疗法，用甲基泼尼松龙1g/d静滴，连用35天后改服泼尼松40mg/d 。 6.简述天疱疮的临床类型及其特点：寻常型天疱疮：最常见，多见于中年
5、人；常发于口腔、胸、背、头颈部，严重者可泛发全身；约60患者初发损害在口腔粘膜，表现为水疱和糜烂，46个月后才发生皮肤损害；典型皮损为外观正常皮肤上发生的水疱或大疱，或在红斑基础上出现的浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗液较多；预后在天疱疮中最差，死亡原因多为长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多脏器衰竭，也可因病情持续发展导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶液质而危及生命。 增殖型天疱疮：是 寻常型天疱疮的良性型，较少见；多见于免疫力较低的年轻人；好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位，口腔粘膜损害出现较迟；皮损最初为薄壁的水疱，
6、尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使皮损面积逐渐扩大，皱褶部位易继发细菌及念珠菌感染，常有臭味，陈旧皮损表面略干燥，呈乳头瘤状；病程慢性，预后较好。 落叶型天疱疮：多 见于中老年人；好发于头面及胸背上部，口腔粘膜受累少见，即使发生也较轻微；水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，在浅表糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑，如落叶状；病情较轻，偶可因衰竭或继发感染而死亡。 （4）红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，好发于头面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及；早期皮损类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，后于红斑基础上可出现散在
7、、大小不等的浅表性水疱，尼氏征阳性，壁薄易破，形成轻度渗出、鳞屑和结痂；病情发展缓慢，水疱时愈时发，日晒后可加重，偶可转化为落叶型天疱疮。 （5）特殊类型天疱疮：药物诱导型天疱疮多在用药数月后发生，易由D-青霉胺、巯甲丙脯酸等含有硫氢基团的药物诱发；副肿瘤性天疱疮多为来源于淋巴系统的肿瘤，可发生于任何年龄，病情较重，对糖皮质激素反应性较差；IgA型天疱疮多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶部位，皮损为红斑基础上的瘙痒性水疱或脓疱，尼氏征多阴性，棘细胞间沉积的免疫球蛋白和外周血检测到的抗表皮棘细胞间物质抗体类型均为IgA型；疱疹样天疱疮好发于中老年人，常于躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆
8、起，表面可出现紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性，瘙痒明显。 7.试述天疱疮的病因和发病机制：天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病，各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细胞间物质抗体（也称天疱疮抗体），且其滴度与病情活动程度平行，其中寻常型天疱疮的抗原主要是桥粒芯糖蛋白3（Dsg3），落叶型天疱疮的抗原主要为桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）。 天疱疮抗体与天疱疮抗原结合后，通过细胞信号传导途径激活一系列蛋白水解酶，导致细胞间连接结构水解，从而引起表皮棘层细胞互相分离、棘层松解及表皮内水疱形成。 8.系统性孢子丝菌病：又称内脏型或系统性孢子丝菌病，主要发生于免疫力低下者，多由血行播散引起，
9、吸入孢子可发生肺孢子丝菌病，还可侵犯骨骼、眼、中枢神经系统、心、肝、脾、胰、肾、睾丸及甲状腺等器官。 9.新生儿脓疱疮：脓疱疮发生于新生儿时起病急，传染性强，皮损为广泛分布的多发性大脓疱，尼氏征阳性，疱周有红晕，破溃后形成红色糜烂面，可伴高热等全身中毒症状，易并发败血症、肺炎、脑膜炎而危及生命。 10.探针贯通现象：见于寻常狼疮，皮损初起为鲜红或褐红色粟粒大小结节，质软，稍隆起，结节表面菲薄，用探针稍用力即可刺入，称之。 11.软疣小体：传染性软疣半球状皮损中的乳白色干酪样物质称之。 12.双相真菌：指有的致病真菌在自然界或25培养时呈菌丝形态，而在组织中或在37培养时则呈酵母形态。 13.疥
