1、小儿先心术后心律失常的处理策略,李 奋上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心,先心病外科手术后心律失常,先心病(CHD)术后心律失常的流行病学,随着小儿心内、外科的发展，CHD患者的生存率已大大提高。目前90%以上可存活至成人期需要随访的患者数量增加，残余异常的复杂性也相应增加，如残余结构异常、心功能不全及术后心律失常等the Dutch national CONCOR-registry显示，4200多CHD患者中，室上性和/或室性心律失常的发生率达18%，并随患者的年龄增加而增加术后心律失常可发生于术后早期或长期随访中，其机制及意义不尽相同,Age distribution of CHD a
2、nd the prevalence of arrhythmia at specified age in The Netherlands,术后早期心律失常,总发生率：术后CICU期间，14%-48%JET最常见，5%-10%，原因不明，自限性，难治其它室上速 4%AVB 1.5%,术后早期心律失常,92%能终止，但ICU逗留时间及插管时间延长，死亡率增加某些手术，如Fontan、Mustard、 Senning及VSD修补术后早期出现快速性室上性心动过速是晚期发生一些并发症的预测因素，如心室机能异常、晚期心律失常及晚期死亡等先心术后完全性AVB延迟恢复也是晚期猝死的预测因素先心术后早期快速性或缓
3、慢性心律失常的发生可用于危险分层来识别需要密切随访的患者,术后早期心律失常发生原因,心肺旁路时深低温停循环体外转流时间长、主动脉阻断时间长、血浆肌钙蛋白水平高心肌切除、缝合或牵拉损伤与手术因素有关，这又取决于原有疾病的复杂性,术后随访中出现的心律失常,ASD心律失常概述,多为房性心律失常，主要为房扑及房颤手术时年龄较大，术前存在房扑或房颤，术后出现房扑、房颤或交界节律都预示着术后晚期可能出现房扑或房颤ASD修补术不能根治或完全预防心律失常的发生，但有研究表明早期关闭ASD可减少术后房性心律失常的发生成人ASD介入封堵是否能降低房性心律失常的发生目前未知,ASD心律失常发生机制IART,基于TV
4、或峡部依赖-典型房扑基于心房切口疤痕，典型的环路的一部分经过终嵴基于窦房结-体外循环时上腔与右房连接区域插管所致损伤,典型房扑的大折返环路(逆钟向折返),IART消融治疗,基于TV：下腔静脉和三尖瓣之间的峡部(慢传导区)行线性消融基于心房切口疤痕：SVC切口，IVC切口，终嵴切口，TV切口基于窦房结：环路小，表现为局灶性房速，局部非线性消融最近有关拖带标测结合三维电解剖标测的资料显示，成人先心病患者大折返环路射频消融的成功率为81%，其中半数以上为ASD修补术后,ASD心律失常治疗房颤,对于年龄较大的ASD合并房颤患者，行ASD修补术时可同时行标准的迷宫术，治疗效果很好，一般无房颤复发,三尖瓣
5、下移畸形,为一个或多个三尖瓣叶自房室环向心尖方向下移至右室，伴有功能性右室腔缩小，三尖瓣的畸形和移置可导致严重三尖瓣关闭不全和右房扩大，常合并ASD,三尖瓣下移畸形心律失常发生机制,约1/3的患者发生心律失常AVRT的发生率很高，通常位于右侧或后间隔区，这可能是由于中央纤维体与间隔房室环的连接中断，导致胎儿型房室旁路的持续，其中约1/4为多旁道由于心房扩大及合并ASD导致房性心动过速，如房扑、房颤房性心动过速的发生率随年龄增长和随访时间的延长而增加,三尖瓣下移畸形心律失常的治疗,射频消融术：AVRT-成功率低（76%，无此畸形者 95%）旁道复杂的几何学，旁道位于房化右室，异常的心内膜激动电位
