1、,甲状腺毒性低钾型周期性麻痹,periodic thyrotoxic hypokalemic paralysis,济宁市第一人民医院内分泌科,1,2,3,4,5,甲状腺毒症PP,甲状腺毒性PP是一种散发型的低钾血症性PP; 任何导致甲状腺功能亢进的病因均可导致甲状腺毒性PP; 在亚洲人群发病率约为2%,非亚洲人群的发病率估计为0.1%-0.2%; 95%以上的甲状腺毒性PP病例为男性; 在亚洲男性甲状腺毒症患者中,甲状腺毒性PP的发病率尤其高(8.7%-13%)。,甲状腺毒症,胰岛素抵抗,离子通道缺陷,雄激素作用,目前甲亢导致低钾血症性PP的机制尚不十分清楚。甲状腺激素可增加组织对肾上腺素能刺
2、激的反应性,进而增加骨骼肌细胞膜表面钠-钾-ATP酶的活性。,发 病 机 制,症状,常见诱因:强体力活动、应激或高碳水化合物负荷。其他:寒冷、感染、饮酒、糖皮质激素冲击治疗、使用2肾上腺素能支气管扩张剂、月经。发作特点:肌无力通常累及近端肌多于远端肌,累及腿部多于手臂;多于夜晚或清晨发作,夏季频繁;症状持续数分钟至数日,多为数小时;甲功恢复正常,发作终止。严重病例:呼吸机麻痹、致命性心律失常,体征,甲亢体征;心动过速;肌无力。,临床表现,低钾血症,肌无力的严重程度与低钾血症的程度一致;低钾血症所致异常ECG表现;可伴随轻度低镁低磷血症。,甲功异常,FT3/FT4 升高,TSH降低;甲功水平与肌无力症状不平行。,实验室检查,肌酸肌酶可能升高,肌电图检查不作为常规。,常染色体显性遗传,家族性低钾PP,四肢迟缓性瘫痪,脑脊液特征性改变,吉兰-巴利综合征,新斯的明试验、血清抗体,重症肌无力,鉴别诊断,其他引起肌无力的疾病,如急性横贯性脊髓损伤等。,治疗甲亢,受体拮抗剂,补 钾,避免诱因,首选放射性碘131,1)每2小时补充30mmol/L,24小时不超过90mmol/L;2) 预防反跳性高血钾;,首选非选择性受体拮抗剂:普萘洛尔(40-120mg/d),避免诱发因素,如剧烈运动、高碳水化合物膳食和饮酒。,治疗措施,2016 ATA 甲亢指南,谢谢大家,