10、疮结节：男性疥疮患者病程长或疥疮活跃时可在阴囊、阴茎、龟头等部位出现直径35mm 的暗红色结节 ，是疥螨引起的皮肤良性淋巴细胞增生性反应。 14.带状疱疹后遗神经痛：带状疱疹常伴有神经痛，但多在皮损完全消退后或1个月内消失，少数患者神经痛可持续超过1个月以上，称为带状疱疹后遗神经痛。 15.癣菌疹：是皮肤癣菌感染灶出现明显炎症时，远隔部位皮肤发生的多形性皮损，是机体对真菌代谢产物的一种变态反应。 16.疱疹性湿疹：又称Kaposi水痘样疹，多发生于患湿疹或特应性皮炎的婴幼儿，常由HSV-1所致，表现为原皮损区域及周围皮肤突然发生多数脐窝状水疱、脓疱，融合成片，常伴全身症状。 17.葡萄球菌性烫
11、伤样皮肤综合征（SSSS）：又称新生儿剥脱性皮炎或葡萄球菌性中毒性表皮坏死松解症，由凝固酶阳性、噬菌体组71型金葡萄所产生的表皮剥脱毒素导致。好发于出生后3个月内的婴儿，起病前常伴有上呼吸道感染或咽、鼻、耳、鼓膜等处的化脓性感染灶，皮损常由口周和眼周开始迅速波及躯干和四肢，特征性表现是在大片红斑基础上出现松驰性水疱，尼氏征阳性，皮肤大面积剥脱后留有潮红的糜烂，似烫伤样外观，手足皮肤可呈手套、袜套样剥脱，口角周围可见放射状裂纹，但无口腔粘膜损害，皮损有明显疼痛和触痛。病情轻者12周后痊愈，重者可因并发败血症、肺炎而危及生命。 18.根据皮损形态不同简述病毒性皮肤病的分类及常见病种：根据皮损形态不
12、同，病毒性皮肤病可分为三种类型：新生物型：临床表现以疣状增生物为主，常见于疣、传染性软疣等；疱疹型：临床表现以水疱为主，常见于单纯疱疹、带状疱疹等；红斑发疹型：临床表现以红斑、丘疹为主，常见于麻疹、风疹等。 19.试述疥疮的临床表现和治疗方案：临床表现：常累及皮肤薄嫩的部位（如指缝、腕部、肘窝、腋窝、乳房下、脐周、下腹部、股内侧和外生殖器等部位），成年人头面部和掌跖部不易受累，而婴幼儿任何部位均可受累；皮损为米粒大小的丘疹、丘疱疹和灰白色或浅灰色线状隧道，丘疹为正常肤色或淡红色，反应剧烈者其顶端可出现脓疱；男性患者病程长或疥疮活跃时可在阴囊、阴茎、龟头等部位出现直径35mm 的暗红色结节（疥疮
13、结节 ），是疥螨引起的皮肤良性淋巴细胞增生性反应；自觉剧烈瘙痒，尤以晚间为甚；多发生于冬季，病程长短不一，有的可迁延数月之久。身体虚弱、感觉神经病变、麻风和艾滋病患者可发生结痂型疥疮（也称挪威疥或角化型疥疮），后者与患者免疫功能异常有关，表现为大量结痂、脱屑，有时呈红皮病样外观，脱痂中有大量疥螨，传染性极强。应注意个人卫生，勤洗澡、勤晒被褥；患者应及时隔离，家庭或集体宿舍中的患者应同时治疗；污染物品应煮沸消毒或在日光下暴晒以杀灭疥螨。治疗以外用药物为主，瘙痒严重者可于睡前服镇静止痒药。常用外用药物有：10 20硫磺软膏（婴幼儿用5）：洗澡后除头面部外涂布全身，每天12次，连用34天为1个疗程，
14、治疗过程中不洗澡、不更衣，治疗后12周内如有新疹发生需重复治疗；1025苯甲酸苄酯乳膏：杀虫力强，每天外用12次，23天为1个疗程； 1-666霜：杀虫作用强但有毒性，一般只外用一次，成人用量不能超过30克，儿童、孕妇和哺乳期妇女禁用。疥疮结节可外用糖皮质激素或焦油凝胶，也可皮损内注射泼尼松龙混悬液，顽固者可冷冻治疗，如继发化脓性感染应同时抗感染治疗。 20.简述麻风的分型和诊断标准：分型：较通用的分类法为5级分类法，免疫力较强的结核样型麻风（TT）为一端，将免疫力较弱的瘤型麻风（LL）为另一端，在两端之间为免疫力不稳定的界线类偏结核样型麻风（BT）、中 间界线类麻风（BB）和界线类偏瘤型麻风
15、（BL）。这是根据机体免疫力由强到弱、麻风杆菌数量和类型演变来分型，又称为免疫光谱分类法。总的趋势是：麻风杆菌数量LLBLBBBTTT ，而 细胞免疫反应强度TTBTBB BL LL 。麻风早期为未定类麻风（IL），可演 变成免疫光谱 中的任何一个类型，也可自愈。细胞免疫力增强时BL 可向结核样型端转化（BLBBBT），反之BT可向瘤型端转 化（BTBBBL ）。 诊 断依据有： 皮 损伴有感觉障碍及闭 汗，或有麻木区；周围神经受累，表现为神经干粗大伴相应功能障碍；组织切片或组织液涂片查到麻风杆菌；病理可见特征性病变。符合上述4条中的2条或2条以上，或符合第3条者一般可确立诊断。 21.简述体