6、混淆了旁道的识别，房室环解剖变形及多发性旁道的存在，除了成功率较低外，射频消融后的复发率达25%房扑和切口性房性心动过速的成功率也较低,三尖瓣下移畸形心律失常的治疗,外科治疗：适用于顽固性心律失常行三尖瓣修补或置换时可进行外科冷消融，慢性房扑时可同时行右房迷宫术，房颤时可行双房迷宫术对旁道介导的心动过速或房室结折返性心动过速，外科介入效果极佳，几无复发房扑或房颤的外科介入疗效较差，复发率达40%,TOF概述,易于发生室性与房性心律失常，特别是室性心律失常持续性VT的发生率为4%7%，通常为右室流出道折返性心动过速伴左束支阻滞图形。Holter检查时非持续性VT检出率高达60%1/3的患者有房性
7、心律失常，随访时可观察到充血性心力衰竭及房性心律失常发作据报道窦房结功能异常的发生率为36%术后患者晚期心源性猝死(SCD)的发生率为0.5%6%，室性心律失常是主要原因,TOF心律失常发生机制,发生室性心律失常及SCD危险的预测因素 手术时年龄较大、中重度肺动脉瓣反流、持续性室速史、中重度左室功能不全、QRS持续时间180ms、QRS持续时间迅速增加发生房性心律失常的危险因素 术时年龄较大，心房扩大，三尖瓣或肺动脉瓣反流及心室功能不全。三尖瓣反流由于容量或压力负荷过重可致右房扩大，心房不应期延长，奠定了房性心律失常发生的基础,TOF心律失常的射频消融治疗,房扑与VT可以射频消融治疗房扑射频消
8、融：沿右房游离壁可识别大片低电压区，与疤痕组织一致。在这一疤痕组织下缘与下腔静脉间行线性消融常可成功治疗房扑VT消融：前提-电生理检查时可诱发，VT发作时血液动力学稳定从而可充分标测，VT为单形性。VT通常局限于右室流出道漏斗部切口疤痕或VSD补片修补的隔面，这类VT射频消融的即刻成功率高，复发率低不适于消融的VT患者可植入ICD,TOF心律失常的治疗再手术,VT：有报道严重肺动脉瓣反流行肺动脉瓣置换术后先前存在的VT发作减少，QRS持续时间变稳定。术中同时行电生理引导下的冷消融可预防先前存在的快速性心律失常的复发对房性快速性心律失常需再次手术的患者，可考虑改良迷宫术,Fontan术概述,41
9、%61%的Fontan患者发生房性心律失常。从Fontan术后至第一次心律失常发作的中位数时间是7年，其中50%的患者尽管治疗但心律失常仍反复发作旧的手术方式，如右房-肺动脉连接 术已让位于较新的改良Fontan术， 如心房内遂道、心房外管道，从 而减少了右房扩张，因而相对减 少了房性心律失常的发生率,Fontan术后心律失常发生机制,术后早期心律失常的危险因素 术前房室瓣反流、房室瓣异常、手术时年龄较大术后晚期房性心律失常的危险因素 术前功能状态差、术前房隔切除术、术前房性快速性心律失常、手术时年龄较大、需要房室瓣置换、肺动脉重建、心房肺动脉吻合、术后早期房性快速性心律失常、术后窦房结机能异
10、常及随访时间长,Fontan术后心律失常发生机制,Fontan患者常见窦房结机能异常，通常是由于手术损伤窦房结或损害了窦房结的血液供应所致，可伴有房性心律失常。约10%15%的患者随访中将出现窦性心动过缓和/或交界性逸搏心律,Fontan术后心律失常的药物治疗,抗心律失常药物应谨慎使用 许多患者原先有窦房结病变 折返时心房率减慢易致1：1传导 药物对伴有心室机能异常患者的致心律失常作用也是应考虑的因素之一,Fontan术后心律失常的起搏治疗,伴窦房结病变和/或房室传导阻滞时可能需要起搏治疗。由于解剖的限制，一般情况下心房和心室电极需经心外膜途径安置起搏结合药物治疗有一定的疗效，因为这些患者窦房
11、结机能异常的发生率较高快速起搏可预防心动过缓和房性早搏，消除折返性心动过速的始动,Fontan术后心律失常射频消融术,Fontan患者房性心律失常射频消融术常用的消融位置为Fontan吻合口区域、右房侧壁和右房下部。即刻消融成功率为83%，但短期随访时复发率至少可达20%导致房性心律失常复发的可能原因：血液动力学持续异常；右房弥漫性扩大致解剖标志不清；由于血流缓慢、血液淤滞，导管与组织的贴靠差；心房壁增厚、纤维化，无法形成深部病损,Fontan术后心律失常手术治疗,再手术指征难治性房性心律失常将心房肺动脉吻合转换为全腔肺吻合，同时行电生理引导下的冷消融在预防心律失常的复发及缓解症状方面效果良好
