1、急性弥漫性增生性肾小球肾炎和快速进行性肾小球肾炎的病理,一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 的病变特点是弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润。病变由免疫复合物引起，临床简称急性肾炎，又称为毛细血管内增生性肾小球肾炎。 大多数病例与感染有关，又称感染后肾炎。根据感染病原体的类型，又分为链球菌感染后肾炎和非链球菌感染性肾炎。,1、发病机制,1.1前者一般继发于A族乙型溶血链球菌（GN）感染（12、4和1型最为常见），是由链球菌感染后引起的变态反应性疾病。多见于儿童，成人也可发生，不同的是发生于儿童预后好，发生于成人时预后差。1.2后者由肺炎球菌、葡
2、萄球菌等细菌和腮腺炎、麻疹、水痘和肝炎等病毒引起。,2、病理变化,一、肉眼观：双侧肾轻到中度肿大，包膜紧张，表面充血，称为大红肾，有时表面及切面有散在的粟粒大小出血点，称为蚤咬肾。,二、镜下：1、肾小球：病变为弥漫性，双侧肾小球广泛受累，肾小球体积增大，细胞数量增多，内皮细胞和系膜细胞的增生及嗜中性粒细胞、单核细胞浸润。有时伴有脏层上皮细胞的增生，病变发展可堵塞毛细血管，毛细血管通透性增加，血浆蛋白质得以滤过进入肾球囊，因此，病人尿中常有蛋白质和白细胞。,轻型病人，病变不再发展，以后逐渐痊愈，比较严重的病人，病变继续发展，肾小球内细胞增生加重，增生的细胞主要是系膜细胞和内皮细胞。增生细胞压迫毛
3、细血管，使管腔狭窄甚至闭塞。,病变严重时节段性纤维素样坏死，并破裂出血，大量红细胞进入肾球囊及肾小管腔内，可以引起明显的血尿。不同的病例病变表现形式可能不同，有的以渗出为主，称为急性渗出性肾小球肾炎，有些病变严重，肾小球毛细血管坏死，有大量出血者称为出血性肾小球性肾炎。上皮细胞一般无明显增生，少数严重的病例肾小球的壁层和脏层上皮细胞可增生，形成新月体。这种病变容易引起肾小球纤维化。如数量少，对功能影响不大。如病变广泛，可形成新月体。,2、肾小管:肾小球的病变常可引起相应的肾小管缺血，肾小管上皮细胞常有浊肿、玻璃样变、脂肪变等。管腔内含有从肾小球滤过的蛋白、红细胞、白细胞、脱落的上皮细胞，这些物
4、质在肾小管内凝集，形成各种管型，如蛋白管型、透明管型、细胞管型（如红细胞、白细胞或上皮细胞管型）和颗粒管型。,3、肾间质：肾间质内常有不同程度的充血、水肿和少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润。,三、电镜下：肾小球系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，有散在的电子密度高的沉积物在脏层上皮细胞和肾小球基底膜之间，呈驼峰状，沉积物也可位于内皮细胞下或基底膜内。沉积物表面的上皮细胞足突融合消失，沉积物一般在发病几天后就可出现，在46周内消失，有时基底膜内侧内皮细胞下和系膜内也可见小型沉积物。,免疫荧光显示沿肾小球基底膜和系膜区有散在的IgG和补体C3的沉积，呈颗粒状荧光。,模式图,光镜,电镜,二、快速进行性肾小球肾炎
5、又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍，如不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体。RPGN可由不同原因引起，可以与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征或系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。但多数原因不明，为原发性。,1、发病机制,根据免疫学和病理学检查结果，急进性肾炎分为三个类型:1、型(抗肾小球基膜抗体型) 免疫荧光镜检，沿肾小球基膜可见IgG呈线条状的均匀沉
6、积物，新月体形成数量多，血清中可测到抗肾小球基膜抗体，预后最差。,2、型(免疫复合物型) 免疫荧光镜检，肾小球基膜及系膜区有IgG及C3呈颗粒状沉积，电镜下可见致密沉积物在基膜内皮下及系膜区沉积，血清免疫复合物呈阳性，预后较型为好。,3、型(无或微量免疫球蛋白沉积型) 免疫荧光镜检肾小球没有或仅有微量免疫沉积物。肾小球毛细血管袢有局灶性节段性纤维素样坏死，且血清抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性。 可分3个亚型，即微多血管炎、韦格纳（Wegener）肉芽肿病及变应性肉芽肿性小血管炎，预后较型为好。此为RPGN中最多见的类型。,2、病理变化,大体标本：双肾体积增大，颜色苍白，称为大白肾，表面可有点状出血，切面见肾皮质增厚。 光镜 50%以上，肾小球肾球囊内新月体形成。新月体肾小球肾炎（上皮性、纤维性新月体）,新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。这些成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月体或环装结构。新月体细胞成分间有较多纤维素。纤维素渗出是刺激新月体形成的重要原因。早期新月体以细胞成分为主，称为细胞性新月体；之后胶原纤维增多，转变为纤维性新月体。,新月体形成机理,电镜 II型系膜区，电子致密物I型 、III型无电子致密物,结束,预后,