16、癣的临床表现：体癣皮损初起为红丘疹、丘疱疹或小水疱，继之形成有鳞屑的红色斑片，境界清楚，皮损边缘不断向外扩展，中央趋于消退，形成境界清楚的环状或多环状，边缘可分布丘疹、丘疱疹和水疱，中央色素沉着；亲动物性皮肤癣菌引起的皮损炎症反应明显，自觉瘙痒，可因长期搔抓刺激引起局部湿疹样改变或浸润肥厚呈苔藓样变。 股癣多见于腹股沟部位，单侧或双侧发生，亦常发生于臀部，基本皮损与体癣相同；由于患处透气性差、潮湿、易摩擦，常使皮损炎症明显，瘙痒显著。 22.试述跖疣、鸡眼和胼胝的鉴别要点：跖疣：病因：HPV感染；好发部位：足跖；皮损：圆形灰黄色角化片块，中央凹陷，较软，表面粗糙无皮纹，外周角化环，易见出血点；
17、数目：可较多；疼痛与压痛：挤捏时明显鸡眼：病因：挤压；好发部位：足跖、趾、足缘；皮损：圆锥形角质栓，外围透明黄色环；数目：单发或几个；疼痛与压痛：压痛明显胼胝：病因：长期摩擦、压迫；好发部位：足跖前部、足跟；皮损：蜡黄色角质斑片，中央略增厚，皮纹清楚，边缘不清楚；数目：12片；疼痛与压痛：无或轻微 23.试述甲真菌病的临床类型：白色浅表型（SWO ）：致病真菌从甲板表面直接侵入引起。表现为甲板浅层有点状或不规则片状白色混浊，甲板表面失去光泽或稍有凹凸不平。远端侧位甲下型（DLSO）：多由手足癣蔓延而来。真菌从一侧甲廓侵犯甲的远端前缘及侧缘并使之增厚、灰黄混浊，甲板表面凹凸不平或破损。近端甲下型
18、（PSO）：多通过甲小皮而进入甲板及甲床。表现为甲半月和甲根部甲板粗糙肥厚、凹凸不平或破损。（4）全甲毁损型（TDO）：是各型甲真菌病发展的最后结果。表现为整个甲板被破坏，呈灰黄、灰褐色，甲板部分或全部脱落，甲床表面残留粗糙角化堆积物，甲床亦可增厚、脱屑。 24.试述毛囊炎、疖和痈的区别：毛囊炎系局限于毛囊口的化脓性炎症；疖系毛囊深部及周围组织的化脓性炎症；痈系多个相邻毛囊及毛囊周围炎症相互融合而形成的皮肤深层脓皮病。 25.CREST综合征：为肢端硬皮病的一种特殊类型，由下列5种临床表现组成：皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化和毛细血管扩张，患者较少发生肾脏和肺部损害，预后较好。 2
19、6.结缔组织病：为一组累及多系统、多器官的疏松结缔组织的疾病，属于自身免疫性疾病范畴，其共同特征是患者血清中可检测出多种自身抗体，组织病理改变主要为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎，用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效。 27.Gottron丘疹：皮肌炎特征性皮肤表现之一，表现为指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，约见于1/3患者。 28.狼疮带试验：指对拟诊LE患者进行皮损或“正常”皮肤直接免疫荧光检查，阳性结果为真皮表皮连接处有一免疫球蛋白或补体沉积带，呈亮绿色荧光。 29.刀砍状硬皮病：指线状硬皮病累及额部和头皮时，表现为单侧皮肤、皮下和颅骨的萎
20、缩，呈刀劈状，可伴脱发。 30.抗核抗体：是一组包括核膜、核质及核仁中各种成分的自身抗体，不同种类抗核抗体常与某些疾病有关，检测时常采用鼠肝印片等作为底物进行间接免疫荧光检查。 31.药物性红斑狼疮：服用某些药物（以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见）后引起的LE样表现和免疫学异常，主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎，ANA 、抗组蛋白抗体、抗ssDNA 抗体等可为阳性，停药后多可逐渐好转。 32.简述CREST综合征的临床特点：CREST综合征为肢端硬皮病的一种特殊类型，由下列5种临床表现组成：皮肤钙化； 雷诺现象；食管功能异常；肢端硬化；毛细血管扩张，此型患者较
21、少发生肾脏和肺部损害，预后较好。 33.试述皮肌炎的诊断标准，并列举需要鉴别诊断的疾病：诊断标准： 典型皮 损； 四肢和 颈部肌肉无力； 血清酶升高；肌电图呈肌源性损害；肌肉活检特征性病理改变。 鉴别诊 断：本病需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。 34.试述系统性红斑狼疮的诊断标准：蝶形红斑 盘状红斑光敏感 口腔 溃疡 关 节炎浆膜炎（胸膜炎或心包炎）肾病表现：尿蛋白0.5g/d（或尿蛋白）或有细胞管型神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）血液病变：溶血性贫血、白细胞4000/l、淋巴细胞1500/l或