12、房扑患者冷消融可作为右侧改良迷宫术的一部分，同时切除右心耳，植入心房起搏器房颤患者可行迷宫Cox 加右侧冷消融迷宫术,TGA概述,主要的手术方式： 心房转换术-Mustard与Senning术 大动脉转换术（ASO）,D-TGA,TGA概述,一项长期的成人Mustard患者随访研究显示，仅1/3的患者无心律失常发生。窦性心律进行性丧失的年发生率为2.4%，术后5年处于窦性心律的患者为77%，术后20年时仅存40%大动脉转换术患者长期随访仍处于窦性心律的达95%98%，室上性心动过速的发生率也明显低，仅5%,Mustard / Senning Procedure,TGA心律失常发生机制,Must
13、ard术要求心房广泛的切开缝合，这可造成房内传导延搁，心房不应期异常，因而构成了房扑的基础成人Mustard患者SCD的发生率也较高，据报道长期随访时可达7%，可归因于VT或房扑1：1传导进展至室颤与停搏,TGA心律失常发生机制,有作者对95例 Mustard术后患儿Holter随访3个月13年，结果显示维持正常窦性节律的百分比随随访时间的延长而逐渐降低。随访8年以上时，仅有不到10%的患儿仍能维持窦性节律。所有心律失常均为房性心律失常，其中以病态窦房结综合征最常见。尽管多数患儿对心律失常耐受良好，无血流动力学障碍，但有3.3%的患儿发生猝死,Steven J,Nicolson S.Atlas
14、 of Anesthesia: Pediatric Anesthesia.Current Medicine Group LLC,1999.,TGA心律失常的治疗,起搏治疗：长期随访发现1/5的成人Mustard患者需起搏治疗症状性窦房结机能异常或房室传导阻滞，或起搏支持抗心动过速药物治疗射频消融：TGA患者快速性心律失常射频消融术的成功率为73%83%，复发率为12%。折返环路的关键部位：三尖瓣与下腔静脉口间的峡部，冠状窦口区域以及自冠状窦口至三尖瓣环区域。由于房内折返可发生于两侧心房，有时可能需主动脉逆向途径以易于肺静脉心房的消融,先心病介入相关心律失常,室间隔缺损,常见的快速性心律失常窦性
15、心动过速 精神紧张、阿托品等药物 祛除诱因，必要时-受体阻滞剂房性早搏及房性心动过速 导丝/导管剌激房壁有关 调整导管/导丝位置，或终止操作室性早搏及室性心动过速-可发生在术中及术后早期 导丝/导管剌激室壁：调整导管/导丝位置，或终止操作 封堵器对室壁的剌激、电解质紊乱等可致频发室早/加速性室性心动过速：祛除诱因、必要时抗心律失常药,室间隔缺损,常见的缓慢性心律失常常见类型：窦性心动过缓、左/右束支完全或不完全传导阻滞、房室传导阻滞（发生率1.5%）病因：1）解剖：PM-T/PM-I与传导束主干或分支距离仅 2-4 mm；2）VSD大小：越大可能性越大；3）封堵器大小与类型：封堵器过大或偏心型
16、；4）操作技巧；5）年龄：小于4岁防治：1）针对病因 2）AVB：激素、营养心肌、临时起搏（永久起搏）,VSD介入术后心脏传导阻滞发生与转归,房间隔缺损,ASD介入相关快速性房性心律失常：术中因导丝/导管/剌激房壁或封堵器放置牵拉引起：调整导管/导丝位置，或终止操作；释放封堵器巨大ASD常合并房性心律失常，如合并房颤，介入本身并不能使房颤消失，但术后随心脏大小恢复，有可能使房颤复律巨大ASD介入后常出现房性心律失常，可能与封堵器过大、封堵器未完全固定，在心跳时磨擦房隔有关，1-2月内可消失，必要时可短期用抗心律失常药,房间隔缺损,ASD介入相关房室传导阻滞（0.5%）与ASD与房室结解剖位置毗邻有关，房室结位于房间隔的下部，恰在三尖瓣隔瓣的附着处之上介入封堵ASD发生AVB的机制是由于封堵器的伞盘对房室结的挤压，或对房室结及其周围组织摩擦造成组织暂时性水肿，导致房室结功能障碍或功能减退防治：1）避免过大封堵器；2）操作熟练；3）往往一过性，经过激素、阿托品或异丙肾上腺素等处理常可短期内恢复。如不恢复，以撤出封堵器为妥，罕见安置永久起搏器报道,THANK YOU,