22、血小板100，000/l免疫学异常：抗dsDNA抗体（），或抗Sm 抗体（），或抗心磷脂抗体（）（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝ANA 阳性：除外药物性物，或持续至少6个月的梅毒血清假阳性反应，3者中具备1项）11狼疮所致（*11项中具备4项即可诊断SLE） 35.简述局限性硬皮病的临床表现：斑状硬皮病：也称硬斑病，躯干部多见；皮损可单发或多发，开始为圆形、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，钱币大或更大，稍高出皮面，经久不退，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈蜡黄色或象牙色泽，表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度。病变可持续数年至数十年，数年后皮损硬度可减轻，
23、局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。 线状硬皮病：多见于儿童和青少年；皮损常沿单侧肢体呈线状或带状分布，初发时常为一带状红斑，发展迅速，早期即发生硬化，可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化并固定于下方的组织而致严重畸型，运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍；累及额部和头皮处可表现为刀砍状硬皮病，下肢病变可伴隐性脊柱裂。 36.简述系统性红斑狼疮的临床表现：皮肤粘膜损害：发生率7080，粘膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损，常见的有面部蝶形红斑、DLE样皮损、皮肤血管炎、脱 发等， 还可出现雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。关节肌肉损害：关节受累最常见，90以上患者出
24、现不同程度的关节痛，可伴关节红肿，但关节畸型不多见。肌炎和肌痛也较常见，但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。肾脏损 害：即狼 疮 性肾炎，发生率约75，其严重程度与疾病预后关系密切。其表现类似肾炎和肾病综合征，早期主要表现为蛋白尿和（或）血尿，肾功能一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症，是SLE的主要死因。（ 4）心血管系统损害：发生率为70，以心包炎最为多见，一般表现为干性纤维性心包炎，也可出现心肌炎、心内膜炎、动脉炎、静脉炎等，部分患者可有周围血管病变。（5）呼吸系统损害：发生率为5070，以胸膜炎多见，常为双侧，多为干性，还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化。
25、（6）神经系统损害：常在急性期或终末期出现，表现呈多样化，如偏头痛、记忆力减退、精神异常（如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等）、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫痫样抽搐等，其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现；亦可出现脊髓损害和周围神经损害。（7）消化系统损害：可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状，肝脏受累时还可有肝脏肿大、肝功能异常等自身免疫性肝病的表现。（8）血液系统损害：白细胞减少最常见，其次为血小板减少，也可发生溶血性贫血。（9）还可累及眼部出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视乳头水肿等变化；也可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状。 37.简述皮肌炎的临床表现：皮肤表现：特征性皮损有双上眼睑紫红色浮肿性红斑（Heliotrope征）、Gottron 丘疹、皮肤异色症，其他 还
